Hvad er Recklinghausens sygdom

Indhold

  • Neurofibrome, hun er Fibrony
  • Reflektionhausen sygdom



  • Neurofibrome, hun er Fibronew

    Hvad er Recklinghausens sygdomSom regel er nerve tumorer godartede tumorer, der påvirker den vigtigste nerve tønde eller dens grene. Selvom nogen nerver lider, herunder spinalrødderne og en hesthale, er tumorerne oftere subkutant i form af bløde formationer, undertiden rød, (med beskadigelse af hudnerver, manifesterer sig med flere elastiske let palpable noder).
    Der er to hovedsorter af nervertumorer: Swannomes og Neurofibromes.

    Neurofibrome (Fibronvroma) - en godartet twoker af perifer nerve, der udvikler sig fra Schwann-celler og celler kaldet fibroblaster. Lejlighedsvis undergår malign transformation.

    Som regel er nerve tumorer godartede tumorer, der påvirker den vigtigste nerve tønde eller dens grene. Selvom nogen nerver lider, herunder spinalrødderne og en hesthale, er tumorerne oftere subkutant i form af bløde formationer, undertiden rød, (med beskadigelse af hudnerver, manifesterer sig med flere elastiske let palpable noder).

    Neurofibromer er oftere flere. De kan dø. Neurofibromes - det karakteristiske træk ved neurofibromatestose type I. I denne sygdom varierer antallet af neurofibrom fra en til flere tusinde.

    Neurofibromer er oftest asymptomatiske, men under lokalisering i et lukket rum (for eksempel i intervertebral åbning) kan forårsage radikulopati eller neuropati.


    Neurofibromer kan underkastes malignant reinkarnation i neurofibrosser.

    Reflektionhausen sygdom


    Så hvad er sygdommen Recklinghausen?

    Neurofibromatose af type I eller reflektionhausens sygdom er kendetegnet ved neurofibromer, såvel som fokalhudhyperpigmentering - de såkaldte pletter af farvekaffe med mælk. Identifikationen af ​​mindst seks pletter af kaffefarve med mælkediameter over 1,5 cm giver dig mulighed for at diagnosticere neurofibromatestose type I.

    Andre manifestationer af sygdom omfatter:
    • Godartede iris tumorer (såkaldte lichen nodules),
    • Ligner fregner små pletter i armhulerne,
    • Falsk fælles af tibia.

    Derudover er det muligt:

    • hydrocephalus,
    • scoliose,
    • Lav stigning,
    • Arteriel hypertension,
    • mental retardation.

    Årsagen til sygdommen er mutationen af ​​genet kaldet NF1.


    I neurofibromatose af type I øgede risikoen for at udvikle sygdomme, såsom plexiform neurofibrom, glyome af den optiske nerve, feochromocytom, meningiom, astrocytom.

    Leave a reply