Agranulocytose kaldes også dyb leukopeni, fordi for denne sygdom er kendetegnet ved en meget skarp dråbe i antallet af leukocytter, og nogle gange deres komplette forsvinden. Mere om agranulocytose og dens former - læs artiklen.
Indhold
Agranulocytose er kendetegnet ved et skarpt fald eller fravær i perifere blodkornet leukocytter. Enkelt tilfælde af denne sygdom blev beskrevet i 1907 af Turk, og i 1922 gav Schulg ham en detaljeret klinisk og hæmatologisk karakteristik og navnet på Agranulocyte Angina. SchulG betragtes som karakteristisk for denne sygdom, tilstedeværelsen af nekrotisk angine eller nekrotisk foci på slimhinder, høj temperatur og skarpt fald i antallet af leukocytter (2-1) g / l med relativ lymfocytose - op til 80-90% og en skarp fald i næsten fald i granulocytter.Kvinder lider af agranulocytose oftere end mænd, børn mindre ofte end voksne.
Af grunde, der bestemmer udviklingen af sygdommen, omfatter infektioner, sepsis, tuberkulose, abdominal titel, leukæmi vækst, kræftmetastaser og andre maligne neoplasmer i knoglemarven, samt anvendelse af lægemidler, ray energi handling, cytostatisk (antitumor) behandling.
Ifølge udviklingsmekanismen er 2 former for agranulocytose isoleret - immun og myelotoksisk.
Antigenreaktionen - antistoffet passerer i nærvær af hapten (fragment af biopolymermolekylet eller kunstigt syntetiseret kemisk forbindelse), hvis rolle oftest udføres af lægemidler. Agranulocytiske antistoffer viser deres handling først i perifert blod, hvis resultater er død af modne neutrofile granulocytter, og derefter flere unge granulocytter placeret i princippet til prækursorcellerne i granulocyrtiske række i knoglemarven.
Udviklingen af denne form for agranulocytose er kroppens respons som svar på modtagelse af en eller anden medicin. Der er mange forskellige lægemidler, der kan bidrage til udviklingen af immuna agranulocytose. Disse omfatter: amidopin, butadion, fenacetin osv.
Det skal huskes, at kemiske og medicinske stoffer afhængigt af virkningsmekanismen kan forårsage myelotoksisk i nogle tilfælde, og i den anden - immuna agranulocytose.
Medicinsk agranulocytose observeres ved akut start med en stigning i temperatur til 38-39O, udseendet af angina, stomatitis, med udvikling i nogle tilfælde af oral mucosa, strubehoved og spiserør.
Ændringer i perifer blod afhænger af sværhedsgraden af sygdommen.
Karakteriseret stigende leukopeni (op til 1-3 g / l) ved at reducere antallet af neutrofile granulocytter i perifert blod næsten til deres fuldstændige forsvinden. I smøret (når man udfører en analyse), præsenteres meget få celler hovedsagelig lymfocytter. Sommetider observeres monocytose, enkelt retikulære (proces) celler og plasmocider i perifert blod. Anæmi og trombocytopeni observeres normalt ikke, undtagen i meget vanskelige tilfælde.
Ved at forlade tilstanden af agranulocytose udvikler en leukemoidreaktion ofte med antallet af leukocytter på 30 g / l og derover i perifert blod med udseende af blastceller, promoelocytter osv.
Et sådant billede er normalt kortvarigt, det kan observeres bogstaveligt talt et par timer. Da patienten genvinder, normaliseres blodindikatorerne. Varigheden af immun agranulocytose i de fleste tilfælde er en og en halv - to uger, nogle gange mere.
Myelotoksisk agranulocytose opstår oftest som en manifestation af cytostatisk sygdom og er præget af ophør af produkter af neutrofile granulocytter på grund af generationen på niveauet af forgængercellen af myelopoer eller stamcelle. I dette tilfælde, ikke kun antallet af granulocytter, men også lymfocytter, blodplader og røde blodlegemer. Årsagen til udviklingen af myelotoksisk agranulocytose kan være narkotika, metastatisk tumor knoglemarv læsioner, leukæmi osv.
Patienter, selv før udseendet af tegn på sygdommen mindsker antallet af leukocytter, blodplader og reticulocytter. Slakeing kan udvikle - op til 0,5-0,1g / l. Antallet af neutrofile granulocytter i perifert blod falder kraftigt næsten til deres fuldstændige forsvinden.
På baggrund af udtalte ændringer i det perifere blod og i knoglemarven, fremstår Angina, stomatitis, undertiden blødning af tandkød, nasal blødning, blødning under huden. I andre tilfælde påvirkes kun de slimhinde membraner i munden og strubehovedet.
Årsagen til læsionen af slimhinderne i myelotoksisk agranulocytose er at svække kroppens beskyttende kræfter, og derfor aktiveres virkningerne af patogene mikroorganismer. Derudover påvirker cytostatiske (antitumor) lægemidler alle prolifererende celler, herunder slimhinde fordøjelseskanaler. Disse ændringer kan vare fra en eller to uger før måneden og længere.
Før du forlader tilstanden af agranulocytose i knoglemarven, vises et stort antal myelocytter og blaster. Metamielocytter, myelocytter, monocytter og plasmocider findes i det perfectoriske blod.
Prognose for agranulocytose under aseptiske (sterile) betingelser, anvendelsen af antibiotikabehandling og i tilfælde af immun agranulocytose - og steroidterapi i de fleste tilfælde - gunstige.
