På behandlingen af ​​Marfan Syndrom

indhold

  • medicin
  • Kirurgisk behandling


  • medicin

    På behandlingen af ​​Marfan SyndromDesværre, endnu ikke fundet midler tilnormalisering af metabolisme i bindevævet hos patienter med Marfan syndrom. Selvom der er nogen forbedring i langvarig brug af anabolske steroider, og store doser af vitamin C.

    Grundlaget for lægemiddelbehandling erudnævnelsen af ​​b-blokkere. I tilfælde af udvidelse af aorta, og især i nærvær af regurgitation (reverse blodgennemstrømningen) for at reducere emissionerne i aorta og dermed belastningen på væggen det korrigeres samtidig hypertension. propranolol dosis kan være fra 40 til 200 mg / dag. Erfaringen viser fordelagtig anvendelse af lange-b-blokkere, såsom atenolol 25 til 150 mg / dag.

    Regurgitation med mitralklapprolaps,arytmi kræver også udnævnelsen af ​​b-blokkere. Det antages, at b-blokkere forebygge risikoen for pludselig død hos patienter med Marfan syndrom. Men det er også nødvendigt at vide, at b-blokkere kan forværre den humane tilstand af patienten, som manifesterer forøget svimmelhed, svaghed, nedsat ydeevne, især hos unge individer med hypotension.

    Patologi af skelettet i Marfan syndrom er normaltidentificeret ved en alder af 5 år og nogle gange udvikler sig et utroligt tempo, selv om størrelsen af ​​aflange lemmer og fingre - den såkaldte dolichostenomelia og arachnodactyly allerede mærkbar i den nyfødte. Det menes, at i sådanne tilfælde ansvarlig underskud visse makronæringsstoffer (calcium, magnesium, zink, kobber), og proteiner, der er involveret i "konstruktion" af bindevæv, så begynder at måle effektiviteten af ​​kosttilskud indeholdende ovennævnte macrocells, og hyaluronsyre, menadion, Kolekaltsiferol .

    I blodet hos patienter med Marfan syndrom ofteder er et øget niveau af væksthormon, så til "undertrykkelse af overdreven vækst" anbefales vysokozhirovye enpity i ernæring fra en tidlig alder for at reducere udskillelsen af ​​væksthormon.

    Den kost af patienter med Marfan Syndrom børindeholder en tilstrækkelig mængde magnesium (undersøgelser på forsøgsdyr har vist, at når den kunstige aorta beskadigelse under efterfølgende kost med højt magnesiumindhold er mere hurtig genopretning af fejl end normal kost med lav og dens indhold). Da anvendelsen af ​​magnesium præparater, der fører til narkotika korrektion af magnesiummangel med mitralklapprolaps.

    Den omtrentlige ordning for terapi (behandling) med eksponeringpå bindevævet i Marfan syndrom skal omfatte ascorbinsyre (i fravær af patologi oxaluria og sten) i form af drikkevarer med mælk, yoghurt; Dosis - på 1,0 til 4,0 g per dag afhængigt af alder. Anbefalede produkter indeholdende glucosamin; dosis i en alder af 12 og voksne - 1,5 g 1 gange om dagen med måltider, drik masser af vand; Kursus - 1,5 måneder. Den næste bane er muligt at anvende præparater, der indeholder chondroitinsulfat. Dosis: for børn op til 1 år - 250 mg, fra 1 til 5 år - 500 mg, fra 6 til 12 år - 500-750 mg, for voksne - 1,5-2,0 g under måltider; drikke masser af vand; Selvfølgelig - 2 måneder. Du kan også medtage ravsyre behandling (100 mg per kapsel); 1-2 kapsler to gange dagligt rate - 3 uger. Udbredte magnesium præparater.

    En anden anbefalede medicin - carnitinchlorid, 20% opløsning; dosis til børn i alderen 1 år - 5-10 dråber, fra 1 til 6 år - 15 dråber, fra 6 til 12 år - 30-40 dråber, over 12 år - 1 tsk 3 gange om dagen, efter mad; Selvfølgelig - 1 måned. Det er også ofte anbefalet vitamin-mineral-komplekser selvfølgelig - 1 måned; kosttilskud indeholdende L-lysin; dosis - afhængigt af alder; mangfoldigheden af ​​modtagelse - 2 gange om dagen; Kursus - 1 måned; tocopherol; dosis i en alder af 12 år og voksne fra 400 til 800 IE pr dag.; Kursus - 3 uger.


    Kirurgisk behandling

    Når aorta aneurisme, dissekere aneurisme,vice aortaklappen med symptomer på hjertesvigt hos patienter med Marfan syndrom kan hjælpe kun kirurgisk behandling. Kirurgiske behandlinger har deres egne indikationer for protese: aneurysmal aorta udvidelsen (større end 6 cm) erstattes af endo- eller biologiske proteser. Mitralklapprolaps i tilfælde af "stabil", endda alvorlige regurgitation (omvendt blodgennemstrømning retning), proteseklappen gennemfører ikke fordi det har en relativt gunstig prognose og for fravær af komplikationer. Med den hurtige progression til svær opstød, venstre ventrikel svigt eller tiltrædelse kræver udskiftning af mitralklappen. Alle patienter med patologi aorta- og mitralklap endocarditis er en risiko, derfor i tilfælde af små og store kirurgiske procedurer bør udføres primære profylakse med antibiotika.

    Kirurgisk behandling af deformiteter af brystet ogSpine er en traumatisk procedure er ofte kompliceret af lungehindebetændelse, pericarditis, lungebetændelse i de tidlige og sene postoperative perioder. Spørgsmålet om, hvorvidt thoracoplasty ved deformationer af brystet gentagne gange drøftet på et symposium om de patologier i bindevævet, og til dato, specialister fra forskellige regioner tog en position, som benægter hensigtsmæssigheden thoracoplasty Marfan Syndrom.

    Ifølge de seneste data, postoperative dødelighedhos patienter med Marfan syndrom har støt faldet (som er god). Efter transaktioner ved hjælp af proteser patienter er i stand til at arbejde godt.

    Og nu et par ord om aktiviteten af ​​patienterne. Fysisk aktivitet ikke isklyuchayutsya, men vi skal huske, at alt er godt i moderate mængder. Bestemt negativt løst spørgsmålet om kontakt, samt gruppen, dyrke sport, der arbejder med vægte. Opfordres til at svømme.

    Efterlad et svar