Trombocytopeni - en tilstand, der er kendetegnet ved et fald i antallet af blodplader under 150 x 109 / l. og øget blødning. Hvilke former for trombocytopeni? Læs mere om det i artiklen.
Indhold
Trombocytopeni
Blodpladepatologi er årsagen til blødning i næsten 80% af tilfældene. På samme tid er trombocytopeni den hyppigste manifestation. Det antages, at antallet af blodplader normalt skal være indenfor (150-400) × 109 / L. Under normale fysiologiske forhold kan antallet af blodplader svinge. Det afhænger af den fysiske anstrengelse, fordøjelse, hormonel baggrund, hos kvinder fra menstruationscyklussen - i de første dage af menstruation kan det falde med 30-50%. Lifetime af blodplader - 9-10 dage. Omkring 1/3 af blodplader deponeret i en normal milt. I tilfælde hvor antallet af blodplader er mindre end 150 × 109 / l, trombocytopeni bør være aspeage. Hyppigheden af dette fænomen er stor nok - fra 10 til 130 nye tilfælde pr. 1 million mennesker.
Skelne akut og kronisk trombocytopeni. Sidstnævnte diagnosticeres, når den overstiger det 6 måneder. Hos personer med blodplade niveauer over 50×109 / l ekstremt sjældent blødning. I denne henseende tror mange, at der for at sikre en fuld hæmostase er der nok blodplader i intervallet 30×109 / l, 15 og endda 10×109 / l Fuld blodplade kan give effektiv hæmostase. Det er nok derfor, at trombocytopenierne oftest findes i medicinsk praksis som et laboratoriefandenomen, der forårsager overraskelse af læger, for på ingen måde manifesterer sig klinisk. Samtidig er et fald i blodplader under 100×109 / l bør tiltrække seriøs opmærksomhed til lægen, da dette symptom på trombocytopeni kan ledsage en alvorlig patologi. I den henseende skal årsagen til hvert tilfælde af trombocytopeni findes ud.
Hæmoragisk trombocytopeni
Hæmoragisk trombocytopeni var en af de første identificerede humane hæmoragiske sygdomme. Skelne flere typer af trombocytopeni. Meget ofte er de sekundære, idet de er et symptom på en vis sygdom. Trombocytopeniens syndrom kan imidlertid ofte være uafhængig, og dens patogenese er anderledes. Trombocytopeni kan være en konsekvens af den underlegenhed af blodpladeproduktion, deres øgede ødelæggelse på grund af immune og ikke-immunmekanismer, såvel som omfordeling i kroppen fra blodet til individuelle legemer, oftere en milt, eller deres klynge i trombotiske masser med en massiv intravaskulær blodkoagulation. Hyppige tilfælde af kombination af disse grunde.
Men manglen på klare kriterier for at bekræfte en bestemt
Den patogenetiske mekanisme gør det til hensigt til praktisk
Lægen er ikke særlig ønskelig, da de fleste læger forsøger
identificere en specifik nosologisk form, og derefter allerede
forstå sin ætiologi og patogenese. I den henseende forekommer det os
Det er tilrådeligt at straks informere praktiske lægeroplysninger
Vedrørende muligheden for trombocytopeni som en separat
Sekundært syndrom med en anden sygdom.
Først og fremmest bør sygdommen udelukkes,
Kunne forårsage koagulopatiforbrug. Disse omfatter alt
Infektionssygdomme i t.C. HIV-infektion; Neoplastiske processer
Enhver lokalisering, især tumorerne i leveren, gastrointestinalkanalen, leukæmi osv.;
systemiske autoimmune sygdomme primært godt og
Obstetrisk patologi på grund af en for tidlig løsning af placenta,
intrauterin føtalt død, embolin af olieagtige vand; Massiv
Vævskader som følge af skader. Sygdomme som f.eks
Drugssygdom, Auglobulinæmi, lymfoproliferativ
Sygdomme, arvet og erhvervet myelodysplasias også ofte
ledsaget af thrombocytopenia.
Patologiske fortjener særlig opmærksomhed
Stater ledsaget af en stigning i milt. Oftest det
Observeret med portalhypertension af enhver genese (levercirrhose,
Andre lidelser i udstrømningen på en mønstre vene), akkumuleringssygdomme
(Thezaurismos): Nimanne-Peaks sygdom, Hend-Shuller-Chrischena, Goshe,
Gemochromatose og andre., såvel som med mange af de stater, der er anført ovenfor
- infektioner, diffuse sygdomme af bindevæv og blodsygdom.
Den lejlighedsvis splenomegali er noteret med en stagnerende hjerte
Insufficiens. Som tidligere nævnt, i en normal milt
Fokus fra 1/3 til 1/4 af alle blodplader. Derfor
Enhver stigning i milten fører til en stigning i forsinkelsen i den
blodplader, som forårsager thrombocytopenia fænomenet. Overhovedet
noterede stater vil være mere rimelige at antage
Mulig tilstedeværelse af flere patogenetiske mekanismer. En undtagelse
eller bekræftelse af mange af de listede sygdomme kræver ofte
Big Differential Diagnostic Work.
Sekundære trombocytopeni skyldes
Indvirkning på organismen for radial energi, idet der er et symptom på stråling
sygdomme, forskellige giftige stoffer, i t.C. salte af tungmetaller,
alkohol og andre., Indtastning af symptomkomplekset af pancytopeni. Sandsynligvis sådan
Mekanismen for trombocytopeni hos patienter med urmi. Det er muligt, at overtrædelsen
Reguleringen af hæmoper med vitaminer og hormoner har visse
Funktioner til trombocytoper, dog trombocytopeni
Pernicious anæmi bør kun betragtes som et symptom,
Nogle gange den vigtigste ting.
Primære trombocytopeni, t.E. Disse sygdomme,
Kliniske manifestationer, som er fuldt relateret til trombocytopeni og
I hvilken anden patologi ikke overholdes, har også anderledes
Patogenetiske mekanismer, men disse sygdomme fortjener særlige
Beskrivelser.
Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (MOSHKOVITZ Disease)
Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (MOSHKOVITZ Disease) var
Først beskrevet af forfatteren på en 16-årig pige i 1924. Sygdommen havde
Akut start og manifesteret af feber, nedsat nyrefunktion og CNS,
Candary Deficiency Phenomena med svær trombocytopeni. På den
En obduktion afslørede mange blodpropper i kapillærer og små arterioler,
Næsten helt bestående af blodplader og en lille fibrin
Komponent. For sygdommen, en kombination af udtalt
pladeitopeni med intravaskulær hæmolyse (med mange
fragmenterede erythrocytter) og neurologiske manifestationer - fra
Unwitting forstyrrelse af bevidsthed, motor og følsomme funktioner
Sømand og koma. Disse kliniske manifestationer i 70-90% af sagerne er
engang, og kun 10-30% af patienterne, de gentager på
Graviditet, forskellige infektioner, kemoterapi. Hos individuelle patienter
De kan gentage sig gennem regelmæssige intervaller. Dette tillader det
Antag, at TTP syndrom er heterogen og kombinerer flere
forskellige sygdomme. Praktiske foranstaltninger: Plasma Plasma udskiftning
Patient på fattige blodplader friskfrosset plasma af sund
Tillad i dag at spare op til 90% af patienterne for nylig dømt på
død.
Hæmolytisk-uremisk syndrom
Hæmolytisk-uremisk syndrom mange
betragtes som en række ttp. Men fraværet af patologi
nervesystem, vedvarende arteriel hypertension og udtalt nyre
Patologi med progressiv nyresvigt også
Muligheden for arv er tvunget til at overveje det
Selv. Trombocytopeni udtages, ledsaget af
Intravaskulær hæmolyse - Direkte konsekvens af trombotisk okklusion
Fartøjer.
Narkotika thromboni forfølgelse. Beskrevet smuk
Mange tilfælde af trombocytopenter, der følger terapeutiske foranstaltninger.
I første omgang betalte opmærksomhed på tilfælde af trombocytopeni,
Ledsagende behandling med radioaktive stoffer. Lægemidler
Forberedelser kan forårsage trombocytopeni på forskellige måder. Cytostatics
Fanget for at fange en trombocytopoese i knoglemarv. Hinidin,
Sulfonamider, salicylater, dipyridamol, guldpræparater, cefalotin,
TimeToprix, A-Methyldop og andre kan omfatte immunmekanismer.
De provokerer trombocytopeni, bosatte sig på blodplader og stimulerende
Uddannelse af antistoffer til dette kompleks. Anden lægemiddelform
Komplekser med plasmaprotein, som derefter er forbundet til
blodplademembran og fører til udvikling af antistoffer til dette
formation. For det tredje forårsager ødelæggelsen af blodplader selv og dermed
bidrage til dannelsen af antistoffer direkte til det sidste.
For nylig er der stor opmærksomhed tiltrukket
trombocytopeni forårsaget af heparin, eller som nogle
Forskere, trombocytopeni forbundet med heparinoterapi.
Næsten 10% af patienterne, der modtog intravenøst heparin, moderat reduceret
Mængden af blodplader, som normalt forekommer inden for 1-2 dage
Efter administration er reduktionsniveauet sjældent mindre end 100 x 10ni/ L. I dag er det allerede kendt, at hepariner er i stand til at forårsage trombocytopeni af to typer.
Den første type beskrevet ovenfor skyldes direkte
Interaktion af heparin med blodplader. Dens forbindelse med overfladen
blodplader afhænger af molekylvægten af hepariner, deres sulfatisering
og graden af aktivering af blodplade forårsaget af denne interaktion.
Bemærkede, at graden af trombocytopeni falder parallelt med
Reducere molekylvægten af det indtastede heparin. Heparinniducan
Trombocytopeni af den 1. type opstår hurtigt efter introduktionen, nogle gange
Efter et par timer på grund af ændringen i trombocyt membraner,
som tilvejebringer aggregering af blodplader. Denne type trombocytopeni
hurtigt passerer og fare for patienten repræsenterer ikke.
Heparinniduced eller tilhørende,
Thrombocytopenia af 2. type sker mellem 4-20 dag efter introduktionen
Heparin med maksimalt sværhedsgrad på den 10. dag hos patienter, der modtog
Heparinoterapi for første gang. Når du genindfører heparin, kan det
Ankomme i de første dage efter indførelsen af lægemidlet. Dette
Trombocytopeni skyldes immunmekanismer, der er provokeret
Hepariner, der er ansvarlig for produktionen af specifikke antistoffer til
Trombocyt. Disse antistoffer detekteres af næsten 7,5% af patienterne,
Modtagelse af en ufrivillig heparin produceret af produkter,
opnået fra svin, og kun i 2,5% af dem, der modtog
Hepariner med lav molekylvægt.
Mekanismen for denne trombocytop adskiller sig fra andre
Immun thrombocytopeni i dette i dette tilfælde er antistofferne ikke
Styrke phagocytose af blodplader ved hjælp af makrofagernes system og stimulere
Intravaskulær aggregering af trombocyt. Fra anden immune
Trombocytopeni det adskiller sig også, at det er praktisk taget
Der er ingen hæmoragiske komplikationer, på trods af at det
udvikler sig mod baggrunden for antikoagulant terapi. Denne trombocytopeni er
Essensen afspejler forbruget af blodplader i dannelsen af Microtrombov,
som kan stige til store størrelser, bestemme
Trombotiske fænomener. Sidstnævnte er farlige og i tilfælde hvor
Heparinoterapi stopper ikke, kan være dødsårsag
I 20-30% af tilfældene.
Idiopatisk trombocytopenisk lilla
Næsten i 95% af sager baseret på trombocytopeni ligger idiopatisk
Trombocytopenisk purpura (ITP). Det antages og diagnosticeres,
Når blodpladereduktion ikke er direkte forbundet med nogen
årsag eller tilstand, der er i stand til at kalde denne reduktion. Årligt
10-125 tilfælde af idiopatisk
Trombocytopenisk purpura for hver million mennesker. Idiopatisk
Trombocytopenisk lilla overvejes
Akut hvis mindre end 6 måneder varer, en længere eksistens
bør betragtes som kronisk idiopatisk
Trombocytopenisk lilla. Akut form idiopatisk
Trombocytopenisk purpura oftere
forekommer hos børn og slutter med fuldstændig opsving i 75%
Sicklaby. Voksne mere ofte lider af kronisk idiopatisk version
trombocytopenisk purpura, mens
Op til 5% af dem dør fra blødning, hovedsagelig fra blødning
i hjernen. Analyse af et stort antal patienter med trombocytopeni, som
Bestået en fuldvækket undersøgelse, herunder knoglemarvforskning,
viste, at årsagerne til thrombocytopeni andet end idiopatisk
Trombocytopenisk purpura, var kun 4%
Undersøgt. På grund af det faktum, at specifikke kriterier for
Diagnostik idiopatisk
Trombocytopenisk purpura i dag er fraværende, dens diagnose
Baseret kun i undtagelse af andre årsager til trombocytopeni. På
Dette for korrekt at bestemme sygdommens art ligeligt
Anamnesis data, fysiske egenskaber hos patienten, såvel som vigtig
Klinisk billede og laboratorium og instrumentelle resultater
Forskning. Historien kan hjælpe først og fremmest, når du finder ud af det
Arvelig patologi. I nærværelse af uregelmæssigheder af udviklingen nær nærmeste
Slægtningsmedlemmerne kan formidles og afsløre arvet
Trombocytopeni.
Arvet og medfødt trombocytopeni. På
fraværet af en radiy (radial) knogle til at tænke på arvet
Patologi - TAR-Syndrome (trombocytopati i fravær af radial
knogler), som også er præget af en defekt frigivelse tæt
blodplade og trombocytopati. Trombocytopeni kombineret med
Defekt til hårpigmentering, læder, nethinden, forpligter sig til at tænke på
I den patient arvede patologi - Chediak Higashi syndrom, som
Det er også kendetegnet ved en defektfrigivelse af blodpladegranuler og som
Corollary, thrombocytopathy. Tilstedeværelsen af eksem og tendens til at smitsomme
Sygdomme vil altid antage arvelig patologi -
Syndrom Viscott-Aldrich, også med en defektfrigivelse af tætte granuler
blodplade og trombocytopati på grund af en blodpladeaggregeringsdefekt
Adrenalin. Tilstedeværelsen i blodet smøre af gigantiske blodplader giver
grund til at antage både arvet maya-hegglin syndrom og
Bernard Sulie. Deres forskel er, at når syndrom
Maya-Hegglin kan findes i blodet unormale granulocytter med store
Inklusioner, og under sygdommen Bernara Sulie, detekteres en defekt
Lb glycoprotein, som bestemmer blodpladeadhæsion til faktor
Willebranda. Det er muligt, at nogle trombocytopenier af nyfødte
Forårsager arvet tromboetinmangel.
