Symptomer og behandling af hæmolytisk anæmi

indhold

  • Begrebet hæmolytisk anæmi
  • Indstillinger hæmolytisk anæmi
  • De vigtigste symptomer og behandling af hæmolytisk anæmi



  • Begrebet hæmolytisk anæmi

    Hæmolytisk anæmi er en gruppesygdomme, det vigtigste træk er den øgede nedbrydning af røde blodlegemer. Under fysiologiske betingelser, varigheden af ​​livet af røde blodlegemer er 100-120 dage. Aging erythrocytter destrueres i milt-bihuler, samt i knoglemarven.

    Den resulterende fysiologiskebilirubin pigment henfald erythrocytter cirkulerer i blodet som fri (indirekte) bilirubin, der transporteres til leveren celle, hvor deltagelse af enzymer fra leverceller træder galdegangene i og udskilles med galden i tarmen.

    I hæmolytiske anæmier på grund af den forbedredeødelæggelse af røde blodlegemer deres forventede levetid forkortes til 12-14 dage. Accelereret hæmolyse (ødelæggelse af røde blodlegemer) kan være overvejende intracellulært eller intravaskulær. Intracellulær erythrocyt henfald sker i celler retikulogistiotsitarnoy systemet, primært i milten, og ledsaget af en stigning i indirekte bilirubin, som udskilles i urin og afføring. Når intravaskulær hæmolyse hæmoglobin ankommer i en forøget mængde i blodplasmaet og udskilles i urinen i uændret form eller i form af hæmosiderin, der kan deponeres i de indre organer og forårsage hemosiderosis.



    Indstillinger hæmolytisk anæmi

    Hæmolytisk anæmi nedstrøms kan være akut eller kronisk. Alle hæmolytiske anæmier er opdelt i medfødt (arvelig) og erhvervet.

    Arvelige hæmolytisk anæmi er en konsekvens af forskellige genetiske defekter i røde blodlegemer, der er funktionelt defekte og ustabil.

    Erhvervet hæmolytisk anæmi forbundet med udsættelse for en række faktorer, der bidrager til destruktion af røde blodlegemer (antistofdannelse, hæmolytiske giftstoffer, mekanisk belastning, etc ..).

    Gruppen af ​​arvelige hæmolytiske anæmier kan nævnes:

    • hæmolytisk anæmi, der er forbundet med den overtrædelse af erythrocytmembraner (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatotsitoz)
    • hæmolytisk anæmi associeret med nedsat enzymaktivitet i erythrocytter
    • hæmolytisk anæmi i forbindelse med forstyrrelser af strukturen eller syntese af globinkæder (thalassæmi, seglcelleanæmi, unormalt hæmoglobin bærer)

    Den erhvervede hæmolytisk anæmi gruppe omfatter:

    • hæmolytisk anæmi i forbindelse med udsættelse for antistoffer (isoimmune autoimmun)
    • hæmolytisk anæmi associeret med ændringer i erythrocytmembranen struktur på grund af osmotiske mutationer
    • hæmolytisk anæmi forbundet med mekanisk skade af erythrocytmembraner (prostetiske hjerteklapper, marts hæmoglobinuri)
    • hæmolytisk anæmi i forbindelse med kemisk røde blodlegemer skader (hæmolytiske giftstoffer, bly, tungmetaller, organiske syrer)
    • hæmolytisk anæmi i forbindelse med mangel på vitamin E
    • hæmolytisk anæmi i forbindelse med udsættelse for parasitter (malaria)

    Arvelig hæmolytisk anæmiopdelt efter placeringen af ​​en genetisk defekt i erythrocyt (membran enzymer globin struktur). Den mest almindelige arvelige sygdom i den første gruppe er microspherocytosis (Chauffard-Minkowski sygdom). Meget sjældnere elliptocytosis og stomatotsitoz. Mest sygdom i denne gruppe kan detekteres allerede i formen erythrocyt.

    En anden gruppe af arvelige anæmier forårsagetmangel på røde blodlegemer af forskellige enzymer. Hæmolyse (henfald) ofte udløst af visse medikamenter. Den tredje gruppe af arvelige hæmolytisk anæmi associeret med nedsat gemoglobinoobrazovaniya der påvirker de røde blodlegemer og deres modstandsdygtighed over for forskellige påvirkninger. En typisk repræsentant for denne gruppe er seglcelleanæmi og mishenevidnokletochnaya (thalassæmi).

    Det meste af den erhvervede hæmolytisk anæmiforbundet med virkningen på erythrocytterne antistoffer. En særlig form for erhvervet hæmolytisk anæmi blandt sygdom er Marchiafava Michele (permanetny intravaskulær hæmolyse).



    De vigtigste symptomer og behandling af hæmolytisk anæmi

    Symptomer og behandling af hæmolytisk anæmiDe vigtigste symptomer på sygdommen afhænger afsværhedsgraden af ​​hæmolyse. I de fleste tilfælde er de første tegn påvist i ungdomsårene eller voksenalderen. Hos børn er sygdommen normalt påvises i undersøgelsen om sygdommen af ​​deres pårørende. Klager uden forværring af sygdommen er muligvis ikke tilgængelig.

    Under en forværring markeret svaghed,svimmelhed, feber. En af de vigtigste symptomer er gulsot, som i lang tid kan være den eneste tegn på sygdom. Intensitet gulsot afhænger på den ene side af intensiteten af ​​hæmolyse, og på den anden side - på evnen af ​​leveren til at binde frie bilirubin. Den urin bilirubin genkendes ikke som fri bilirubin ikke passerer gennem nyrerne. Kal intenst farvet i mørkebrun.

    Kardinalen symptom på arveligmicrospherocytosis er en forstørrelse af milten, som strækker sig fra ribben bue på 2-3 cm. lange flagrende hæmolyse observeret en signifikant udvidelse af milten, i forbindelse med hvilke patienter klager af tyngde i den øverste venstre kvadrant. Leveren er sædvanligvis af normal størrelse, undertiden vist sig at blive forøget. Sværhedsgraden af ​​anæmi er anderledes. Ofte er der en moderat fald i hæmoglobin. Hos nogle patienter, anæmi er fraværende. Den mest dramatiske fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin observeres under hæmolytiske kriser.

    I de midaldrende og ældre mennesker nogle gangefundet vanskelige at behandle skinnebenssår forbundet med sammenbruddet af røde blodlegemer i de små kapillærer i ekstremiteterne. Sygdommen er karakteriseret ved den såkaldte hæmolytisk krise, manifesteret ved en kraftig stigning af symptomer på en kontinuerlig strøm af hæmolyse. Hæmolytiske kriser opstår normalt efter infektioner med forkølelse, kvinder - i forbindelse med graviditet.

    Den eneste behandling for patienterarvelig microspherocytosis er fjernelse af milten, som er effektiv i 100% af tilfældene. Efter fjernelse af milten hos patienter forekommer praktisk kur trods for, at de patologiske erythrocytter bevarer deres egenskaber (microspherocytosis, osmotisk reduktion resistens). Fjernelse af milten vist med hyppige hæmolytisk krise, skarp anæmi, milt infarkter, angreb af kolik.

    Som præoperative patienter, der viser røde blodlegemer transfusioner.

    Erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmiforbundet med en stigning i patientens egne antistoffer mod røde blodlegemer, som er limet sammen og underkastet henfald i milten. Den mest almindelige i kronisk lymfatisk leukæmi, limfogranulomatoz, akut leukæmi, systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, kronisk hepatitis og skrumpelever.

    Adrift skelne akut og kroniskautoimmun hæmolytisk anæmi. I akutte former af patienter pludselig forekommer alvorlig svaghed, hjertebanken, åndenød, feber, gulsot. I kroniske former af sygdommen udvikler sig gradvist. Objektivt viste forstørrelse af milten, mindst - leveren.

    Midlerne til valg til behandling af autoimmunehæmolytisk anæmi er glukokortikoid hormoner (prednisolon), som næsten altid stoppe eller reducere hæmolyse. En forudsætning er en tilstrækkelig dosis og varighed.

    I den akutte fase skal være 60-80 mg / dag (baseret1 mg / kg) prednison. Med forbedring af dosis af prednison gradvist reduceret til vedligeholdelse. Vedligeholdelsesdosis - 5-10 mg / dag. Behandling udføres i 2-3 måneder før forsvinden af ​​alle tegn på hæmolyse.

    Efterlad et svar