Marfan syndrom eller er genier

indhold

  • Marfan syndrom - et syndrom med konstant fare
  • "Genius" - kompensation for sygdommen
  • Historiske eksempler: Marfan Syndrom og berømmelse


  • Marfan syndrom - et syndrom med konstant fare

    Illustration http://www.photolibrary.com webstedDefekter i nogle gener, der påvirker dannelsen afog udvikling af bindevæv hos mennesker, ofte fører til uforholdsmæssige gigantisme. Denne sygdom blev beskrevet i 1896 af den franske børnelæge A.Marfanom. I den mest lyse manifestation af de dominerende træk ved mennesker er født med meget lange arme og ben og en forholdsvis kort kuffert. Deres poter udstrakte fingre ligne en kæmpe edderkop. Deraf titlen på denne figurative ubalancer - arachnodactyly (fra det græske Dactyl -. Og finger Arachna - kvinde, ifølge legenden, blev forvandlet til en edderkop af Athena). Mennesker med disse defekter er tynde ekstremt, deres bryst deformeres, er linsen fordrevne.

    Denne anomali er kendt som Marfan Syndrom oghalv-dødbringende betragtes som forbundet med hjertefejl. Syndromet skyldes en arvelig mangel af bindevæv og er også karakteriseret ved læsioner i bevægeapparatet, øjne og indre organer. De grundlæggende årsager til sådanne defekter tilstrækkeligt undersøgt.

    Ofte mennesker med Marfan syndrom dør afaneurisme af aorta - den største skib kommer fra højre ventrikel af hjertet, kan ikke modstå trykket af blod skubbet ham. Mennesker med dette syndrom viser sig ikke med al den grusomhed, lever for at midaldrende. Heldigvis Marfan syndrom er ret sjældne. Eksperter anslår sandsynligheden for dets forekomst som 1/50000.


    "Genius" - kompensation for sygdommen

    Den eneste kompensation, folk medMarfan Syndrom er fremstillet af den skæbne hans vice - øget blodets indhold af adrenalin. Som du ved, er dette hormon produceres af binyrerne, og frigives til blodbanen i en nødsituation. Som et resultat er mange af parametrene for den menneskelige krop (hjertefrekvens, blodtryk) er, så at sige, at kampberedskab. Således mennesker med Marfan syndrom er en levetid i den exciterede tilstand: adrenalin er konstant øger nervesystemet og gør dem utrolige arbejdsnarkomaner.

    Historiske eksempler: Marfan Syndrom og berømmelse

    Marfan Syndrom lidt flere verdenberømte personligheder, fornemme ekstraordinær arbejdsevne. Dette var en skovhugger, Abraham Lincoln, der ved konstant selv-uddannelse, fremragende evner og frem for alt, blev enormt hårdt arbejde amerikanske præsident. Han havde en høj - 193 cm, med enorme fødder og hænder, et lille bryst, og lange fleksible fingre - en typisk figur i Marfan syndrom.

    Meget lig den fysiske lager Lincolnvar søn af fattige skomager, der senere blev en stor forfatter af det XIX århundrede., HC Andersen. Hans ekstraordinære flid blev manifesteret i skole. Hans litterære værker, han kopierede ti gange, at opnå i sidste ende mesterligt præcision og stil på samme tid lethed.

    Samtidige beskrev ham som det ydre: "Han var høj, mager og yderst særegne for kropsholdning og bevægelser. Hænder og ben var uforholdsmæssigt lange og tynde hænder bred og flad, og fødder så stort, at det sandsynligvis aldrig bliver nødt til at bekymre sig, at nogen vil erstatte sine galocher. Hans næse var en såkaldt romerske former, men også en uforholdsmæssig stor og som en særlig stod forude. "

    Spændinger, som tilsyneladendeblev holdt denne talentfulde mand, han gav anledning til en masse frygt. Han var bange for at blive syg med kolera, påvirket af branden, en ulykke, at miste vigtige dokumenter, tage den forkerte dosis medicin ...

    Historie er tilfældet, når den lange, tyndeMenneskelige fingre med Marfan syndrom med en imponerende evne til at arbejde bidraget til at gøre deres ejer en fantastisk karriere. Vi taler om den berømte violinist Niccolo Paganini. Goethe og Balzac beskriver hans udseende i sine erindringer: ligbleg som om gammeldags fra voks ansigt, indsunkne øjne, tynd, kantet bevægelse og, vigtigst af alt, en tynd meget fleksible fingre, nogle utrolige længde, som om dobbelt så lang tid, end for almindelige mennesker. Denne rent morfologiske træk tillod ham at skabe mirakler med violin.

    I mængden, for at lytte til improvisation af PaganiniRomerske gader, nogle sagde, at han var i ledtog med Djævelen, andre - at hans kunst er musikken af ​​himlen, som hørte engleblid stemmer. Han spillede så publikum eller andet sted syntes skjult anden violin, spille samtidigt med den første. Mange op til det XX århundrede. Vi troede rygter om, at den unge Niccolo hyret hjælp fra en kirurg, der gjorde ham en operation for at øge fleksibiliteten i hænderne. Nu ved vi, at, mest sandsynligt, deres data, han var forpligtet til sjældne genetiske sygdomme.

    For første gang til at kommunikere med dygtighed Paganini syndromMarfan har en amerikansk læge Myron Schoenfeld i en artikel offentliggjort i "Journal of American Medical Association." Han påpegede, at den fysiske beskrivelse af Paganini - bleg hud, indsunkne øjne, tynde krop, akavede bevægelser, "spidery" fingre - nøjagtig det samme som beskrivelsen af ​​forekomsten af ​​mennesker med Marfan Syndrom. Som du ved, ved slutningen af ​​sit liv den store musiker næsten mistede sin stemme. Dette er yderligere bevis til fordel for hvad Paganini havde Marfan Syndrom, da det ofte er en komplikation af sygdommen er svær hæshed eller tab af stemmen på grund af lammelse af fineste larynx nerve.

    Konserveret lægetidsskrift, der behandlede Paganini. Gjort det registrerer bekræfte de klassiske symptomer på Marfan Syndrom: asthenic tilføjelse, en udtalt skoliose, "fugl" ansigtsudtryk, smal kraniet, udstående eller vigende hage, øjne med blå sclera, slaphed af led, forskelle i størrelsen af ​​stammen og lemmer, hænder og fødder lange tynd "arachnid" med fingrene. Ikke overraskende, er det ikke bare et spil Paganini, men også sin meget usædvanlige udseende gjorde indtryk på sine samtidige, nogle gange giver anledning til de mest utrolige legender om musikeren.

    Det skal bemærkes, at Marfan syndrom i sig selv er ikkeDet har en musikalsk talent. Bortset Paganini, blandt patienter med dette syndrom var ikke udestående musikere. Hvad Paganini, sygdommen gav ham kun stor teknisk kunnen og en stor musiker, en stor kunstnerisk arv, som omfatter, foruden værker for violin og andre instrumenter og orkester og over 200 stykker for guitar, blev han på grund af sit store talent og hårdt arbejde, også indirekte forbundet med Marfan syndrom.

    Sikkert du husker de to mere berømtlang, klodset og talentfulde "Nosach". Dette er Charles de Gaulle og Roots I. Chukovsky. Den aktive arten af ​​det fremtidige formand for Frankrig så levende manifesteret i sin ungdom, at mange af hans kolleger i hæren før Anden Verdenskrig havde allerede forudsagt i hans generalissimo. Lederen af ​​de Gaulle altid ragede over havet af hjelme og baretter marcherende soldater. Samtidig, sidder ved bordet, han syntes ganske almindelig mand. Hemmeligheden bag sin uforholdsmæssig fløj desuden så typisk for Marfan Syndrom.

    Frem for alt i mængden, og var elsket børn forfatter"Modigt Summende Fly", "Moidodir" og "Kakerlak". Hans lange-armet, langbenede, store-nosed og generelle kejtethed tal gentagne gange spillet op i tegnefilm. "Jeg har arbejdet hele mit liv. Som en okse! Som traktoren! "- Han skrev om mig Korney Ivanovich. Og det var så, selv om hans titaniske præstation for mange læsere af børns digte af forfatteren, ikke er bekendt med de mange særlige litterære artikler og oversættelser, forblev skjult. Som HC Andersen, Chukovskij gentagne gange omskrev sin hver linje. "Jeg har aldrig set, at en anden med en sådan vanskelighed blev givet til teknik skrifter", - bemærkede han til sig selv.

    Fra vores samtidige Marfan Syndrom,Han kan have lidt en biolog GV Nikolsky. På det tidspunkt i slutningen af ​​Moskva Universitet, havde han været fem offentliggjorte værker. I løbet af de næste 30 år antallet af trykte publikationer oversteg 300, og blandt dem var omkring ti bøger. Denne fantastiske arbejdsevne kan prale ikke alle, selv meget dygtige videnskabsmand! Kan vi så argumentere for, at eventuelle overtrædelser skyldes gener i udviklingen er absolut skadeligt?

    Efterlad et svar