Hvad er sygdom i Recklinghausen

indhold

  • Neurofibromer, fibronevroma hun
  • Recklinghausen sygdom



  • Neurofibromer, fibronevroma hun

    Hvad er sygdom i Recklinghausen Typisk nerve tumor - dettegodartede tumorer, der påvirker hovedstammen af ​​nerve eller dets filialer. Selvom alle berørte nerver, herunder spinale rødder og cauda equina, er de fleste tumorer placeret subkutant som bløde formationer, undertiden rød (i læsioner af kutane nerver flere elastiske manifesteret let håndgribelige noder).
    Der er to hovedtyper af nerve tumorer: schwannomas og neurofibromer.

    Neurofibromer (fibronevroma) - godartetperifer nerve tumor, der udvikler sig fra cellerne, og Schwann-celler, kaldet fibroblaster. Lejlighedsvis udsat for malign transformation.

    Typisk nerve tumor - dettegodartede tumorer, der påvirker hovedstammen af ​​nerve eller dets filialer. Selvom alle berørte nerver, herunder spinale rødder og cauda equina, er de fleste tumorer placeret subkutant som bløde formationer, undertiden rød (i læsioner af kutane nerver flere elastiske manifesteret let håndgribelige noder).

    Neurofibromer er oftere flere. De kan ozlokachestvlyatsya. Neurofibrom - et karakteristisk træk ved neurofibromatosis type I. I denne sygdom antallet af neurofibromer varierer fra en til flere tusinde.

    Neurofibromer ofte asymptomatisk, men lokalisering i et lukket rum (såsom intervertebral hul) kan medføre neuropati eller radiculopathy.


    Neurofibromer kan undergå malign transformation i neyrofibrosarkomy.

    Recklinghausen sygdom


    Så hvad er sygdommen Recklinghausen?

    Neurofibromatosis type I, sygdommen ellerRecklinghausen er kendetegnet ved neurofibromer og fokal hyperpigmentering af huden - de såkaldte pletter af farve af kaffe med mælk. Identificere mindst seks pletter af farve af kaffe med mælk mere end 1,5 cm i diameter tillader en diagnose af neurofibromatosis type I.

    Andre manifestationer af sygdommen omfatter:
    • godartede tumorer i iris (kaldet Lisch knuder)
    • ligesom fregner små pletter i armhulerne,
    • pseudoarthrose af skinnebenet.

    Endvidere kan der være:

    • hydrocephalus,
    • skoliose,
    • kort statur,
    • hypertension,
    • mental retardering.

    Årsagen til sygdommen er mutation af genet, kaldet NF1.


    I neurofibromatosis type I signifikant øget risiko for at udvikle sygdomme, såsom plexiform neurofibrom, synsnerven gliom, fæokromocytom, meningeom, astrocytoma.

    Efterlad et svar

    Det er interessant