Hemolytisk anæmi er en omfattende gruppe af sygdomme, der afviger fra årsagerne til fremkomsten af udviklingsmekanismer, de vigtigste symptomer og behandlingsmetoder. Hovedtræk ved hæmolytisk anæmi er den øgede sammenbrud af erythrocytterne og forkorte varigheden af deres liv.
Indhold
Begrebet hæmolytisk anæmi
Hemolytisk anæmi er en gruppe af sygdomme, hvis hovedtegn er det øgede forfald af de røde blodlegemer. I fysiologiske forhold er levetiden for erythrocytter 100-120 dage. Ældreocytter ødelægges i sinus milt, såvel som i knoglemarven.
Pigmentet af bilirubin, der resulterer som et resultat af det fysiologiske fald i erythrocytter, cirkulerer i blodet i form af et frit (indirekte) bilirubin, som transporteres til den hepatiske celle, hvor med deltagelse af enzymer trænger ind fra hepatiske celler i galde bevæger sig og skiller sig ud med galde i tarmene.
I hæmolytisk anæmi på grund af den styrkede ødelæggelse af røde blodlegemer, forkortes deres forventede levetid til 12-14 dage. Accelereret hæmolyse (erythrocytdestruktion) kan primært være intracellulær eller intravaskulær. Det intracellulære henfald af erythrocytterne forekommer i cellerne i retikulogisticismens system, hovedsagelig i milten, og ledsages af en stigning i den indirekte bilirubin, som er tildelt med urin og afføring. I tilfælde af intravaskulær hæmolyse indgår hæmoglobin i en øget mængde blodplasma og frigives med urin uændret eller i form af hæmosiderin, som kan deponeres i de indre organer og forårsage hæmosiderose.
Valgmuligheder for hæmolytisk anæmi
Hemolytisk anæmi for strømning kan være akut eller kronisk. Alle hæmolytiske anæmi er opdelt i medfødt (arvelig) og erhvervet.
Hereditære hæmolytiske anemier er en konsekvens af forskellige genetiske defekter i røde blodlegemer, som bliver funktionelt defekte og ustabile.
Erhvervet hæmolytisk anæmi er forbundet med virkningen af forskellige faktorer, der bidrager til ødelæggelsen af røde blodlegemer (antistofdannelse, hæmolytiske giftstoffer, mekaniske virkninger mv.).
Gruppen af arvelig hæmolytisk anæmi omfatter:
- Hemolytisk anæmi forbundet med overtrædelse af erythrocytmembranen (mikrosferocytose, ovalcitose, stomatocytose)
- Hemolytisk anæmi forbundet med krænkelse af enzymaktivitet i røde blodlegemer
- Hemolytisk anæmi forbundet med krænkelse af strukturen eller syntesen af globinkæder (thalassæmi, seglcelleanæmi, uregelmæssig hæmoglobinvogn)
Gruppen af erhvervet hæmolytisk anæmi omfatter:
- Hemolytisk anæmi relateret til virkningerne af antistoffer (isoimmune, autoimmune)
- Hemolytisk anæmi forbundet med ændringen i strukturen af erythrocytmembranen på grund af osmotisk mutation
- Hemolytisk anæmi forbundet med mekanisk skade på erythrocytskallen (hjerteventiler proteser, marcherende hæmoglobinuri)
- Hemolytisk anæmi forbundet med kemisk skade på røde blodlegemer (hæmolytiske giftstoffer, bly, tungmetaller, økologiske syrer)
- Hemolytisk anæmi relateret til manglen på vitamin E
- Hemolytisk anæmi relateret til virkningerne af parasitter (malaria)
Arvelig hæmolytisk anæmi er opdelt afhængigt af placeringen af den genetiske defekt i erythrocyten (membran, enzymer, globinens struktur). Den mest almindelige arvelige sygdom i den første gruppe er mikrosferocytose (Minkowski-shoffhara sygdom). Det er meget mindre tilbøjelige til at forekomme ovalocytose og stomatocytose. De fleste af sygdommene i denne gruppe kan anerkendes af form af erythrocytter.
En anden gruppe af arvelig anæmi skyldes underskuddet i erythrocytter af forskellige enzymer. Hæmolyse (forfald) fremkaldes ofte ved modtagelse af nogle lægemidler. Den tredje gruppe af arvelig hæmolytisk anæmi er forbundet med nedsat hæmoglobindannelse, som reflekteres i de røde blodlegemer og deres modstand mod forskellige virkninger. En typisk repræsentant for denne gruppe er en seglcelle og målcelleanæmi (thalassæmi).
Det meste af den hæmolytiske anæmi erhvervet er forbundet med virkningen på antistofrøde blodlegemer. En særlig form blandt erhvervet hæmolytisk anæmi er en Markiafa-Mikekel-sygdom (Permnetable intravaskulær hæmolyse).
De vigtigste symptomer og behandling af hæmolytisk anæmi
De vigtigste symptomer på sygdommen afhænger af sværhedsgraden af hæmolyse. I de fleste tilfælde opdages de første tegn i ungdommelig eller moden alder. Hos børn opdages sygdommen normalt ved at undersøge sygdommene hos deres slægtninge. Klager uden for sygdommens eksacerbering kan være fraværende.
I løbet af exacerbation, svaghed, svimmelhed, temperaturstigning. Et af hovedsymptomerne er gulsot, som i lang tid kan forblive det eneste tegn på sygdommen. Gudsrettens sværhedsgrad afhænger af den ene side, fra intensiteten af hæmolyse og på den anden - på leverenes evne til at binde fri bilirubin. I urinen er Biliruubin ikke detekteret, da gratis bilirubin ikke passerer gennem nyrerne. Cal intensivt malet i en mørk brun.
Det kardinale symptom på arvelig mikrosocytose er stigningen i milten, som rager ud under ribbenbuen med 2-3 cm. Med langvarig hæmolyse er der en signifikant stigning i milten, i forbindelse med hvilken patienterne klager over sværhedsgraden i venstre hypokondrium. Leveren er normalt normale størrelser, nogle gange er dens stigning fundet. Sværhedsgraden af anemisk syndrom er anderledes. Ofte er der en moderat reduktion i hæmoglobin. Nogle patienter har ingen anæmi generelt. Det mest kraftige fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin observeres i løbet af hæmolytiske kriser.
Hos personer i mellem- og alderdom er der undertiden dårligt behandlede trofiske shin-sår forbundet med sammenbrud af røde blodlegemer i små kapillærer af lemmer. Forløbet af sygdommen er præget af såkaldte hæmolytiske kriser, manifesteret af en kraftig stigning i symptomerne på baggrund af kontinuerlig strømhemolyse. Hemolytiske kriser opstår normalt efter infektioner, når de blev krammet, hos kvinder - i forbindelse med graviditet.
Den eneste metode til behandling af patienter med arvelig mikrosocytose er fjernelsen af en milt, som viser sig at være effektiv hos 100% af tilfældene. Efter fjernelse af milten hos patienter forekommer praktisk kur, på trods af at røde blodlegemer bevarer deres patologiske egenskaber (mikrosferocytose, fald i osmotisk modstand). Fjernelsen af milten er vist i hyppige hæmolytiske kriser, hård anæmi, miltinformer, nyrekolik.
Som et præoperativt præparat af patienter, der viser transfusionen af erythrocytmassen.
Erhvervet autoimmune hæmolytisk anæmi er forbundet med en stigning i patientens antistoffers organisme mod sine egne røde blodlegemer, som limes og forfald i milten. Mest almindelige i kronisk lymfoloicose, lymfoganuzomatose, akut leukæmi, systemisk rød lupus, reumatoid arthritis, kronisk hepatitis og levercirrhors.
For strømme tildele akut og kronisk autoimmun hæmolytisk anæmi. Med skarpe former hos patienter er der pludselig en skarp svaghed, hjerteslag, åndenød, feber, gulsot. I kroniske former udvikler sygdommen gradvist. En objektivt afsløret en stigning i milt, mindre ofte - lever.
Midlerne til valg i behandlingen af autoimmun hæmolytisk anæmi er glucocorticoidhormoner (prednison), som næsten altid stopper eller reducerer hæmolyse. En forudsætning er tilstrækkelig dosering og varighed.
I den akutte fase kræver det 60-80 mg / dag (med en hastighed på 1 mg / kg masse) prednisolon. Da staten af dosis af prednisolon gradvist reduceres til støtte. Støttende dosis - 5-10 mg / dag. Behandling udføres i 2-3 måneder, før alle tegn på hæmolyse forsvinder.
