Amyloidose af nyrerne er en manifestation af fælles amyloidose. I de fleste tilfælde er nyrens amyloidose sekundær i naturen og er forbundet med tilstedeværelsen i kroppen af kronisk infektion. Hvad er nyrens amyloidose og hvordan han behandles? Svaret findes i artiklen.
Indhold
Amilidose - I de fleste tilfælde er den systemiske sygdom baseret på ændringer, der fører til ekstracellulær falder i amyloidvævet (repræsenterer et komplekst protein-polysaccharidkompleks), hvilket forårsager i sidste ende krænkelse af organer af organer.
Det fibrillære protein af amyloidet i nogle tilfælde har en række egenskaber, der rykker det med immunoglobuliner, i andre - uden at have disse egenskaber, har et antigenmiddel med et serumprotein, som betragtes som forløber for amyloidet.
Amyloidose af nyrerne - manifestation af total amyloidose. Amilide i dette organ udskyder normalt i hovedmembranen.
Årsager og mekanisme til udvikling af amyloidose nyrer
Årsager og mekanismer til udvikling af amyloidose nyrer er ukendte. Denne tilstand er normalt forbundet med tilstedeværelsen i kroppen af en kronisk infektion (tuberkulose, syfilis) eller en indvendig reaktion (osteomyelitis, pulmonal suppuration). Dette er den såkaldte sekundære amyloose.
Sekundær amyloidose og med sygdomme, såsom reumatoid arthritis, ulcerøs colitis, nogle tumorer, stramning septisk endokarditis. Der er også primær amyloidose, amyloidose under myelom og Valdenstorm sygdom, arvelig (familie), senil og lokal (tumor) amyloidose.
Selvom årsagerne og mekanismerne for udviklingen af præference nederlag af nogle organer (nyrer, tarmer, læder mv.) Med forskellige varianter af amyloidose er der ikke helt klart, der er stadig data, der giver dig mulighed for at identificere links til udvikling af denne komplekse sygdom. Betingelserne, der bidrager til fremkomsten og udviklingen af amyloidose, indbefatter dispenserenæmi, hvilket afspejler perverteret proteinsyntetisk funktion og immunologiske ændringer, der for tiden står over for alt cellesystemet af immunitet (inhibering af T-systemet, fagocytoseændringer og t. Ns.).
De vigtigste symptomer på amyloidose nyrer
Symptomerne og strømmen af amyloidose er forskellige og afhænger af lokaliseringen af amyloidaflejringer, graden af deres prævalens hos organer, varigheden af sygdomsforløbet, tilgængeligheden af komplikationer. Nyreskade er typisk ikke kun med den mest almindelige sekundære form for amyloidose, men også i primær, herunder arvelig amyloidose.
Patienterne med amyloidose af nyrerne har ikke nogen klager, og kun udseendet af ødem, deres fordeling, styrkelse af generel svaghed, et kraftigt fald i aktiviteten, udviklingen af nyresvigt, arteriel hypertension, tilslutning af komplikationer (for eksempel , Renal Veins trombose med smerte og anuria) tvinger patienter kontaktlæge. Nogle gange er der diarré.
Den vigtigste symotose af amyloidose nyrer - proteinuri (protein i urinen). Det udvikler sig med alle dets former, men mest karakteristiske ved sekundær amyloidose. Med urin pr. Dag frigives op til 40 g protein, hvis hoveddel er albumin. Der er ikke noget protein i urinen. Langt tab af protein af nyrerne fører til hypoproteinæmi (fald i koncentrationen af protein i blodet) og det resulterende fjendens syndrom.
Med amyloidose opnås hævelse og fortsættes i terminalfasen af urmia. Disproteinæmi manifesteres også af en signifikant stigning i ESP og en ændring i sedimentære prøver. Med udtalt amyloidose opstår hyperlipidæmi (stigning i blodlipider) på grund af en stigning i blodindholdet i kolesterol og fedtsyrer. Kombinationen af massiv proteinuri, hypoproteinæmi, hypercholesterolemi og ødem (klassisk nefrotisk syndrom) er karakteristisk for amyloidose med overvejende nyreskade.
Diagnose af sygdommen
I undersøgelsen af urin, ud over proteinet, cylindre, røde blodlegemer, findes leukocytter i sedimentet.
Blandt andre manifestationer af amyloidose er der overtrædelser af det kardiovaskulære systems funktion (primært i form af hypotension, sjælden hypertension, forskellige ledningsforstyrrelser og hjertefrekvens, hjertesvigt), såvel som mave-tarmkanalen (sugesygdomssyndromet). Det bemærkes ofte at øge leveren og milten, nogle gange uden eksplicitte tegn på at ændre deres funktion.
Udseende og progression af proteinuri, især forekomsten af nefrotisk syndrom eller nyresvigt i nærværelse af tegn på sygdommen, hvor amyloidose kan udvikle sig, er af afgørende betydning for diagnosen. Men amyloidosen bør overvejes og i mangel af instruktioner om en sådan sygdom, især når årsagen til nyrepatologi forbliver uklar.
Fremgangsmåden til tilvejebringelse af pålidelig diagnose af amyloidose er i øjeblikket biopsi af kroppen, de mest pålidelige nyrer, men også slimhinden af endetarmen, mindre ofte tyggevævet af tandkød, læder, lever. Morfologisk bekræftelse er nødvendig i alle tilfælde, hvor omhyggelig undersøgelse af historien, herunder familie, kliniske manifestationer og laboratorieindikatorer, gør diagnosen amyloidose.
Behandling af amyloidose nyrer
Behandlingen (specifik) af amyloidose er ikke udviklet, som er forbundet med manglen på endelige ideer om årsagerne og mekanismerne til udvikling af denne sygdom. Til prognosen, aktiviteten af behandlingen af sygdommen, som førte til udviklingen af amyloidose. Patienter med amyloidose vist lang (1,5-2 år) modtagelse af rå lever (100-120 g / dag).
I de indledende faser af processen foreskrives lægemidler med 4-amino-quinolin-serie (fremstillet af 0,25 g 1 gang pr. Dag længe under kontrol af blodprøver, da der kan være et fald i blodleukocytter). Okulistisk kontrol er nødvendig - det er muligt at deponere derivater af lægemidlet i brydningsmedier.
Spørgsmålet om muligheden for brugen af kortikosteroid og cytostatiske lægemidler er endelig ikke løst. Amoloidose bør betragtes som snarere kontraindiceret til behandlingen med disse lægemidler, introduktionskurserne på 5% af systemet med unitiola 5-10 ml i / m påføres (30-40 dage). Muligheden for at bruge colchicin diskuteres. Volumenet af symptomatisk terapi bestemmes af sværhedsgraden af visse manifestationer (diuretikum med signifikant ødemsyndrom, hypotensive midler i nærvær af arteriel hypertension og t. D.). Muligheden for at anvende hæmodialyse og nyretransplantation i terminalfasen af nyresvigt under amyloidose undersøges stadig.
