Hvad er form af neurofibromatose? Hvad er symptomerne på denne sygdom? Hvor ofte og hvilken undersøgelse skal patienter med neurofibromatose? Du kan finde ud af det ved at læse denne artikel.
Indhold
Neurofibromatose - Tumor sygdom hos flere neurofibrom og pigmentpladser, hovedsagelig på huden og slimhinderne. Med neurofibromatose kan alle stoffer og organer påvirkes, men oftere læder, subkutan fiber, nerveplexus, nervestammer og rødder. Normalt er neurofibromatoseknuder placeret på kroppen, nakke og lemmer.
Mænd er syge med neurofibromatose 2 gange oftere end kvinder. Ofte med neurofibromatose, forskellige medfødte defekter af udvikling, demens, acromegaly.
Hvad er de to mest almindelige former for neurofibromatose? - Disse er neurofibromatose af typen af typen (den såkaldte reflinghausen sygdom) og neurofibromatosen af 2. type (central neurofibromatose). Neurofibromatose af typen 1 findes hos 85-90% af alle tilfælde af neurofibromatose (ca. et af 3000 personer). Neurofibromatose af den anden type genetisk adskiller sig fra type 1 neurofibromatose og diagnosticeres med en frekvens på 1: 50.000.
Symptomer på neurofibromatose
De første symptomer på sygdommen findes umiddelbart efter fødslen eller i barndommen, men kan opstå for første gang hos voksne. De er primært forbundet med udseendet på huden, i det subkutane væv og i løbet af nervesummene af tumornoder.
I nogle tilfælde kan anæstesiområder forekomme inden for læsionsområdet.
Hvad er de tidligste tegn på hudlæsioner med 1-th type neurofibromatose? For det første er disse såkaldte kaffe pletter. De skitserede tydeligt, lysebrune, kan mødes ved fødslen, men fremstår mere ofte i det første år af livet (i 82% af sagerne). Ved det fjerde år af livet (eller tidligere) er de registreret hos alle børn med 1-type neurofibromatose.
Perifere neurofibromer udvikler sig i pubertal-perioden, dog stigning i volumen og mængde i tidlig voksen alder.
De er repræsenteret af blød pink eller farve af normal hud ved papula eller noder fælles i bodybuilding og lemmer. Under graviditeten stiger antallet af neurofibrom og deres dimensioner. Denne vigtige kendsgerning skal tages i betragtning ved genetisk rådgivning.
Undersøgelse af patienter med neurofibromatose
Hvor ofte og hvilken undersøgelse skal passere ved neurofibromatose af 1 type? At det omfatter?
Børn skal undersøge hver 6. måned, voksne - årligt. Den indeholder en fuldstændig neurologisk undersøgelse og måling af blodtryk (udviklingen af sekundær hypertension er mulig).
Børn skal konstant observeres på grund af faren for dannelsen af kifoscolyose, for tidlig modning eller hypogonadisme.
Behovet for laboratorieundersøgelser afhænger af kliniske tegn. Sygdomme som acromegali, tilsætningssygdom, gynækomasti og hyperparathyroidisme kan også observeres med 1-type neurofibromatose.
