Du stødte på spinal amyotrofi? Tilbud er mere end seriøse, uden hjælp fra læger her kan ikke gøre det. Som regel er almindelige mennesker, der ansøgte om rådgivning til en specialist, vanskelige at forstå det medicinske sprog. Men forklaringen kan stadig findes - det er hvad denne artikel er skrevet.
Indhold
Lad os måske begynde, med definitionen af udtrykket. Generelt er vi, læger, nemme nok til at forstå hinanden, som vi kender latin. Og hvordan man skal være resten, normale mennesker? Det forbliver desværre, spørg læger. Dog ønsker ikke altid at være at gå mapper, og det er forståeligt - de har en flok andre arbejde. Så lad os prøve at oversætte medicinske termer på «human» Sprog. Så først, den oprindelige definition: Spinal Amyotrophy - en gruppe af arvelige, oftere autosomale-recessive, sygdomme i rygmarvskabet, karakteriseret ved muskelsvaghed, muskelstrækning. Og nu vil vi oversætte til russisk:
- Spinal - her, bare alt er klart - det betyder et sted i ryggen (mere specifikt - i rygmarven, som er i rygsøjlen);
- Amiotrophy - Ordet består af tre dele - «men» - krænkelse, «Mio» - muskel, «Trofiy» - mad. Det viser sig, spinal amyotrofi - dette er en overtrædelse af muskelnæringen forårsaget af på en eller anden måde (lad os sige, hvad) problemer i rygmarven;
- Autosomal-recessiv - hvis kort er den type arv, hvor tegnet (i dette tilfælde er sygdommen) transmitteret gennem ikke-behandling af kromosomer (ikke gennem x og y), og det manifesteres kun, hvis der er begge forældre (men men de kan og ikke at være). Vogter - store nerveceller i rygmarven, der er ansvarlig for koordinering af bevægelser og opretholder muskeltonen. Faktisk kan det ses fra navnet: «Moto» - Kørsel i gang, «neuron» - Navn nervecelle.
Hvad vi har i resten? Spinal Amyotrophy - En gruppe af arvelige sygdomme i motorens neuroner, der er transmitteret med ikke-behandling af kromosomer og er kendetegnet ved muskelsvaghed (kraftforringelse), muskeltrækning. Ikke kendetegnet ved forringelse af følsomhed, koordinering og øjenovertrædelser (netop fordi sygdommen forbløffer vogter i rygmarven).
Du har bemærket, at jeg taler om sygdomme. Ja, der er flere typer af dem:
- Den spinal amyotrofi i Verdrnig-Hoffman 1 er en meget tidlig start (op til 6 måneder) og desværre et hurtigt dødbringende resultat - med 2-5 år;
- Den Spinal Amyotrofi i Verdenlig-Hoffman 2 - Begyndelsen i den tidlige barndom (et sted omkring et halvand og en halv), løbet af medium tyngdekraften, den gennemsnitlige forventet levetid med en sådan type sygdom - 10-30 år;
- Den spinale amyotrofi i Cultrodberg-Vander - begynder i unge, en gunstig prognose - patienters levetid over 40 år;
- Kennedy's Spinal Amyotrophy - manifesterer sig hos voksne i kombination med en stigning i brystkirtlerne. Denne type H-kromosom (det vil sige det er arvet til piger - fra mor eller far, drenge - fra mor).
Symptomer på spinal amyotrofi
I musklerne - et billede typisk for neurogent (t.E. forårsaget af læsionerne af nerver og neuroner) Amyotrofi - kvarteret af sunde muskelfibre og påvirket. Symptomerne på sygdommen er som følger:
- Det vigtigste symptom på sygdommen er gradvist stigende svaghed og muskelatrofi. Processen begynder med kroppen og proksimal (tæt på kroppen, for eksempel bødernes skuldre og hofter), spredes derefter symmetrisk til resten af muskelgrupperne. Især ofte påvirker sygdommen de lange muskler i ryggen.
- Reduceret muskelton - ofte muskel atrofi forklædt godt (eller overdrevent) udviklet subkutant fedtvæv. Men hvis du laver elektromyografi (dette er det samme som elektrokardiografi, kun for skeletmuskler), så vil vi se, at muskelsens lesions natur er forbundet med nerverne (neurogen).
- Ofte observeret muskelstrækning, og der er ingen sendonreflekser (da pulsens vej i rygmarven er forstyrret).
- Også karakteristiske symptomer for spinal amyotrofi - kifoscoliose (krumning af ryggen af velkomst og kraft), muskelkontrakter (en vedvarende begrænsning af muskelmobilitet, det kan ikke krympe og slappe af) og respiratoriske lidelser på grund af læsionen af intercostal muskler.
- Et meget karakteristisk symptom på spinal amyotrofophy - udtynding af lange knogler (lårben, skulder og t.D.) Detekteres på Radiograf.
Spinal Amyotrophyia begynder næsten altid i det første år af barnets liv, oftere i de første 6 måneder. Desværre skrider strømmen hurtigt - 80 børn dør til 4 år, 56% - i det første år af livet. Der er tilfælde, hvor børn levede op til 20 år, blev alvorligt deaktiveret. Da sygdommen har en genetisk natur, er alderen at starte sygdommen og dens varighed i hver familie konstant.
Differentiel diagnose af spinal amiotrofi
Den spinal amyotrofe, der var nødvendige for at skelne fra de følgende sygdomme:
- Akut poliomyelitis - for ham er kendetegnet ved en skarp start med feber, lammelse er ikke symmetrisk, og der er ingen progression af processen.
- Myopati er også en progressiv muskelsygdom, men den er forbundet med nedsat metabolisme i muskelvæv. I myopatier er der ingen muskelstrækning, ikke sådan et hurtigt flow og andet elektromyografisk billede.
- Medfødt mytonia (overtrædelse af muskels tone) - her fra hendes spinal myotrofi for at skelne ikke så simpelt. Hovedtræk ved medfødte mythonies er almindelig og stærkt udtalt hypotension (reduktion af tone) muskler. Manthai adskiller sig fra spinal amyotrofrofi godartet flow og fravær af muskeltrækning. Diskuter disse to sygdomme fra hinanden hjælper biopsi (tager en vævsprøve) muskler.
Vi, i læger, er der to typer behandling - symptomatisk og patogenetisk. Den første er kun tildelt til lindring af symptomer og behandler ikke selve sygdommen (selvom indirekte på grund af at forbedre den fysiske og mentale tilstand - kan hjælpe til behandling af sygdom), for eksempel te med hindbær med influenza eller kulde. Den anden er rettet netop på behandlingen af selve sygdommen, og symptomerne (smerte og t.D.) kan forsvinde og ikke straks.
Så desværre er den patogenetiske behandling af spinal amyotrofi endnu ikke eksisteret. Behandling kun symptomatisk - god ernæring, regelmæssig medicinsk uddannelse og tidlig adfærd af begivenheder, der forhindrer udseendet af kontrakturer i musklerne.
