Porphyry refererer til kategorien af sjældneste sygdomme. Desværre, mens de er uhelbredelige. Hvordan har folk folk, der lider af denne lidelse? Fra denne artikel vil du lære om historien om en pige med en diagnose «Porfyry».
Indhold
Hvad er Porfíry? Her er definitionen fra den medicinske direktør: «Porfyrin sygdom, porfyren - arvelig forringet pigmentudveksling med forhøjet indhold af porfyriner i blodet og væv og forbedret ved deres frigivelse med urin og afføring». Hvad er skjult bag disse tørre og ikke meget forståelige ord?
Det viser sig, at lægerne i dag om Porphyry kender meget. Det antages, at en person fra 200 tusind (ifølge andre data - ud af 100 tusind) lider, at denne sjældne form af genpatologi. Lægemidlet beskriver omkring 80 tilfælde af akut medfødt porfyri, når sygdommen var uhelbredelig.
Sygdommen er kendetegnet ved, at kroppen ikke kan producere hovedkomponenten i blodrøde fortællinger, som igen afspejles på manglen på ilt og jern i blodet. I blodet og vævet er en pigmentudveksling brudt, og forfaldet af hæmoglobin begynder under påvirkning af solar ultraviolet stråling eller ultraviolette stråler.
Patienterne er kontraindiceret med sollys, hvilket bringer dem uudholdelige lidelser. Desuden er sener i tilfælde af sygdommen deformeret, at i ekstreme manifestationer fører til vridning af fingrene. Derudover er patienter meget bleg hud, i løbet af dagen føler de faldet i styrke og sløvhed, som erstattes af en mere mobil livsstil om natten. Det er nødvendigt at gentage, at sådanne symptomer kun er karakteristiske for sene stadier af sygdommen, derudover er der mange andre, mindre skræmmende former. Som allerede skrevet ovenfor var sygdommen praktisk talt uhelbredelig indtil anden halvdel af XX århundrede.
På trods af at porfyrien - sygdommen ikke er mental, er det naturligvis ekstremt ødelagt psyken. Ja, og generelt kan bringe en person til selvmord.
Journalist Vladimir Lagovskaya skriver om Porfyria i pigen, der har været syg i mere end 15 år (efternavn og bopæl ikke kaldes). «Dagslys dødelig for katy. Solen kan brænde hende i live på bare et minut. Pige Hospital. Men for andre er ikke farligt. Katina Night varer 15 år. Fra tidlig barndom på ansigtet og håndtag, åbent dagslys, pletter og udslæt begyndte at blive vist. Pigen begyndte at skrige. Troede, at dette er almindeligt dietese. Passere. Men pletterne passerede ikke. Tværtimod, omdannet til sår. - Læger kunne ikke lave en diagnose - Sophia siger, mor Kati. - De fastslog kun, at barnet har en unormal allergisk reaktion på solen. Og rådes til at holde min pige i mørket. Rådet var nyttigt. For et par dage brugt uden solen helbredte sår næsten uden spor. Men de optrådte igen hver gang pigen i hvert fald i et par minutter blev vist i dagslys. Og hver gang alt er stærkere».
På månen reagerede pigen normalt. Ikke dækket med sår og med lyse pærer. For Kati er kun strålingen af en bestemt frekvens morderisk - for det meste ultraviolet spektrum. Kremai fra en høj grad af beskyttelse hjælper hende, men ikke lang: fem minutter. Så begynder den uudholdelige smerte. Tidligere, da pigen var lille, blev hun transporteret fra sted til sted i en lukket taske. Nu syede Kate en speciel lysstram hjelm med en pumpe, der tjener luft til vejrtrækning. Selv om sommeren bærer en pige en tæt frakke og handsker. Hun går ikke i skole. Engageret med lærere derhjemme i et værelse med briller, der ikke savner ultraviolet.
- Voksne spredte onde rygter, - Catina mor klager. - Som om min datter er en vampyr. Og til enhver tid kan han bide nogen. En avis skrev endda det om natten ville hun. Der er ikke noget radikalt værktøj, og de eksisterende lægemidler letter kun huden helbredelse.
Igor Kurbatov, en medarbejder af Rams hæmatologiske centrum, mener, at holdningen og faktisk en potentiel vampyr.
- Pigen har en sjælden såkaldt porfyrue sygdom, "siger han. - Dens årsag blev opdaget for ti år siden. Men sygdommen selv eksisterede før. I middelalderlige legender af vampyrer beskrev folk, der led af porfyrin sygdom. Vores canadiske kolleger under vejledning om professor Dolphin mener, at det forårsager en defekt i gener. Vi er ikke helt sikre på, men essensen af dette er. Manden er mættet med pigmenter, såkaldte porfyriner. De indtaster for eksempel sammensætningen af blod - i hæmoglobin, der gør det rødt. Hos patienter er naturlig cirkulation af porfyriner brudt. De akkumuleres under huden og under sollysets virkning erhverver destruktiv kraft. Begynd at isolere et giftigt atomictygen, som bogstaveligt talt korps omkring stoffer. Ansigtsfunktioner kan forvrænges uden anerkendelse, for at blive skræmmende. Folk gemmer sig fra lys og går ud på gaden kun om natten. Det er muligt, at nogle patienter drak blod. Men ikke med det djævle mål, men som medicin. De har intuitivt følt, at det var nødvendigt at udfylde tabet af hæmoglobin. Og før det kun kunne blive mined fra humant blod, direkte ved hjælp af det. Det lette lidelse. Men i dag er det alt unødvendigt, fordi hæmoglobin sælges i apoteker.
