Ichthyosis, form ichthyosis

Hvad er ichthyosis? Hvad er formerne for ichthyosis? Hvordan er behandlingen af ​​ichthyose? Svar på disse spørgsmål finder du i artiklen.

Indhold

Dette er den mest almindelige form for arvelige sygdomme
Enot (1: 3000 - 1: 4500 Befolkning). Årsagen til sygdommen er ukendt.
Skelne mellem flere kliniske former forårsaget af forskellige grupper
Mutant gener, hvis biokemiske defekt er endelig ikke
afkodet. Giv stor betydning for mangel på vitamin A,
Endokrinopati (overtrædelse af aktiviteterne i de endokrine kirtler - pitpofunktion af skjoldbruskkirtlen, kim).

Form ichthyosis

Almindelig (vulgær) ichthyosis - Den hyppigste form.
Det er arvet af autosomal dominerende type (arv overføres til børn fra
Forældre med medfødt form
Sygdomme). Udvikler sig i de første 2-3
År af barnets liv og er præget af at skære tør hud, uddannelse
på hendes overflade af hvidkylling eller gråfarve, i tungt
Sager erhverver en visning af brune plader og grove plader, tæt
til kontakten. Huden af ​​store hudfoldninger og folder forbliver upåvirket.
På skrælningens overflade er normalt ubetydeligt, på palmerne og sålerne
Fremhæv tegningen af ​​hudledningerne. Potting er reduceret, muligt
Distrofe af negleplader og hår. Almindelig ichthyose er ofte
kombineret med atopisk dermatitis, seborrheisk eksem, bronchial
Astma. Hudbetingelse forbedres med alderen, om sommeren og hvornår
Høj luftfugtighed, forværres i koldt tørt vejr.

Abortive ichthyosis - Let flydende sortiment
Almindelig ichthyose, kendetegnet ved tør hud og ruhed
Med tilstedeværelsen af ​​små krigere med terninger på omfattende overflader
lemmer og skinker.

Hvid ichthyosis Anderledes med hvide skalaer.

Nål - Tilstedeværelsen af ​​vorte hornhinde i form af spidse pigge og nåle.

Enkle (fabrende, pitiriaziøs) ichthyosis - Dannelsen af ​​små (op til 0,5 cm) gråsåede skalaer fastgjort til huden i sin centrale del.

Sejlformet ichthyose - Tilstedeværelsen af ​​tykke skalaer af snavset grå farve, tæt ved siden af ​​hinanden som skjold (ligner slangehud).

Sort ichthyosis Adskiller sig i brune sorte skalaer, tæt på huden.

Brilliant ichthyosis - Gennemsigtigheden af ​​skalaer og lokalisering af dem hovedsagelig på lemmerne.

X-hooked ichthyosis udvikler sig som regel på grund af
Usufficiens af placental steroid sulphatease. I modsætning til
almindelig ichthyose han kan eksistere fra fødslen. Fuldt klinisk
Billedet observeres kun i drenge. Vægte har større
Størrelser end med almindelig ichthyose, brunlig farve. Nederlag
Mere omfattende, processen kan være involveret i processen, nakke, nakke, bageste
fødder, bøjning overflader af lemmer, i mindre grad tilbage,
Misbruskedel af hovedet. Mere intens end når almindelig
Ichthyosis forbløffet maven. Påvirker ikke hudpalmer og såler. Ofte observere overskyet
hornhinden, hypogonadisme (underudvikling af kønsorganer), kryptorchisme (mangel på en eller begge æg i skrotummet). Forskellige vices kan observeres
Udvikling (mikrocephaly, Stenose af Gatekeeper, Skeleton Anomalies),
mental retardation.

Ichthyosis erythrodermia (Medfødt ichthyose
Erythrodermia Brock). Den kliniske forskel fra almindelig ichthyose er
Tilstedeværelse af inflammation fra fødslen.

Erythrodermia ichthyoziforous medfødt bullose (hyperkeratose
Epidermolithic) - Uddannelse af bobler og tilstedeværelsen af ​​symptom
Nikolsky (Bundtet af epidermis med dannelsen af ​​bobler: Huden bliver
ligner cigaretpapir).

Erythrodermia Ichthoziforous Congenital Neboral - Uddannelse
store skalaer, tæt fastgjort til læderet (især i
Områder af hudfold), accelereret negle og hårvækst, hyperhydrose
Palmer og soles.

Congenital - arvelig ichthyose opstår i perioden med intrauterin udvikling og detekteret af den nyfødte.

Erhvervet ichthyose. Udvikling af tør, peeling hud ikke
nødvendigvis på grund af arvelige grunde. Dette sker
Maligne tumorer, fødevareforstyrrelser, udvekslingssygdomme,
Medicinsk terapi. For maligne tumorer noteres
Reduktion af syntesen af ​​dermale lipider, malabsorption (svækket sugesyndrom - kendetegnet ved lidelse
Sugning i tyndtarmen af ​​en eller flere næringsstoffer og forekomsten
Overtrædelser af udvekslingsprocesser), immun
Overtrædelser. Mange fødevareforstyrrelser ledsages af patologisk
Ændringer i metabolisme vitamin A. Kronisk renal
Usufficiens fører til hypervitaminose A - det forårsager nedbrydning
og skrælle hud. Hypovitaminose A- årsagen til follikulær hyperkeratose
Og tør hud. Mekanismer til udvikling af lægemiddel ichthyose er forskellige.

Diagnose af ichthyosis

Prænatal diagnose af medfødt ichthyose udføres på
Tilsvarende familiehistorie. Fetal Skin Biopsy
mellem den 19. og 21. uger kan afsløre fortykningen af ​​hornlaget, hvilket ikke er
Observeret normalt indtil den 24. uge. Dette svarer til pladen
ichthyose, epidermolytisk hyperkeratose, «Frugten af ​​harlekin».

Behandling af ichthyosis

Forløbet af den overtagne ichthyose er normalt lettet i behandlingen
Den vigtigste sygdom. Terapi af medfødt ichthyose er kompleks, især hans
Tunge former.