Ichthyosis, former for ichthyosis

indhold

  • danner ichthyosis
  • Diagnose ichthyosis
  • Behandlingen af ​​ichthyosis

  • Ichthyosis og ichthyosiforme hudsygdomme (ichthyosiforme Erythroderma)
    udgør en heterogen (forskelligartet) gruppe af sygdomme karakteriseret ved
    overdreven afskalning af huden. Udtrykket "ichthyosis" stammer fra det græske "ichthy», som betyder "fisk". Den mest almindelige arvelige
    former for ichthyosis, men det er muligt forekomsten af ​​denne tilstand er sekundær
    i forhold til andre sygdomme.

    Dette er den mest almindelige form for arvelige sygdomme
    cornification (1: 3.000 - 1: 4.500 af befolkningen). Årsagen til sygdommen er ukendt.
    Der er flere kliniske former grundet forskellige grupper
    mutantgener, den biokemiske defekt, der ikke er helt
    dekrypteres. Lægger stor vægt på A-vitaminmangel,
    endokrinopatier (forstyrrelse af endokrine kirtel - hypothyroidisme, gonader).



    danner ichthyosis

    Gennemsnitlig (vulgære) ichthyosis - Den mest almindelige form.
    Nedarvet i en autosomal dominant måde (nedarvning videregives til børn
    forældre med medfødt form,
    sygdom). Udviklet i den første 2-3
    leveår og er kendetegnet ved pludselig tørhed af huden, dannelse
    skalaer på overfladen hvidlig eller grålig farve, tung
    tilfælde tager form af brune plader og grove brædder, fast
    at røre ved. Læder store hudfolder og folder forbliver upåvirket.
    På forsiden peeling er normalt ubetydelig, på håndflader og fodsåler
    understregede tegning hud linjer. Sveden er reduceret, er det muligt
    dystrofi af neglepladen og hår. Almindelig ichthyosis ofte
    kombineret med atopisk dermatitis, seborrheic dermatitis, bronkial
    astma. hudens tilstand forbedres med alderen, om sommeren og
    fugtighed forværres i koldt tørt vejr.

    abortfremkaldende ichthyosis - Kind of let flyder
    almindelig ichthyosis, kendetegnet ved tørhed og hud ruhed
    med tilstedeværelsen af ​​små skællede skalaer på extensor overflader
    lemmer og balder.

    hvid ichthyosis kendetegnet ved hvide flager.

    echinated - Tilstedeværelsen af ​​vortelignende liderlige lag i form af spidse pigge og kanyler.

    Ichthyosis, former for ichthyosisSimple (pityriasis, pitiriaziformny) ichthyosis - Dannelse af små (0,5 cm) grålige skalaer fastgjort til huden i dets centrale del.

    Serpentine ichthyosis - Tilstedeværelsen af ​​tykke flager af beskidte grå, tæt ved siden af ​​hinanden som klapper (minder om slangeskind).

    Sort ichthyosis kendetegnet ved en brunlig-sort skalaer, sidder fast på huden.

    Strålende ichthyosis - Flager af gennemsigtighed og deres lokalisering er primært på lemmerne.

    X-bundet ichthyosis normalt udvikler skyldes
    sulfatase mangel af placentale steroider. I modsætning til
    almindelig ichthyosis kan eksistere fra fødslen. Fuld klinisk
    Billedet blev kun observeret i drenge. Flagerne er større
    dimensioner end almindelig ichthyosis, brunlig farve. nederlag
    mere omfattende i processen kan indebære hudfolder, hals, bag
    fod, lemmer flexor overflade, i det mindste i ryggen,
    hovedbund. Mere intensivt end i normal
    ichthyosis, påvirket maven. Ikke påvirket hud af håndflader og fodsåler. Ofte observerede turbiditet
    hornhinde, hypogonadisme (hypoplasi af kønsdelene), kryptorkisme (fravær i pungen en eller begge testikler). Der kan være forskellige defekter
    udvikling (microcephaly, pylorusstenose, skelet anomalier)
    mental retardering.

    ichthyosiforme erythroderma (Medfødt ichthyosiforme
    erythroderma Brock). I modsætning til konventionel klinisk ichthyosis er
    eksistensen af ​​inflammation ved fødslen.

    Ichthyosiforme erythroderma bullosa (hyperkeratose
    epidermolitichesky) - blæredannelse og tilstedeværelse af symptomer
    Nikolsky (расслоение эпидермиса с образованием пузырей: кожа становится
    ligner tissuepapir)
    .

    Erythroderma medfødt ichthyosiforme nebulleznaya - uddannelse
    store skalaer, der skal stramt fastgjort til huden (især i
    område hudfolder), accelereret hår og negle vækst, hyperhidrosis
    håndflader og fodsåler.

    medfødt - Arvelig ichthyosis opstår under fosterudviklingen og findes i nyfødte.

    Erhvervet ichthyosis. Udviklingen af ​​tør, skællet hud er ikke
    nødvendigvis skyldes arvelige årsager. Dette er tilfældet med
    maligne tumorer, spiseforstyrrelser, stofskiftesygdomme,
    lægemiddelterapi. I maligne tumorer observeret
    reduktion af dermal syntese af lipid malabsorption (Malabsorptionssyndrom - en lidelse karakteriseret
    absorption i tyndtarmen af ​​et eller flere næringsstoffer og udseende
    metaboliske lidelser)
    immune
    krænkelser. Mange spiseforstyrrelser ledsaget af patologiske
    ændringer i metabolisme af vitamin A. Kronisk nyre
    mangel resulterer i hypervitaminose A - dette medfører coarsening
    og afskalning af huden. Hypovitaminose En årsag til follikulær hyperkeratose
    og tør hud. Mekanismer for udvikling af lægemidler ichthyosis anderledes.



    Diagnose ichthyosis

    Prænatal diagnose af medfødt ichthyosis afholdt med
    den relevante familiens historie. Føtal hudbiopsi gennemført
    mellem 19 minutter og 21 uger kan detektere fortykkelse af stratum corneum, hvilket ikke er
    observeret i hastighed på op til 24 uger. Dette svarer til en plade
    ichthyosis, hyperkeratose epidermolitichesky, "Harlekin foster."



    Behandlingen af ​​ichthyosis

    • stort set alle former for ichthyosis - vitamin A i kurser for 2-3 måneder, 2-3 gange om året eller tigazon (etretinat);
    • i tørt ichthyosiforme erythrodermi og lamellar ichthyosis -
      etretinat, isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoider er kontraindiceret
      graviditet;
    • med bulløs formular - cloxacillin eller erythromycin;
    • keratolytiske midler: 6% -s salicylsyre salve, 5-10% -s urinstof salve.

    Forløbet af erhvervet ichthyosis sædvanligvis lettes ved behandlingen
    underliggende sygdom. Terapien er kompleks medfødt ichthyosis, især dens
    alvorlige.

    Efterlad et svar