Hvem er farlig lateral amyotrofisk sklerose? Hvordan denne sygdom flyder? Forfatteren af denne artikel kender svarene på disse spørgsmål.
Indhold
Lateral amyotrofisk sklerose: prævalens og risikofaktorer
Lateral amiotrophic sklerose (også kendt som motor neuron sygdom, charcots sygdom, i engelsktalende lande - Lu Gerigi sygdom) - langsomt progressiv, uhelbredelig degenerativ sygdom i nervesystemet af ukendt hidtil etiologi.
Sygdommen er kendetegnet ved en progressiv læsion af motor neuroner, ledsaget af lammelse (parisom) lemmer og muskelatrofi. I slutningen af vejen dør patienterne af afslag på respiratoriske muskler. Sidemiotrofisk sklerose skal skelnes fra det såkaldte bas syndrom, som kan ledsage sådanne sygdomme som tick-bourne encephalitis.
Lateral amyotrofisk sklerose først beskrevet i 1869 Jean-Martin Charcot.
Årsagerne til udviklingen af lateral amiotrofisk sklerose i dag er ikke defineret.
Det absolutte flertal af sager er ikke relateret til arvelighed og kan ikke være positivt forklaret af eksterne faktorer (overførte sygdomme, skader, økologi mv. Ns.).
Hvert år er 1-2 personer ud af 100.000 skrøbelig lateral amyotrofisk sklerose. Som regel forbløffer sygdommen folk i alderen 40 til 60 år. Fra 5 til 10% af sygdommene - bærere af den arvelige form af lateral amyotrofisk sklerose; På Stillehavet har Guam detekteret en speciel, endemisk form af sygdommen.
Hvordan den laterale amyotrofiske sklerose opstår
Tidlige symptomer på sygdomme: trimning, korps, muskelnumre, svaghed i lemmerne, sværhedssprog - også ejendommelig for mange flere almindelige sygdomme, så diagnosen er vanskelig - indtil sygdommen udvikler sig til muskelatrofi-scenen.
Afhængigt af hvilke dele af kroppen er forbløffet primært, skelne:
- Lateral amyotrofisk sklerose af lemmerne (op til tre kvartaler af patienter) begynder som regel med nederlaget for en eller begge ben. Patienterne føler sig akavet, når du går, ufleksibilitet i ankel, snuble. Lessioner af de øvre ekstremiteter er mindre sandsynlige, mens det er svært at udføre almindelige handlinger, der kræver fleksibiliteten af penselens fingre eller injektionsvæsker.
- Bulbarium lateral amyotrofisk sklerose manifesterer sig med vanskeligheder tale (patienten siger «ind i næsen», GNUSUP, dårligt kontrollerer talevolumenet, i fremtiden er det svært at sluge).
I alle tilfælde dækker muskelsvaghed gradvist flere og flere dele af kroppen (patienter med bulbar form af lateral amyotrofisk sklerose må ikke leve til en komplet pare af lemmer).
Symptomer på lateral amiotrofisk sklerose omfatter tegn på læsioner af både de nedre og øvre motornerver:
- Nederlaget for de øvre motor nerver: muskelhypertonus, hyperreflexia, den såkaldte unormale refleks babinsky;
- Nederlaget for den nedre motor nerver: svaghed og muskelatrofi, kramper, ufrivillige fascikulering (træk) muskler.
Før eller senere mister patienten evnen til at bevæge sig selvstændigt. Sygdommen påvirker ikke mentale evner, men fører til alvorlig depression i forventning om langsom død. I de senere stadier af sygdommen er respiratoriske muskler påvirket, patienter oplever vejrtrækningsafbrydelser, før eller senere kan deres liv kun understøttes af kunstig ventilation af lys og kunstig ernæring. Normalt, fra at identificere de første tegn på lateral amyotrofisk sklerose til døden, tager det fra seks måneder til flere år. Den velkendte astrofysikist Stephen Hawking (født i 1942) er imidlertid den eneste kendte patient, med entydigt diagnosticeret lateral amyotrofisk sklerose (i 1960'erne), som har stabiliseret en tilstand over tid.
