Hvad forårsagede hyventidinæmi sygdommen? Hvad er symptomerne på denne sygdom? Hvordan man behandler ham? Læs i denne artikel.
Indhold
Gistidinæmi
Denne sygdom er relativt sjælden (1: 17000), da den aktive identifikation af børn med en sådan patologi kun begynder.
årsag
Utilstrækkelig aktivitet af et specielt enzym (histidase), der er ansvarlig for transformationen af histidin, som igen akkumuleres i kroppen, hvilket forårsager irreversibel hjerneskade. Med fraværet af enzym er sygdommen manifesteret i de første måneder af livet og udvikler sig hurtigt, ofte fører til døden.
Manifestationer
Den overordnede tilstand af barnet er værre, sløvhed vises, fokus, afslag på mad. Derefter deltage i symptomerne på hjerneforgiftning, som manifesteres af en ændring i muskeltonen og en afmatning i barnets overordnede udvikling. Med en lille aktivitet af enzymet udvikler sygdommen gradvist og manifesterer sig i form af en forsinkelse i mental og taleudvikling; Derudover har disse børn ofte hørehæmmede. Mange børn har følelsesmæssige adfærdsmæssige lidelser i form af øget spænding, aggressivitet, frygt.
Udseendet af børn ligner noget patienter med phenylketonuri: Børn er også blond og blå øjne.
Behandling
Opgaven af Precinct Pediatrician — Genkend så hurtigt som muligt sygdommen (før udseendet af komplikationer fra nervesystemet), samt tildele dietherapi. Dietterapi bør startes før udseendet af irreversibel hjerneskade. Princippet om terapeutisk ernæring er at begrænse modtagelsen af histidin med mad.
Lavt indhold af histidin: Nyre oksekød, torsk, majs mel, bue, kartofler, gulerod, rødbeder, frugt, vegetabilsk olie, smør, mælkebryst, grønne dåse ærter, tomater.
High Histidine produkter: oksekød, kalvekød, kyllinger, kyllinger, æg hele, egern, æggeblomme, koens mælk, hytteost, ost, ærter, byg, rug, hvedemel, ris.
Kompleksiteten af fremstillingen af kostfødevarer er, at histidin har brug for et barn til normal udvikling, og i hele det første år af livet indeholder den eneste kilde til denne aminosyre. Det mindste daglige behov for et bryst barn i gistidin er 16—34 mg / kg, er denne mængde indeholdt i 100 ml kvindemælk.
For ældre børn består en speciel proteinblanding, bestående af 13 aminosyrer uden histidin, beriget med fedt, glucose, vitaminer og mineral kosttilskud, der opfylder sine aldersbehov. Al kostterapi udføres under omhyggelig kontrol af blodprøver og urin for at bestemme niveauet af histidin, hvor dette barn normalt kan udvikle sig uden forgiftningseffekt på kroppen.
Forskere har fastslået, at i det første år af børns levetid bør patienter med histidinæmi foretrækkes for kvindelig mælk og som leverancer — Juice og vegetabilsk puré. Støv, som introduceres under tilsyn af en børnelæge, begynder med vegetabilsk puré og kun grød fra havre og ris croups, mousses og kisiner tilsættes gradvist.
Påføring af kostbehandling med den samtidige kontrol af niveauet af histidin i blodet er det muligt at foretage den nødvendige korrektion i strømforsyningen, således at histidin er på et normalt niveau (0,01—0,03 g / l).
Indholdet af histidin i produkter (i gram pr. 100 g produkt):
en. Kvinders mælk — 0,028.
2. Mælk ko — 0,081.
3. Kefir — 0,075.
4. Hytteost — 0,306.
fem. Kyllingæg — 0,294.
6. Kødbiff — 0,805.
7. Kyllinge kød — 0,697.
otte. Beef Liver — 0,439.
ni. Torsk — 0,54.
10. Ris croups — 0,135.
elleve. Semolina — 0,186.
12. BOKWHEAT — 0,203.
13. Havregrynkorn — 0,137.
fjorten. Croup-ray — 0,137.
femten. Pearl korn — 0,152.
seksten. Ærter — 0,395.
17. Hvedemel — 0,096.
18. Pasta — 0,133.
nitten. rugbrød — 0,118.
tyve. Hvedebrød — 0,106.
21. Kiks — 0,247.
22. Kartoffel — 0,027.
23. Gulerod — 0,024.
24. Hvidkål — 0,028.
25. Tomater — 0,016.
26. Appelsiner — 0,007.
27. Citroner — 0,018.28. æblejuice — 0,010.
29. Appelsinjuice — 0,009.
tredive. Citronsaft — 0,016.
