homocystinuri

indhold

  • Årsager til homocystinuri
  • manifestationer
  • behandling



  • grunde

    Som et resultat af reduktion af en særlig aktivitetleverenzymer (tsistationinsintetazy) ophobes i kroppen af ​​barnet og methionin homocystin giver en skadelig virkning på en række af kroppens systemer (knogler og centralnervesystemet), hvilket fører til udviklingen af ​​homocystinuri.


    manifestationer

    Det ser gradvist i løbet af det første året barns liv i form af en mild forsinkelse i vægt og højde. Samtidig barnets appetit forbliver normale funktioner i mavetarmkanalen påvirkes ikke, men alle forsøg på at forbedre børns ernæring ved at indføre et yderligere protein i form af hytteost eller yoghurt kun forværre situationen.

    Fejring senere lukning fontanelle, skæve lemmer, barnet irritabel, whiny, hans forstyrret søvn, og body mass underskud vokser.


    behandling

    Der er to former af sygdommen, en af ​​desom kan behandles med høje doser (50-500 mg dagligt), vitamin B6 og andre kostbehov. Low-protein kost bør være lav i methionin og yderligere administration af calcium, jern og vitaminer.

    homocystinuriMængden af ​​methionin i klinisk ernæring er 29-45 mg per 1 kg legemsvægt, hvilket opnås ved at udelukke (eller fald) fra kosten af ​​animalsk oprindelse.

    For særlige produkter er såkaldte gelatine slik indeholdende en blanding af aminosyrer, protein-fri brød, saccharose, dextrin, maltose.

    Foreslået naturlige produkter: gelatine, mælk, korn, ris, linser, peanut og majs olier, kartofler, andre grøntsager og frugter.

    Fødevarer med højt methionin: hytteost, ost, æg, kød, oksekød, kanin kød, kyllingekød, sild, torsk, okselever, oksekød nyre, sojabønner, ærter, hvedemel.


    Produkter med lavere methionin indhold:
    komælk, gedemælk, til kvinder, ris, gulerødder, rødbeder, kartofler, grønne ærter friske og konserverede tomater, bananer, appelsiner, tangeriner.

    Den daglige sæt af produkter (i gram) for et barn med homocystinuri (kropsvægt - 15 kg)

    Behandlingseffektivitet kriterier er normale niveau af methionin i blodet (0,01 g / l) og fraværet af homocystein i urin.

    Den methionin-indhold i produkter (i gram pr 100 gram produkt):

    1. Mælk kvindelige - 0.022.

    2. Mælk ko - 0068.

    3. Kefir - 0,063.

    4. Hytteost - 0,263.

    5. Æg - 0,378.

    6. Kød Oksekød - 0,528.

    7. Kød Kylling - 0,494.

    8. okselever - 0,345.

    9. Torsk - 0,488.

    10 Ris gryn - 0,223.

    11. Semulje - 0,103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0,183.

    13. havregryn - 0,198.

    14. Hirse - 0,207.

    15. Pearl byg - 0,173.

    16. Ærter - 0,160.

    17. Hvedemel - 0,108.

    18. Pasta - 0120.

    19. Rugbrød - 0.062.

    20. Brød, hvede - 0,088.

    21. Cookies - 0,054.

    22. Kartofler - 0,010.

    23. Gulerødder - 0,028.

    24. Kål - 0013.

    25. Tomater - 0,003.

    26. Appelsiner - 0,007.

    27. Citroner - 0006.

    28. Æblesaft - 0,011.

    29. Orange Juice - 0,004.

    Efterlad et svar