Om behandling af Marfana syndrom

Indhold

  • Medicia behandling
  • Kirurgi


  • Medicia behandling

    Om behandling af Marfana syndromDesværre har ikke fundet midler til normalisering af udveksling i bindevæv hos patienter med Martan syndrom. Selvom der observeres en vis forbedring med langvarig anvendelse af anabolske steroider og store doser af C-vitamin.

    Grundlaget for narkotikabehandling er formålet med b-adrenoblockers. I tilfælde af en udvidelse af Aorta, og især i nærværelse af regurgitation (omvendt blodgennemstrømning), reducerer de Aorta-udledningen og følgelig belastningen på dens vægge, justerer den ledsagende arterielle hypertension. Dosis af propranolol kan være fra 40 til 200 mg / dag. Som erfaring viser mere rentabelt at anvende holdbare B-adrenoblastorer, for eksempel atenolol i en dosis på 25 til 150 mg / dag.

    Regurgitation Under Mitral Valve's prolapse kræver arytmi også udnævnelsen af ​​B-AdrenoBlockers. Det antages, at B-adrenoblaster forhindrer risikoen for pludselig død hos patienter med Marfan syndrom. Det er dog også nødvendigt at vide, at b-adrenobloclars kan bidrage til forværringen af ​​patientens tilstand, som manifesteres ved gevinst for svimmelhed, svaghed, fald i arbejdskapaciteten, især hos unge med hypotension.

    Skeletets patologi med Marfane syndrom afsløres normalt for alder i 5 år og nogle gange fremskridt med utrolig hastighed, selv om de aflange dimensioner af lemmerne og fingrene er den såkaldte Dollyoshelomelia, og Arahanodactilia har allerede været mærkbare i en nyfødt. Det antages, at i sådanne tilfælde mangler nogle makroelementer (calcium, magnesium, zink, kobber) og proteiner, der deltager i «Konstruktion» bindevæv, så de begynder at tale om effektiviteten af ​​fødevaretilsætningsstoffer, der indeholder ovennævnte makroelementer, såvel som hyaluronsyre, VIKASOL, Secopalcyferol.

    I blodet hos patienter med Marfan syndrom noteres et forhøjet niveau af somatotropisk hormon ofte, så for «Undertrykkelse af overskydende vækst» Det anbefales at bruge high-log entripats i ernæring fra tidlig barndom for at reducere sekretionen af ​​somatotropisk hormon.

    Patienterne med Marfan-syndrom bør indeholde en tilstrækkelig mængde magnesium (undersøgelser udført på forsøgsdyr, viste, at med kunstig skade på aorta under den efterfølgende kost med et højt indhold af magnesium er en hurtigere genopretning af defekt i gang end med kost med diæt med normalt og lavt indhold). Fordi brugen af ​​magnesiumpræparater fører til lægemiddelkorrektionen af ​​magnesiummangel i Mitralventilens prolapse.

    Et eksempel på terapi (behandling) med en indvirkning på forbindelsesvævet under Marfana-syndromet skal nødvendigvis indbefatte ascorbinsyre (i fravær af oxaluri og urolithia patologi) i form af cocktails med mælk, yoghurt; dosis - fra 1,0 til 4,0 g pr. dag afhængigt af alder. Præparater indeholdende glucosaminsulfat anbefales; Dosis i alderen 12 år og voksne - 1,5 g en gang dagligt under måltiderne, at drikke med rigeligt vand; Kursus - 1,5 måneder. I det næste år kan du bruge stoffer indeholdende chondroitinixulfat. Dosis: Børn under 1 år - 250 mg, fra 1 år til 5 år - 500 mg, fra 6 til 12 år - 500-750 mg, voksne - 1,5-2,0 g under måltider; drik med rigeligt vand; Kursus - 2 måneder. Også en gule syre kan indbefattes i behandlingsforløbet (i en kapsel 100 mg); 1-2 kapsler 2 gange om dagen, kurs - 3 uger. Magnesiumpræparater anvendes i vid udstrækning.

    En anden anbefalet forberedelse - chlorid carnitin, 20% opløsning; Dosis for børn i alderen 1 år - 5-10 dråber, fra 1 år til 6 år - 15 dråber, fra 6 til 12 år - 30-40 dråber, over 12 år gammel - 1 teskefuld 3 gange om dagen efter at have spist; Kursus - 1 måned. Vitamin- og mineralkomplekser anbefales også ofte - 1 måned; Additiver indeholdende L-lysin; dosis - afhængigt af alderen Multiplicitet af modtagelse - 2 gange om dagen; Kursus - 1 måned tocopherol; Dosis i alderen 12 år og voksne fra 400 til 800 IE i dag.; Kursus - 3 uger.


    Kirurgi

    Med aorta aneurisme, separering af aneurisme, kan vice af aortakventil med symptomerne på hjertesvigt patienter med Marfana syndrom kun blive hjulpet af operationel behandling. Kirurgiske behandlingsmetoder har deres eget vidnesbyrd om protese: Aneurysmatisk udvidet Aorta (mere end 6 cm) erstattes af Endo- eller Exoprostese. Når Mitral Valve prolaps i tilfælde «Stabil», Selv udtalt regurgitation (blodgennemstrømning i modsat retning), ventiler ikke, da den har et relativt gunstigt kursus og prognose i mangel af komplikationer. Med hurtig progression af regurgitation til udtalt eller tiltrædelse af venstre ventrikulær fejl er en mitralventil udskiftning påkrævet. I alle patienter med patologi af aorta og mitralventilen er der risiko for infektiøs endokarditis, derfor i tilfælde af små og store driftsinterventioner bør primære forebyggelse af antibiotika udføres.

    Driftsbehandling af bryst- og rygsøjlesformationer er en traumatisk procedure, der ofte komplicerer pleuritisk, perikarditis, lungebetændelse i tidlige og sene postoperative perioder. Spørgsmålet om muligheden for thoracoplasty under deformationerne af brystet blev gentagne gange diskuteret på symposiserne dedikeret til bindevævets patologier, og i dag vedtog specialisterne i forskellige regioner stillingen og nægter muligheden for thoracoplasty i Martan Syndrome.

    Ifølge de seneste data er postoperativ dødelighed hos patienter med Martan syndrom konstant faldende (hvilket ikke men kan glæde sig). Efter de operationer, der udføres ved hjælp af protese, er patienterne fuldt ud imod.

    Og nu et par ord om patienternes aktivitet. Fysisk anstrengelse er ikke udelukket, men du skal huske, at alt er godt i moderation. Spørgsmålet om kontakt, samt gruppe, spilsport og tyngdekraftarbejde har været klart vedtaget negativt. Velkommen svømning.

    Leave a reply