Familie thrombocytose I de fleste tilfælde manifesteres i barndommen og skyldes en overtrædelse i det genetiske apparat. Sygdommen overføres fra forældre til børn. Ved behandling af trombocytose anvendes cytostatiske lægemidler såvel som antiagregants, der ødelægger blodpropper.
Indhold
Begrebet familie trombocytose
Familie thrombocytose blev beskrevet i barndomsfolk. Denne sygdom angår primær thrombocytose associeret med enten anomali i det genetiske apparat eller fra enhver anden endnu ved en ukendt årsag. Overførslen af familie trombocytose kan udføres autosomal dominerende, autosomal-recessivt eller være forbundet med X-kromosom. Med en autosomal dominerende type arv for udviklingen af sygdommen er det nok at arve et mutant allele gen fra en af forældrene. Med en autosomal-recessiv type arv, manifesteres sygdommen kun i homozygoter - kroppen, i det arvelige sæt, hvoraf homologe kromosomer bærer den samme form af dette gen. Når det er arvet af X-kromosomet forbundet med et unormalt gen, beundret med X-kromosomet, overføres fra forældre til børn. I dette tilfælde er sygdommen næsten altid manifesteret hos mænd, kvinder får kun et mutantgen og overfører det til deres afkom.
Mekanisme for udvikling af thrombocytose
Udviklingen af disse familie trombocytose er endnu ikke kendt endnu. Denne trombocytose-variant adskiller sig imidlertid fra den primære trombocytose, signifikant mindre hæmostatiske komplikationer (trombotisk eller hæmoragisk) hos børn.
Behandling og forebyggelse af trombocytose
Vidnesbyrdet til behandling er påkrævet for at blive diskuteret med hvert medlem af en familie, der er ramt af denne lidelse, afhængigt af tilstedeværelsen af yderligere risiko for trombose (vaskulær patologi, hjertesygdomme, tilgængeligheden af vidnesbyrd om sengen, samt biologiske faktorer prædisponering til trombose). En masse vigtig rolle i behandlingen af thrombocytose spiller mængden af blodplader og tolerancen for sygdommen til behandling.
Behandling af trombocytose udføres af myelosan, myelobromol og andre cytostatiske lægemidler i flere uger før normalisering af antallet af blodplader. Med lidelser i mikrokirkulerende linje er antiagregants ordineret (acetylsalicylsyre, trental og DR.). Antiagregants - stoffer, der undertrykker processen med blodpladeaggregering og røde blodlegemer, det vil sige, reducere deres evne til at lime og holde sig til den vaskulære væg. Reduktion af overfladespændingen af erythrocytmembranerne, de letter deres deformation, når de passerer gennem kapillærerne og forbedrer «fluiditet» blod. Antiagregants er i stand til ikke kun at advare aggregeringen, men også forårsage en disaggregering af allerede aggregerede blodplader. Anvend dem for at forhindre dannelsen af thrombus.
I nogle tilfælde kan trombocytose strømme i lang tid uden udtalte eksterne symptomer (med en lille trombocytose og uden trombonhemorgiske komplikationer), mens det ikke kræves behandling. Prognosen i dette tilfælde er relativt gunstig.
Indledning Forebyggelse af trombose Aspirin kræver diskussion med hensyn til hver patient afhængigt af overtrædelser af blodpladeaggregering.
