Hvad er Zhilber syndrom, symptomer, diagnostik, hvilke foranstaltninger der træffes af gastroenterologer og terapeuter. Påkrævet kost og analyser, når SZH.
Indhold
Zhilbera syndrom (r) refererer til genetiske sygdomme og fører til en overtrædelse af udvekslingen af bilirubin, som kan provokere godartet ukonjugeret hyperbilirubin. Bilirubin-udveksling er krænket på grund af manglende glucuronlontransferase — Special Hepatic Enzyme. Dette provokerer også en stigning i niveauet af ubundet bilirubin i blodet og forekomsten af gulsot. Under graviditeten påvirker Zhilbera syndromet som regel ikke frugten. Tilstedeværelsen af SZ øger risikoen for at udvikle galways sygdom.
Symptomer på Zhilbera syndrom
Symptomerne på boligsyndromet manifesterer sig mere udtalt under stress, fysisk anstrengelse, underernæring efter virussygdomme og på grund af alkoholbrug og nogle stoffer. Til Zhilberas sygdom, karakteristisk:
- asteni;
- Gulen af skler og slimhinder (yardiness af huden observeres ikke altid);
- lever smerte;
- forhøjet niveau af bilirubin i blodet;
- Overtrædelse af maven og smertefuld fordøjelse.
Zhilbera syndrom er medfødt, i dette tilfælde bliver symptomerne manifesteret mellem 12 til 30 år. Den anden type syndrom — Postgepatitis hyperbilirubinæmi, manifesteret efter overført viral hepatitis. I det andet tilfælde er det nødvendigt at udføre differentiel diagnostik for ikke at forvirre SZH med kronisk hepatitis.
Diagnostik af Zhilbera syndrom
Til diagnostisk forskning og planlægning af terapeutiske foranstaltninger er det nødvendigt at henvise til terapeuten, genetik, hæmatolog og gastroenterolog (hæmatolog). Hvis Zhilbera-syndromet er mistænkt, ud over samlingen af anamnese og fysisk undersøgelse er følgende diagnostiske metoder tildelt:
- Generel Blood Analysis — Når SZH observeres en stigning i hæmoglobin (>160 g / l), muligvis udseendet af retikulose og nedsættelse af den osmotiske resistens af erythrocytter.
- Blodkemi — Biliruubin kan nå 6 mg / dl, men bryder stort set ikke grænsen 3 mg / dl. Parametre, der definerer leverenes funktion, forbliver normalt. Alkalisk phosphatase kan øge.
- PCR — Genetisk markør SZH — Antallet af tapeller i promotorkæden af UGT1A1 genet.
- Ultralyd af galdeblæren og duodenal probing — Næsten alle patienter med SZ observeres ændringer i den biokemiske sammensætning af galde.
- Biopsy Liver — Mulige patologiske ændringer i kroppen.
- Prøve med sult — Hvis der ikke er nogen underernæring, indebærer det en stigning i bilirubin i serum.
- Prøve med phenobarbital — Anvendelsen af phenobarbital på baggrund af SZH bidrager til et fald i niveauet af ikke-konjugeret bilirubin.
- Prøve med nikotinsyre, når SZH provokerer en stigning i indholdet af ikke-konjugeret bilirubin. Den samme reaktion opstår, når rifampicinen indføres.
Lægen kan udpege yderligere forskning og gennemføre differentiel diagnostik af SZH med anden hyperbirubinæmi.
Behandling af Zhilberas sygdom
Prognosen er ganske gunstig, på grund af det faktum, at boligsygdommen er relativt sikker og særlig behandling, er ikke påkrævet (det er snarere en husstandskarakter). Grundlaget for terapi er overholdelse af det normale regime, arbejdskraft og rekreation. Under eksacerbationer skal du overholde diætnummer 5 (afvisning af olieagtig og stegt mad, alkohol), tage vitaminer og choleretik. Terapeut kan tildele et kursus af hepatoprotektorer. Det er vigtigt at huske, at du ikke bør ty til varme fysiotypers. Behandlingen af SZH har til formål at genoprette det normale niveau af uridindiphosphat glucuronlontransferase (leverenzym) og stabilisering af generel patientvelvel.
Det er nødvendigt at konsultere terapeuten og hepatologen, hvilke stoffer der kan anvendes på baggrund af Zhilber-syndromet, og hvorfra den bliver nødt til at opgive (for eksempel anabolske steroider, glucocorticoider, koffein og paracetamol kan forbedre manifestationen af gulsot ).
