Hunter syndrom biokemiske reaktioner

indhold

  • Glikozaminklikany
  • De mekanismer, der forekommer i huden
  • Rolle dermis og glycosaminoglycaner
  • Vævsdistributions glycosaminoglycaner


  • Hunter syndrom biokemiske reaktionerI den menneskelige krop er der en enorm sætbiokemiske reaktioner rettet mod opretholdelse af vitale funktioner, såsom energiproduktion, vækst og udvikling, forholdet mellem de enkelte organer og organ systemer, beskyttelse mod infektioner. Blandt de vitale funktioner har denne - opdeling af store biomolekyler i komponenter og deres tilbagetrækning fra kroppen. Svigt i denne funktion fører til sygdom mucopolysaccharidose type, herunder Hunter syndrom. Opdeling store biomolekyler i små molekyler forekommer under indflydelse af særlige stoffer - enzymer. Enzymer er dannet i cellerne. Enzymer er nødvendigvis hos alle celler i en levende organisme. Hurtigere biokemiske reaktioner, enzymer direkte og regulere stofskiftet. Alle levende celler indeholder et meget stort sæt af enzymer, hvis aktivitet afhænger af cellernes funktion. Næsten hver fra en række forskellige reaktioner i cellen, det kræver deltagelse af et specifikt enzym. Enzymer, der nedbryder makromolekyler er i særlige poser celle - lysosomer.



    Glikozaminklikany

    Biokemi for Hunter syndrom er relateret til problemetdel af bindevævet, og det er det intercellulære stof. Sammensætningen indbefatter ekstracellulære matrix-fibre (kollagen og elastiske) og en basisk substans, som er fremherskende i volumen. Fibrene er anbragt uordnet, danner et løst netværk.

    Intercellulære stof er sammensat af en række forskelligesukkerarter og proteiner og hjælper til at forme strukturen af ​​et organ. Intercellulære substans omgiver enkelte celler, hvis netværket og fungerer som den lim, der holder de enkelte celler. En af bestanddelene af det intercellulære stof har komplekse molekyler kaldet proteoglycaner. Ligesom mange af de komponenter i den menneskelige krop, proteoglycaner fra tid til anden at blive ødelagt og erstattet med nye. Efter spaltning af proteoglycaner danner mucopolysaccharider, også kaldet glikozaminklikanami (GAG).



    De mekanismer, der forekommer i huden

    For bedre at forstå, hvad glykosaminoglycaner, overveje de mekanismer, der forekommer i huden. Vi ved alle, at den menneskelige hud består af tre lag - epidermis, dermis og hypodermis.

    Hunter syndrom biokemiske reaktionerDet dermis fungerer som en ramme, der giverfleksibilitet, styrke og strækbarhed af huden. Dermis kan let sammenlignes med en slags usædvanlig madras: kildevand og på samme tid. Madrassen fjedre spiller rollen af ​​kollagen og elastin fibre er mellemrummet mellem dem fyldt med en vandig gel sammensat af mucopolysaccharider (glycosaminoglycaner). I øvrigt behøver kollagenmolekylerne ligne fjedre, som de er snoet tråd protein-lignende spiraler.

    Elasticiteten og stabiliteten af ​​dermis, hvor"Resting" epidermis, er defineret som den tilstand af "fjedre" - kollagen og elastin fibre, såvel som den vandige gel dannet af glycosaminoglycaner. Hvis "madras" ikke er i orden - svækket "forår", eller gel ikke holder fugt - huden begynder at synke under tyngdekraften til at flytte og strække mens du sover, griner og græder, rynke og mister elasticitet. Den danner store folder såsom nasolabiale.
    Hos unge hud kollagenfibre ogglycosaminoglycan gel er konstant opdateret. Med alderen, fornyelse af intercellulære substans af dermis er langsommere til at akkumulere beskadigede fibre, glycosaminoglycaner og antallet er støt faldende.

    Hovedformålet med de dermis celler - til at ødelægge ogbygge (syntetisere) den intercellulære substans (glykosaminoglycaner). Dybest set det involverede celler - fibroblaster. Fibroblaster kan betragtes som bygherrer og arkitekter til bestemmelse af sammensætningen og strukturen af ​​bindevæv i huden. Det er dem, der først ødelægger kollagen og hyaluronsyre, og ødelægger, syntetisere disse molekyler igen. Processen med ødelæggelse, nyttiggørelse finder sted kontinuerligt og konstant opdateret takket være ham, det intercellulære substans.

    I aldrende hud fibroblast aktivitetreduceret, og de bliver værre klare deres ansvar. Særlig hurtigt mistet evnen til at danne det intercellulære stof. Men den destruktive evne, desværre kvinder har længe været på samme niveau. Som de siger, break - ikke at bygge. I aldrende hud kollagenfibre bliver tykkere, men antallet og elasticitet fald. Som et resultat heraf er collagenmatrix struktur brudt, vandindhold i intercellulære substans Derma aftager, og huden henholdsvis mister elasticitet.



    Rolle dermis og glycosaminoglycaner

    Det dermis fungerer som en ramme, der giverMekaniske egenskaber af huden - sin elasticitet, styrke og forlængelse. Det ligner en kombination af vand og en springmadras, fjedrene hvor den rolle, som fibrene i kollagen og elastin spillede er mellemrummet mellem dem fyldt med en vandig gel sammensat af mucopolysaccharider (glycosaminoglycaner). Kollagenmolekyler faktisk ligner fjedre, dvs.. K. Et protein filamenter snoet som spiraler. Glycosaminoglycaner - Et stort molekyler af kulhydrater, som ikke opløses i vand og omdannes til mesh, hvilke celler fange store mængder vand - en viskos gel.

    Epidermis - det er den øverste, konstant opdateretlag af huden. Med hans medarbejdere dermis særlige struktur - basalmembranen. Det erindrer mat vævet af proteinfibre og imprægneret med en gel stof (glykosaminoglycaner). Nær basalmembranen af ​​dermis indeholder flere glycosaminoglycaner, og dets "spring" blødere. Denne såkaldte papillære dermis. Den danner en blød pude direkte under epidermis. Under papillære lag er en maske lag, hvor kollagen og elastin fibre danner en stiv understøtning gitter. Dette gitter imprægneret også glycosaminoglycaner. Hovedsageligt dermis glycosaminoglycan er hyaluronsyre, som har den største molekylvægt og binder mest vand.

    Stand dermis af madrassen på hvilkenhviler epidermis, er dens elasticitet og modstandsdygtighed over for mekanisk belastning defineret som tilstand af "fjedre" - kollagen og elastin fibre, såvel som den vandige gel dannet af glycosaminoglycaner. Hvis madrassen ikke er i orden - det svage fjedre eller gel ikke holde fugt - huden begynder at synke under tyngdekraften til at flytte og strække mens du sover, griner og græder, rynke og mister elasticitet. Hos unge hud og kollagen fibre og glycosaminoglycan gel er konstant opdateret. Med alderen, fornyelse af intercellulære substans af dermis er langsommere til at akkumulere beskadigede fibre, glycosaminoglycaner og antallet er støt faldende.



    Vævsdistributions glycosaminoglycaner

    Der findes flere typer af glycosaminoglycaner,der hver er dannet i nogle specifikke steder i kroppen. Til gengæld må glycosaminoglykaner også opdeles i mindre bestanddele, som organismen er i stand til at bringe udenfor.

    Glykosaminoglycaner og deres fordeling i væv

    hyaluronsyre dannet i øjet (glaslegemet), led (synovial væske), hud, brusk, knogler,

    Chondroitin dannet i hornhinden, aorta, brusk, hud, knogle, sclera

    Chondroitin-4-sulfat Det dannes i brusk, hud, sener,

    Chondroitin-6-sulfat Det dannes i brusk, hud, sener,

    heparin Det er dannet i hud, lunge, lever, blodkar de

    heparansulfat dannet i lungerne, aorta

    jeg keratanester dannet i hornhinden

    keratansulfat II dannet i brusk

    dermatan dannet i huden, sener, sclera, cornea, hjerteklapper

    I Hunters syndrom, der er et problem, nåropsplitning af de to glikozaminklikanov - dermatansulfat og heparansulfat. Det første skridt i opdelingen af ​​glikozaminklikanov kræver særlig lysosomale enzym I2S (enzym, placeret i en særlig pose i cellen - lysosomet). Hos mennesker med samme Hunter syndrom eller enzymet i utilstrækkeligt omfang eller slet ikke er produceret på alle. Som et resultat glikozaminklikany deponeres i celler i hele kroppen, især i væv, der indeholder høje mængder af heparansulfat og dermatansulfat. Som et resultat af akkumuleringen af ​​glikozaminklikanov indre organer og organ systemer begynder at funktionsfejl, hvilket resulterer i talrige alvorlige kvæstelser. Selv akkumulationsraten glikozaminklikanov i mennesker med Hunter syndrom er ikke det samme, er resultatet alligevel viser sig en bred vifte af medicinske problemer.

    Efterlad et svar