Hyperglycinæmi

Indhold

  • Årsager
  • Manifestationer
  • Behandling



  • Årsager

    Overtrædelse af transformationen af ​​glycin til serin på grund af den utilstrækkelige funktion af leveren enzymer er årsagen til sygdommen. I urinen af ​​et sådant barn, højt indhold af glycin, såvel som oxalater og ketonlegemer.


    Manifestationer

    Dygtighedens manifestationer afhænger direkte af antallet af biprodukter (ketonlegemer) af udvekslingen af ​​glycin. Fra de første dage af barnets liv kan opkastning forekomme imod baggrunden for døsighed eller kramper. Opkastning kan være stædig, og derfor kommer dehydrering uden særlig behandling, så — Koma og død.


    Behandling

    HyperglycinæmiDet begynder med eliminering af en acational krise, hvis symptom er opkastning. Som regel er en sådan behandling kun mulig på hospitalet. I fremtiden ordineres barnet en særlig kost bestående af en protein-substitution (kaseinhydrolysat) med 0,5 g pr. 1 kg legemsvægt pr. Dag.

    Til dato er det kendt, at leucin, isoleucin, valin, methionin er toksisk. Men samtidig udføres andre undersøgelser, da denne form for sygdommen ofte kombineres med andre udvekslingsovertrædelser.

    Indholdet af glycin i produkter (i gram pr. 100 g produkt):

    en. Kvinders mælk — 0,042.

    2. Mælk ko — 0,03.

    3. Kefir — 0,056.

    4. Hytteost — 0,184.

    fem. Kyllingæg — 0,37.

    6. Kødbiff — 1.447.

    7. Kyllinge kød — 1.519.

    otte. Beef Liver — 0,903.

    ni. Torsk — 0,525.

    10. Ris croups — 0,630.

    elleve. Semolina — 0,263.

    12. BOKWHEAT — 0,796.

    13. Havregrynkorn — 0,453.

    fjorten. Croup-ray — 0,220.

    femten. Pearl korn — 0,308.

    seksten. Ærter — 0,480.

    17. Hvedemel — 0,149.

    18. Pasta — 0,215.

    nitten. rugbrød — 0,217.

    tyve. Hvedebrød — 0,264.

    21. Kiks — 0,172.

    22. Kartoffel — 0,053.

    23. Gulerod — 0,041.

    24. Hvidkål — 0,048.

    25. Tomater — 0,029.

    26. Appelsiner — 0,020.

    27. Citroner — 0,016.

    28. æblejuice — 0,018.

    29. Appelsinjuice — 0,018.

    tredive. Citronsaft — 0,013.

    Leave a reply