Hvad er ichthyosis vulgaris

indhold

  • vulgære ichthyosis
  • Diagnose vulgarngo ichthyosis


  • vulgære ichthyosis

    Vulgar ichthyosis (ichthyosis vulgaris) - sygdommen er arvelig
    autosomal dominant med høj penetrans (den hyppighed, hvormed denne funktion styres af en eller anden gen) gen. Indledende tegn
    sygdom påvises i de første måneder af livet. maksimal
    udviklingen når til 10 år og fortsætter gennem hele
    liv med forbedringer i sommeren og i puberteten.
    Sygdommen kan opstå med varierende intensitet. sygdom
    fælles, er karakteriseret ved tørhed, fortykkelse af huden, men uden de inflammatoriske ændringer, uden
    erytem (rødme af huden stærk). Særligt udtalt tørhed og afskalning på extensor
    overflader af ekstremiteter, i albuen og knæled. læder
    aksil, albue, popliteale gruber, mellemkødet, håndflader og fodsåler
    Den er ikke ændret. Hos børn op til 4-5 år involveret i processen, og huden i ansigtet. den
    pande og kind områder kan ses lamellar eller skællet
    skalaer grålig mudret farve.

    Afhængigt af farven af ​​flagerne, deres udseende, udtrykket
    tør hud, er der flere typer af klinisk vulgære
    ichthyosis.

    Hvad er ichthyosis vulgarisXeroderma (xerodermia) - Initial, den nemmeste
    slags ichthyosis, hvor der er hud tørhed, afskalning
    pityriasis natur, primært på de forreste overflader
    øvre og nedre ekstremiteter, og dels på huden af ​​stammen.

    Simple ichthyosis (ichthyosis simplex) - En anden
    intens ekspression sort. Tør hud er udtrykt
    mere markant, er der rigelige mængder af lamel-skalaer, stramt
    der støder op til den fortykkede, tørre, hårde og ru hud.

    Brilliant ichthyosis (ichthyosis nitida) manifest (manifest)
    signifikant akkumulering af liderlige skalaer, forskellige Pearlescent
    skinne eller har en let skinnende, som om lakeret overflade.
    I nærvær af hvidlige perlemorsfarvet skalaer bruge udtrykket "hvide
    ichthyosis. " Nogle gange skalaerne bliver tykkere, tættere, erhverve
    mørkegrå i farven og er arrangeret bånd-lignende, stramt klæber til huden
    og skelne mellem dybe riller. Denne mulighed klinisk formular
    ichthyosis kaldes serpentine (ichthyosis serpentina). Den mest alvorlige
    er en slags styloid ichthyosis (ichthyosis Hystrix), mens
    hvor de forreste overflader af benene er anbragt klynger
    tykke horny masser i form af stifter, der rager 1 - 10 mm over
    hudoverfladen ligner hulepindsvin fjerposer.

    Hår og negle med mildere former for ichthyosis ikke ændres, og det samlede
    tilstanden af ​​patienterne er tilfredsstillende. Men hos børn med
    alvorlige former for ichthyosis, tørt hår, udtynding, sparsom.
    Overhold forskellige onychodystrofi. Patienter ichthyosis grund
    lavt flow og sebaceous ekskreter og brud på varmeregulering
    astenizirovany halter bagud i den fysiske og intellektuelle udvikling. de
    markant immundefekt, prædisposition for udvikling af
    piodermitov, lungebetændelse, mellemørebetændelse, fremkomsten af ​​eksem, neurodermatitis,
    psoriasis. Imbetsillopatiya og ulemper ved at danne fænotype karakteriseret
    børn med alvorlige former for ichthyosis.



    Diagnose vulgarngo ichthyosis

    Kliniske og morfologiske manifestationer af alle sorter
    ichthyosis vulgaris adskiller konstans. Alle former af sygdommen
    forekomme i barndommen. Derfor er processen med diagnose er ikke
    præsenterer vanskeligheder. Den differentialdiagnose med erhvervet
    ichthyosis baseret på tilstedeværelsen i erhvervet ichthyosis
    avitaminoznogo tilstand, især A-vitaminmangel, blodsygdomme
    såsom leukæmi eller Hodgkins sygdom.

    Efterlad et svar