Hvordan sclerodermi er manifesteret, årsager til sygdommen? Sådan diagnostiseres sklerodemia? Svar på de spørgsmål, du finder i artiklen.
Indhold
Årsagerne til sygdommen er ukendt. Det antages, at sclerodermi udvikler sig under påvirkning af nogle eksterne faktorer hos mennesker med visse genetiske lidelser. Eksterne faktorer, der er i stand til at fremkalde udviklingen af sclerodermi, indbefatter retrovirusser (primært cytomegalovirusser), kvarts og kulstøv, organiske opløsningsmidler, vinylchlorid, nogle lægemidler (bleomycin og et antal andre lægemidler, der anvendes til kemoterapi).
Hvordan sclerodermi er manifesteret
Som en systemisk sygdom er sclerodermi præget af samtidige læsioner af huden, fartøjer, muskuloskeletalsystem og indre organer, herunder hjerte, lunger, nyrer og gastrointestinale kanaler.
Det karakteristiske tidligt tegn på sklerodermi er reino syndrom - forbigående episoder af spasmer af læderets fartøjer under påvirkning af kulde eller med følelsesmæssig stress. Klinisk Reynox syndrom manifesterer sig klart definerede områder af farven på børsterne på børsterne. I begyndelsen af et angreb af en vaskulær spasme erhverver fingrene på børsterne en bleg farve, som inden for få minutter erstattes af en blålig-lilla skygge. Efter bøsningen af spasmen og genoprettelsen af blodgennemstrømningen kommer rødme af huden og huden intensivt lyserød. Hos nogle patienter ledsages anfald af vaskulærspasmerne af en følelse af frysning med børster, følelsesløshed eller nedsat følsomhed. I hudens fase kan patienterne føle smerte i penslerne på børsterne. Vaskulær spasmer kan også være underlagt fartøjer af ansigtets hud og andre steder. I disse tilfælde er der karakteristiske ændringer i farven på næsen, læber og øreeskaller, over knæene.
Det mest specifikke træk ved sclerodermi er læsionen af huden i form af dens fortykning og sæler, som observeres i det overvældende flertal af patienter med sclerodermi. Selens og forekomsten af hudforsegling varierer hos individuelle patienter, men hudforseglingen med sclerodermi begynder altid med penslerne fingre, og i fremtiden kan det spredes yderligere på lemmerne og torsoet. Samtidig med penslerne på børsterne, observeres læderet af ansigtet ofte, som et resultat af hvilket nasolabiale og frontale folder udjævnes, den røde kant af læberne tynder om, hvilke radiale rynker vises. Med langvarig observation er scenen af hud læsion markeret: hævelse, tætning, udtynding. Hudforsegling har en tendens til progression i de første 3-5 års sygdom. I de senere datoer bliver huden mindre tæt, og forseglingen forbliver kun på børsterne på børsterne.
Ofte er et tegn på sclerodermi intensiv hudfarvning, begrænset eller udbredt, med hypo- eller depigmenteringssteder («Salt med peber»). Den karakteristiske funktion er sår på fingrene, der kan være skarpt smertefulde. Yazine læsioner af huden observeres i andre områder, der udsættes for mekaniske påvirkninger: over albuen og knæledet, inden for ankler og hæle. Som et resultat af kredsløbssygdomme vises rutters på fingrene, punktafsnit af hudtynding («Rotte bid»). Rutters på fingrene kan forekomme efter helbredelse af sår. På grund af hårsolliklers død, sved og talgkirtler, bliver læderet på tætningssteder tørt og gennemsøgt, hårspokken.
De artikulære smerter og morgenstivhed er hyppig manifestation af sclerodermi, især i de tidlige stadier af sygdommen.
Resultatet af kredsløbsmæssige lidelser er ødelæggelsen af søm phalanx, manifesteret ved forkortelse og deformation af fingrene.
Muskel nederlag kan føre til udvikling af muskel svaghed.
Skaden på gastrointestinalkanalen udvikler sig hos 90% af patienterne med sclerodermi. Esophagusens nederlag er manifesteret af en krænkelse af at sluge, en stabil halsbrand, som er forbedret efter måltider. Lesionen af maven og tolvfingertarmen er manifesteret af smerter i maven, flatulens. Nederlaget for tyndtarmen fortsætter oftere asymptomatiske, men i alvorlige ændringer udvikler syndromet af brudt tarmsugning med diarré, flatulens og vægttab. Konsekvens af læsionerne i tykkens tarm er forstoppelse.
Lys nederlag udvikler mere end 70% af patienterne med sclerodermi og manifesterer sig med stigende åndedræt og resistent hoste.
På andre almindelige manifestationer af sclerodermi indbefatter Shegreen-syndrom (20%) og nederlaget for skjoldbruskkirtlen (Tireloit Hasimoto eller De Kervena), hvilket fører til en reduktion af skjoldbruskkirtelkirtlen.
Sådan diagnosticeres sklerodermi
Ca. halvdelen af sagerne er der en stigning i EPE mere end 20 mm / h. Med samme frekvens detekteres tegn på inflammatorisk aktivitet under sclerodermi: Forøgelse af indholdet af fibrinogen og serumcoid; Mindre ofte er der en stigning i de reaktive proteinindikatorer.
I 10–20% af patienterne afslørede anæmi, hvis årsag kan være en mangel på jern og vitamin B12, nyreskade eller direkte knoglemarv. Af stor betydning er påvisning af autoantibodit sclerodermi.
Blandt de mange instrumentale forskningsmetoder spiller kapillaryoskopien af neglelavet en vigtig rolle. Mikrocirkulationsforskningsmetoder, såsom laser-Doppler-Floosterry, parasismografi og andre, er af sekundær betydning i diagnosen sclerodermi på grund af den betydelige variabilitet af resultaterne.
