histidinemia

indhold

  • histidinemia
  • grunde
  • manifestationer
  • behandling



  • histidinemia

    Sygdommen er relativt sjælden (1: 17.000) som det aktive påvisning af børn med en sådan patologi lige begyndt.


    grund

    Utilstrækkelig aktivitet af specifikke enzym(Gistidazy) ansvarlig for omdannelsen af ​​histidin, som igen, ophobes i kroppen, forårsage permanent hjerneskade. I fuldstændigt fravær af enzymet sygdommen manifesterer sig i de første måneder af livet og skrider hurtigt, hvilket ofte fører til døden.


    manifestationer

    Forværrede generelle tilstand af barnet, dersløvhed, tearfulness, nægtelse af mad. Så slutte sig til de cerebrale symptomer på forgiftning, som manifesterer ændringen i muskeltonus og en generel afmatning i barnets udvikling. Ved lav enzymaktivitet sygdommen udvikler sig gradvist og manifesterer sig i form af en forsinkelse i mental og tale udvikling; Desuden har disse børn har ofte høretab. Mange børn har følelsesmæssige og adfærdsmæssige forstyrrelser i form af forøget uro, aggression, angst.

    Udseendet af børn er noget der ligner patienter med fenylketonuri: børnene også blond og blåøjet.


    behandling

    histidinemiaOpgave distriktet børnelæge - så hurtigt som muligtgenkende sygdommen (før de komplikationer i nervesystemet), samt at udpege en kost terapi. Kost behandling skal startes før fremkomsten af ​​irreversibel hjerneskade. Princippet om ernæringsterapi er at begrænse optagelse af histidin fra fødevarer.

    Produkter med et lavt indhold af histidin: oksekød nyre, torsk, majsmel, løg, kartofler, gulerødder, rødbeder, frugt, vegetabilsk olie, smør, modermælk, dåse grønne ærter, tomater.

    Produkter med højt indhold af histidin: oksekød, kalvekød, kylling, kylling, æg, hele, æggehvide, æggeblomme, komælk, ostemasse, ost, ærter, byg, rug, hvedemel, ris.

    Vanskeligheden ved at udarbejde kostbestår i, at histidin er nødvendig for normal udvikling af barnet og første leveår af den eneste kilde til aminosyrer er en fødevare, der indeholder den. Det daglige behov for et spædbarn i histidin minimum er 16-34 mg / kg, dette beløb er indeholdt i 100 ml modermælk.

    For ældre børn, gøre en særligprotein blanding bestående af 13 aminosyrer uden histidin-rige fedt, glukose, vitaminer og mineraltilskud, som svarer til de behov, hans alder. Alle kost terapi foregår under nøje overvågning af blod og urinprøver for at bestemme niveauet af histidin, hvor barnet kan udvikle sig normalt uden nogen toksiske virkninger på kroppen.

    Forskerne fandt, at i det første år af livetbørn med histidinemia, bør man foretrække modermælk, samt fødevarer - juice og grøntsager puré. Lure, der administreres under overvågning af en børnelæge, starte med vegetabilsk puré og derefter gradvist tilføjet til havregryn og ris korn, desserter og gelé.

    Anvendelse kostbehandling samtidig med at kontrollere niveauer af histidin i blod, er det muligt at foretage den nødvendige korrektion i fødevaren, således at histidin var på det normale niveau (0,01-0,03 g / l).

    Histidinindhold i produktet (i gram per 100 gram produkt):

    1. Mælk kvindelige - 0,028.

    2. Mælk ko - 0081.

    3. Kefir - 0075.

    4. Hytteost - 0,306.

    5. Æg - 0,294.

    6. Kød Oksekød - 0,805.

    7. Kød Kylling - 0,697.

    8. okselever - 0,439.

    9. Torsk - 0,54.

    10 Ris gryn - 0,135.

    11. Semulje - 0,186.

    12 Boghvede - 0,203.

    13. havregryn - 0,137.

    14. Hirse - 0,137.

    15. Pearl byg - 0,152.

    16. Ærter - 0,395.

    17. Hvedemel - 0,096.

    18. Pasta - 0,133.

    19. Rugbrød - 0,118.

    20. Brød, hvede - 0,106.

    21. Cookies - 0,247.

    22. Kartofler - 0,027.

    23. Gulerødder - 0,024.

    24. Kål - 0,028.

    25. Tomater - 0,016.

    26. Appelsiner - 0,007.

    27. Citroner - 0,018.28. Æblesaft - 0,010.

    29. Orange Juice - 0,009.

    30. Citronsaft - 0,016.

    Efterlad et svar