Schistsphalia og heterotopi er de hyppigste muligheder for migrationsforstyrrelser med hjerneanomalier. Under disse defekter opstår forskellige neurologiske symptomer i form af lammelse og grov udviklingsforsinkelse.
Indhold
Koncept af schistenceferier
Den ejendommelige unormale hjerneanomali er Schizencenphalia - Total Pathology, som optager det meste af hjernen og strækker sig fra ventriklerne til cerebral cortex. Denne misdannelse er godt visualiseret på tomogrammer af hjernen i form af slots af varierende grader af sværhedsgrad.
Med dette chok er dynamikken i cirkulationen af væsken i ventriklerne ikke brudt, den er fuldstændig kompenseret. Manifestationerne af Schistencefon er forbundet med mange neurologiske symptomer i formularen:
- Hemiplegi (lammelse af højre eller venstre halvdel af kroppen)
- Tetraprea (sogne af alle fire lemmer)
- konvulsiv syndrom
- Grov psykomotorisk udvikling forsinkelse
Begrebet heterotopi
Den hyppigste mulighed for migrationsforstyrrelser er heterotopi - akkumulering af neuroner (cerebrale celler), der stoppede på forskellige uregelmæssige steder på vej til cerebral cortex. Et sådant stop opstår senest den 5. måned af intrauterin udvikling. Isoleret sektion af nodulær masse af neuroner (hjerne nerveceller), der er placeret på det forkerte sted, kaldes «heterotopion». I øjeblikket beskrives følgende muligheder for heterotopi:
- Subepenchal nodular (nodular) heterotopi
- Ribbon (Layered, Laminar) Heterotopy
- Isoleret (enkelt) heterotopi
- syndrom «Double Bark»
Subepenchal nodular (nodular) heterotopi er forbundet med mutationen af FLN1 genet. Samtidig er drengene dø, og piger er født med nodulær heterotopi. Subepenchimal heterotopi kan være ensomme og flere. Lokaliserer oftere inden for temporale og occipital horn af hjerne ventrikler. Ofte visualiseret foci af subependymal heterotopi betragtes som fokus corhemiske læsioner af hjernen eller som forkalkninger (klynger af tæt væv), hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen.
Hos patienter med isoleret subependymal heterotopi fremkom kramper normalt i det andet årti. Når heterotopionen er lokaliseret i subcortic-området (direkte under hjernens cortex), har hjernen bark ofte en unormal struktur med tynde og mindre kramper. Disse patienter har en anden grad af psykomotorisk udviklingsforsinkelse afhængigt af størrelsen og placeringen af heterotopion. Paroxymer udvikler næsten alle patienter.
Til bånd (lagdelt, laminær) heterotopi, akkumulering af heterotopioner parallelt med den påståede cortex cortex. Denne version af Heterotopia modtog navnet på syndromet «Double Bark». Det kan detekteres ved X-Cluttered Lissencyphalia, der udvikler sig som følge af mutation af DCX-genet (XLIS). På samme tid er piger født med syndrom «Double Bark».
Standarder for diagnostik af børn med skizencenfalius og heterotopi
Følgende standarder skal diagnosticeres i diagnosen hjerneanomalier (schistcephalius og heterotopi):
- Fraværet af en kritisk periode, herunder alvorlig hypoxi (ilt sult) i den tidlige postpartumperiode, gør det i nærværelse af neurologisk status muligt at påtage sig en anomali for udviklingen af en hjerne, især ved den endde nyfødte
- Der lægges særlig vægt på en stigning i hjernens ventrikles størrelse: Det for tidlige barn oftest en sådan patologi er en konsekvens af hypoxisk (det vil sige der er en ilt sult) af nervesystemet. Ved den afsluttede nyfødte vidner denne patologi til hjernens abnormalistiske
- For mere præcis diagnose af hjerneanomalier anvendte specifikke immunologiske undersøgelser af spiritus
- I nærværelse af konvulsivt syndrom i den tidlige postpartum periode skal barnet undergå en radiologisk undersøgelse for tilstedeværelsen af hjerneanomalier
- Hypotension (lavt blodtryk) i den nyfødte periode er et hyppigt symptom på grove defekter af hjernens udvikling
- Forsinkelse i tempoet i psykomotorisk udvikling og krænkelse af udviklingen af posturale reflekser er ofte også syndromer af hjerneanomalier
Identifikation af hjerneudvikling Vices i så tidligt som muligt forbedrer livskvaliteten betydeligt livskvaliteten af børn. Uden rettidig diagnose af sådanne uregelmæssigheder vil det syge barn blive kontrolleret for at modtage terapi om hypoxisk (det vil sige den resulterende ilt sultende af hjernen eller intrauterin infektion, indtil diagnosen af hjernevice bliver tydelig i en ældre alder af barnet.
