Antiphospholipid syndrom er en sygdom baseret på dannelsen af antistoffer mod phospholipidkomponenter. Sygdommen manifesteres ved trombose, obstetrisk patologi og et fald i antallet af blodplader.
Indhold
Begrebet antiphospholipid syndrom
Antiphospholipid syndrom - Denne sygdom er baseret på udviklingen af autoimmune reaktioner på udbredte phospholipidkomponenter, der er til stede på overfladen af blodplader, beholderceller og nervevæv. Det er kendetegnet ved antiphospholipid triad syndrom:
- venøs eller arteriel trombose
- Anerkendelse af obstetrisk patologi
- trombocytopeni (reducere antallet af blodplader)
Trombose med antiphospholipidsyndrom på grund af interaktionen af antiphospholipid-antistoffer med cellerne i den vaskulære væg og et fald i deres aktivitet for at ødelægge thrombus. Desuden undertrykker disse antistoffer syntesen af prostacyclin - stoffer, der udvider afklaringen af blodkar og forhindrer blodplade limning. Promotacylin syntese undertrykkelse forårsager en trombocytbinding og fremmer trombose. Trombocytopeni (fald i blodplade koncentration) udvikler sig som et resultat af interaktionen af antistoffer mod phospholipider med blodplader og deres ødelæggelse.
Antiphospholipid syndrom findes oftere hos kvinder end hos mænd, i en alder af 20-40 år udvikler sig især ofte med systemisk rød loll. Forøgelse af antallet af antistoffer mod phospholipider kan forekomme hos patienter med reumatoid arthritis, systemisk sclerodermi, shegreen syndrom, såvel som for maligne neoplasmer, lymfoproliferative sygdomme, autoimmun trombocytopenisk purpura, mod baggrunden af virale, bakterielle og parasitiske infektioner med et antal sygdomme i centralnervesystemet, modtagelse af narkotika forårsager udviklingen af solo-lignende syndrom og hos ældre. Primær antiphospholipid syndrom betragtes i mangel af tegn på diffuse sygdomme i bindevævet.
Symptomer på antiphospholipid syndrom
Gentagende trombose kan lokaliseres i ethvert fartøj (som regel, det er sjældent observeret en enkeltstrinnet trombose i venøse og arterielle fartøjer). Oftest markerede thrombophlebitis af dybe vener af hovederne. Lys arterie tromboembolisme kan udvikle sig. Fartøjets trombose af centralnervesystemet fører til forekomsten af akut krænkelse af cerebral cirkulation, der kommer ved iskæmiske angreb, nogle gange til tværgående blanding, beskrev udviklingen af konvulsiv syndrom, pligter og migræne.
Udviklingen af et maske LIDIO (vaskulært gitter i form af bluettede pletter, især godt detekteret under afkøling), som ofte kombineres med ustabil arteriel hypertension, er forbundet med trombose af fine hudkarrelser. Udviklingen af adrenal mangel på adrenalkirtler, pulmonal hypertension, myokardieinfarkt, aseptisk nekrose af lårhovedet, en trombotisk ikke-infektiv endokarditis med skaderne på hjerteventilerne (insufficiens eller stenose). Obstetrisk patologi er forbundet med fartøjets trombose af placenta, hvilket forårsager intrauterin føtal død og gentagne spontane aborter.
Diagnose og behandling af antiphospholipid syndrom
Med en laboratorieundersøgelse bestemmes et fald i antallet af blodplader, antistoffer mod kardiolipin, et lupus-antikoagulerende middel findes i serum, mindre ofte - en falsk positiv reaktion af Vasserman bemærkes, lipidmetaboliske lidelser findes.
Patientens antiphospholipid syndrom har brug for aktiv behandling af hovedsygdommen. Behandlingen er rettet mod at reducere øget trombose, for hvilke lave doser af aspirin, dipyridamol, tiklopidin anvendes. For at reducere mængden af antistoffer mod antiphospholipider lave doser glucocorticosteroider, plasmaperese, aminohinoli-nye derivater. Med antiphospholipid syndrom bør en modtagelse af orale præventionsmidler og rygning undgås, da disse faktorer betydeligt tager sygdomsforløbet.
