Hvad forårsagede sygdommen hos homocystinuri? Hvad er symptomerne på denne sygdom? Hvordan man behandler ham? Læs i denne artikel.
Indhold
Årsager
Som et resultat af et fald i aktiviteten af et specielt leverenzym (cystaonixintaser) akkumuleres methionin og homocystin i barnets krop, som har en skadelig virkning på en række organismersystemer (knogle- og centralnervesystemer), hvilket fører til udviklingen af homocystinuri.
Manifestationer
Vises gradvist i løbet af det første år af barnets liv i form af en lavforsinkelse i vægt og vækst. I dette tilfælde forbliver barnets appetit normalt, at funktionerne i mave-tarmkanalen ikke lider, men alle forsøg på at forbedre barnets ernæring med yderligere administration af proteinet i form af hytteost eller Kefir kun forværre position.
Det bemærkes senere ved lukning af foråret, krumningen af lemmerne, barnet er irritabelt, plaque, han har en drøm, og kropsvægtunderskuddet øges.
Behandling
Der er to former for denne sygdom, hvoraf den ene kan behandles af store doser (50—500 mg pr. Dag) Vitamin B6, og den anden kræver kostfoder. Diet skal være en lavblodet med lavt methioninindhold og yderligere injektion af calcium, jern og vitaminer.
Mængden af methionin i terapeutisk ernæring er 29—45 mg pr. 1 kg børnes kropsvægt, som opnås ved en undtagelse (eller fald) fra kosten af animalske produkter.
Særlige produkter omfatter såkaldte gelatine slik indeholdende en blanding af aminosyrer, rejerbrød, saccharose, dextrin-maltose.
Tilbydes naturlige produkter: Gelatine, mælk, cornflakes, ris, linser, jordnødde og majsolie, kartofler, andre grøntsager og frugter.
Høje methioninprodukter: cottage cheese, ost, æg kylling, oksekød kød, kanin kød, kylling kød, sild, torsk, oksekød lever, oksekød, soja, ærter, hvedemel.
Methionin Lavt indholdsprodukter: koens mælk, ged, kvinde, ris, gulerødder, rødder, kartofler, polka dot grøn frisk og dåse, tomater, bananer, appelsiner, mandariner.
Dagligt sæt af produkter (i gram) for et barn med homocystinuine (kropsvægt — 15 kg)
Kriterierne for effektiviteten af behandlingen er det normale niveau af methionin i blodet (0,01 g / l) og fraværet af homocystein i urinen.
Indholdet af methionin i produkter (i gram pr. 100 g produkt):
en. Kvinders mælk — 0,022.
2. Mælk ko — 0,068.
3. Kefir — 0,063.
4. Hytteost — 0,263.
fem. Kyllingæg — 0,378.
6. Kødbiff — 0,528.
7. Kyllinge kød — 0,494.
otte. Beef Liver — 0,345.
ni. Torsk — 0,488.
10. Ris croups — 0,223.
elleve. Semolina — 0,103.
12. Groats boghvede - 0,183.
13. Havregrynkorn — 0,198.
fjorten. Croup-ray — 0,207.
femten. Pearl korn — 0,173.
seksten. Ærter — 0,160.
17. Hvedemel — 0,108.
18. Pasta — 0,120.
nitten. rugbrød — 0,062.
tyve. Hvedebrød — 0,088.
21. Kiks — 0,054.
22. Kartoffel — 0,010.
23. Gulerod — 0,028.
24. Hvidkål — 0,013.
25. Tomater — 0,003.
26. Appelsiner — 0,007.
27. Citroner — 0,006.
28. æblejuice — 0,011.
29. Appelsinjuice — 0,004.
