Grundlaget for udviklingen af amyloidose er en krænkelse af en proteinudveksling, hvilket fører til aflejringer i vævene i et bestemt stof. De vigtigste symptomer på amyloidose afhænger af lokaliseringen af amyloid sedimenter og graden af krænkelse af det berørte organs funktion.
Indhold
Begrebet amyloidose
Amyloidose er en sygdom, som er baseret på den heterogene krænkelse af proteinmetabolismen, under hvilken proteinets naturstof er deponeret i vævene i forskellige organer - amyloid. Skelne system og lokal amyloose. Med sidstnævnte er amyloidets sedimenter lokaliseret kun i et bestemt organ.
Årsager og mekanisme til udvikling af amyloidose
Natur og mekanismer til udvikling af amyloidose er ikke klare. Det antages, at udviklingen af sygdommen er proteinprodukter - forgængeren af amyloid. Dette sker under påvirkning af en specifik amyloidfrigivelsesfaktor, hvis produktion udføres af blodceller på grund af en genetisk defekt eller under påvirkning af provokerende midler. Akkumuleringen af forgængerproteinet i forbindelse med overtrædelser af hans katabolisme og (eller) resorption fører til fremstilling af amyloidprotein, hvorfra amyloid består af 96-98%.
På grund af manglende viden om de faktorer, der påvirker udviklingen af systemisk amyloidose og udviklingsmekanismen, er sygdommen lavet til at opdele på genetisk (arvelig), primær, sekundær og senil. Genetisk amyloidose udvikler sig som følge af arvelige defekter af enzymsystemer, der er involveret i proteinsyntese. Det findes i flere former (familie, neuropatisk osv.), Blandt hvilken amyloidose under periodiske sygdomme er vigtigst i CIS-landene.
Primær amyloidose forekommer isoleret, grunden til den er ikke installeret. Forstadiet for amyloid og amyloidfibriller er derivaterne af de lette kæder af immunoglobuliner.
Sekundær amyloidose opstår på baggrund af udtalte lidelser af proteinmetabolisme, oftere - som følge af kroniske infektioner, tuberkulose, syfilis, malaria, langsigtede pumpeprocesser i lungerne, osteomyelitis. Det er mindre tilbøjelige til at udvikle amyloidose med reumatoid polyarthritis, lymfogranulomatose, actinomycosis, myelomsygdom. Med sekundær amyloidose er amyloidproteinet repræsenteret ved et unormalt protein, amyloidvyvobodynaya faktor - Interleukin-1.
Særligt sted indtager den såkaldte senile amyloidose, som er præget af hjertens nederlag, hjernen og bugspytkirtlen. De fleste af de lokale former for amyloidose har ikke en etableret årsagsfaktor og betegnes som idiopatisk amyloidose.
Primær amyloidose er kendetegnet ved aflejring af amyloid omkring collagenfibre, sekundær - ved den nærskudskab lokalisering. Som følge heraf påvirker primær amyloidose mere ofte fordøjelseskanalen, mandler, hud, hjerte, nerver og store fartøjer og sekundære indre organer og i dem først og fremmest små fartøjer. I dette tilfælde udskydes amyloidstoffet først i væggen og spredes derefter til beholderens periferi, der bevæger sig længere på det tilstødende bindevæv.
Ved hyppigheden af sediment af amyloid, organer og systemer kan placeres i den følgende rækkefølge:
- milt
- nyre
- binyrerne
- lever
- Gastrointestinal
- Lymfeknuderne
- pancreas
- prostata
- et hjerte
- hjerne
- læder
Grundlæggende symptomer på sygdommen
Symptomerne på amyloidose afhænger af den præemptive lokalisering af amyloide sedimenter og graden af krænkelse af det berørte organs funktion.
Hjerteamyloidose er oftere primært. Det er præget af symptomer på progressiv hjertesvigt, parallelt med hvilket (eller lidt tidligere) der er forskellige ledningsevne lidelser og hjerterytmer.
Amyloidosen af mave-tarmkanalen bliver sædvanligvis manifesteret af diarinsyndrom, mindre ofte udvikler malabsabert syndrom. Med esophagus nederlag, dysfagia. Generelt fører absorptionsforstyrrelser til udvikling af polyhypovitaminose og vægttab op til cachexia. Ofte opdages stigningen i sprogets størrelse, hvilket fører til tanken om primær amyloidose. Typisk en stigning i størrelsen af leveren og milten, ikke ledsaget af en tredjedel af patienterne med nedskrevet af deres funktioner.
Isoleret leveramyloidose er yderst sjældne, kombinerede læsioner findes sædvanligvis, især med sekundær amyloidose. Blandt de vigtigste symptomer hersker en stigning i leveren, hvilket dog kan udvikle sig i senere stadier af sygdommen. Lever med dejtæt, lavt undslippet. Gulsot er sjældent observeret og er ubesvaret. Gulsot er muligt på baggrund af leverenes primære amyloidose. I nogle tilfælde kan hæmoragiske syndrom udvikle sig.
