Symptomer på primær trombocytose

indhold

  • Begrebet primær trombocytose
  • Symptomer på sygdommen
  • Mekanismerne i primær trombocytose
  • Behandling af primær trombocytose



  • Begrebet primær trombocytose

    Primær trombocytose - en hæmatologisktab vedrørende mieloprolifera-tive syndrom, hvor der er sprængning af stamceller er karakteriseret ved en autonom proliferation af en eller flere bakterier af hæmatopoiese i knoglemarv. Resultatet er et for stort antal celler i det perifere blod og i nogle tilfælde, lever og milt. Disse sygdomme, der påvirker især dem over 60 år, ret sjælden hos børn og unge. For eksempel forekomsten af ​​trombocytose i barndommen er omkring 0,09 tilfælde pr million børn i alderen 0 til 14 år.



    Symptomer på sygdommen

    Symptomer på primær trombocytoseSymptomer er variable manifestationer af sygdommen ogprimært diagnosticeres tilfældigt baseret på total blod analyse på generel undersøgelse af patienten. De mest almindelige symptomer - hovedpine. Diagnosen er undertiden sat før trombotiske eller blødende komplikationer. I virkeligheden er disse patienter har en øget forekomst af komplikationer associeret med forringet blodpladeaggregering.

    Diagnostiske kriterier for primær trombocytose er:

    • antal blodplader over 600 g / l
    • hæmatokrit under 40% af blod eller normal vægt
    • Normale ferritin niveauer eller normal mængde røde blodlegemer med en gennemsnitlig mængde af normal erythrocyt
    • medullære normal karyotype
    • fravær af medullært fibrose (1/3 eller mindre i fravær af forstørret milt og forhøjet antal hvide blodlegemer)
    • ingen morfologiske abnormiteter eller cytogenetisk ændringer, hvilket indikerer tilstedeværelsen af ​​myeloproliferative syndrom
    • ingen grund til reaktiv thrombocytose

    Diagnostiske kriterier for primær trombocytosebaseret på en undersøgelse af samtlige symptomer og biologiske data med tilstedeværelsen af ​​funktioner i knoglemarven myelogram med en markant stigning i megakaryocytiske kim, som er ansvarlig for produktion af blodplader. En knoglemarvsbiopsi tillader at etablere stigningen i knoglemarvsceller.



    Mekanismerne i primær trombocytose

    Mekanismerne i primær trombocytose erikke kendt. Der er en teori om klonal knoglemarv (dvs. forbundet med spredning af cellulær patologisk klon). Sygdommen er mest alvorlig i tilfælde af klonalitet med en særlig høj risiko for trombose.



    Behandling af primær trombocytose

    I øjeblikket er den primære behandlingtrombocytose anvende sådanne medicinske præparater som Hydrea eller gidrokosiurea (hydroxyurea) - mitosehæmmende lægemidler bruges i mange år. Disse lægemidler spiller en rolle i at reducere risikoen for trombose, faldende viskositeten af ​​blod ved at begrænse interaktion af leukocytter med det vaskulære væg og reducere niveauet af røde blodlegemer. Virkningsmekanismen er associeret med inhibering mitosehæmmende lægemidler modning af megakaryocytter i knoglemarven (i lave doser) og inhiberer blodpladeadhæsion (ved højere doser).

    Interferon-alfa er også et effektivt middel tilbehandling af trombocytose, men det administreres kun parenteralt, det vil sige, uden at gå gennem tarmene, bivirkninger af lægemidlet, (influenzalignende syndrom, psykiatriske lidelser), blev tvunget til at opgive sin udbredte brug i dag.

    Efterlad et svar