Hvordan sclerodermi er manifesteret? Hvad er symptomerne på sygdommen? Sådan diagnosticeres og behandler sklerodermi? Svar på de spørgsmål, du finder i artiklen.
Indhold
Hvad er sclerodermia
Sclerodermi-kronisk inflammatorisk sygdom i bindevævet, som i klassiske tilfælde forbløffer huden, men kan også fange mave-tarmkanalen, hjertet, lungerne, nyrerne og synovialstoffet. Hudlæsioner, som er et kardinal tegn på sygdommen, kan være fokal, lineær eller generaliseret, med en symmetrisk fordeling af hudelementer. Sidstnævnte form er normalt ledsaget af systemiske læsioner (progressiv systemisk sklerose) og typisk for voksne patienter. Hos børn har sclerodermi normalt en fokusform; Systemiske læsioner observeres sjældent.
Sclerodermi - en sjælden sygdom af ukendt ætiologi. Det kan opstå hos børn i enhver alder; Drenge syge oftere. Familie prædisponering er ikke markeret.
Symptomer på sklerodermi
De første tidlige symptomer på sygdommen er focal læsioner af huden og subkutane stoffer. Disse elementer er ofte placeret i en lineær rækkefølge, der ligner perifere nerver og kan lokaliseres hovedsagelig på den ene side af kroppen. I de tidlige stadier har områderne hudlæsioner et lidt erythematøst udseende (rødme af huden), ødem eller se atrofisk (tynde) og skinnende.
Patienten kan klage over smerte eller prikkende. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er detekteringsområderne udsat for tætning, deres kanter erhverver en lilla skygge og undertiden hævet, og den centrale del erhverver en bleg voks. Hudelementer øges i periferen og kan fusionere indbyrdes, fange hele lemmen eller omfattende dele af kroppen. I områderne af nederlaget, udtalte argændringer og fibrose udvikler, er hudstof tæt loddet med underlagt strukturer. Denne proces er undertiden så udtalt, hvilket fører til en begrænsning af væksten i det berørte lemmer og fremkomsten af stigende kontrakturer. Kroniske skadezoner kan være hyperpigmenteret og depignet.
Aktiv patologisk proces kan stoppe om et par måneder eller år, eller endda lidt stræk i mange år. I mangel af systemiske læsioner er prognosen for livet gunstigt. Progressiv system sklerose - prognose negativt. Hudlæsioner er symmetriske. De er lokaliserede på hænder, fodspor og distale ekstremiteter, nogle gange på kroppen og ansigtet. Som med fokusformer for sygdom kan der være sæler, pigmentændringer og lodning af de berørte hudvæv. I nogle tilfælde observeres fænomenet Reynos og Hudsår. Sinovit, især børsten af børsten, kan ligne billedet af reumatoid arthritis (differentiel diagnose); Nogle gange er der en thaosinit (Betændelse i Synovial Vagina Tendon) og noduler langs senen vagina.
Den patologiske proces kan fange mave-tarmkanalen, hjertet, lungerne og nyrerne. Systemiske manifestationer af sygdom, især nyreskader, hjerte og lunger, undertiden fører til døden. Dysfunktion af spiserøret kan være årsagen til kronisk aspiration lungebetændelse. I nogle tilfælde opstår der alvorlig hypertension.
Diagnose af sclerodermia
Specifikke laboratorieprøver af sclerodermi eksisterer ikke. Soe er ofte ikke ændret. Både med fokus og formidlede sygdomsformer findes reumatoid faktorer og antinucleære antistoffer. Ved hjælp af radiologiske undersøgelser kan overtrædelser af motilitet af spiserøret og tyndtarmen detekteres. Funktionelle undersøgelser af lungerne, elektrokardiografi og radiografi af brystet registrerer læsionerne af hjerte- og åndedrætssystemer. Under nyrens nederlag ændres ændringer i urinen og nedsat nyrefunktion.
Sclerodermia behandling
Specifik behandling eksisterer ikke. Der blev forsøgt at behandle sclerodermi med de mest forskellige midler, herunder kortikosteroider, salicylater, chelatmidler, chlorookhin, stråling, dimethylsulfoxid, para-aminobenzoesyre, penicillamin og cytostatika. Enhver mærkbar effekt lykkedes ikke. Kirurgisk excision af de berørte hudområder under fokalsklerodermi fører ikke til et stop af den patologiske proces. Med alvorlige systemiske læsioner kan du forsøge at anvende kortikosteroider, penicillamin eller cytostatika. Til behandling af fokale læsioner blev corticosteroider brugt. For at forhindre eller minimere de immobiliserende kontrakter, der allerede er i de tidlige stadier af fokalsklerodermi, vises intensiv helbredende fysisk uddannelse.
