Aplastisk anæmi er en blodsygdom med en krænkelse af knoglemarvsevne til at producere blodlegemer. Tidlige symptomer på sygdommen er svaghed, øget træthed, dårlig tolerance for fyldte lokaler og udseendet af blødning.
Indhold
Begrebet aplastisk anæmi
Aplastisk anæmi er en blodsygdom, der består i krænkelse af knoglemarvs evne til at producere tre hovedtyper af blodlegemer. For første gang blev denne sygdom beskrevet af Paul Erlich i 1888. Semester «Aplastisk anæmi» blev foreslået i begyndelsen af XX århundrede (fra ordet «Aplasia», Hvilket betyder manglen på noget eller underudviklet).
Aplastisk anæmi er ret sjælden sygdom, det er mere almindeligt hos mennesker i ung alder, lige så ofte hos mænd og kvinder.
I aplastisk anæmi er der et fald i antallet af hvide blodlegemer (leukopeni) - dette er den første komponent af sygdommen og den anden komponent - mangel på blodplader (trombocytopeni), hvilket fører til en øget risiko for infektioner eller blødning, som er de vigtigste dødsårsager hos børn med aplastisk anæmi. Der er også en tredje komponent - anæmi forårsaget af manglen på røde blodlegemer.
Årsagerne til udviklingen af aplastisk anæmi
Blandt hovedårsagerne til udviklingen af aplastisk anæmi spiller øget følsomhed over for medicineringsforberedelsen (idiosyncrasy) en stor rolle. Oftest er aplastisk anæmi forårsaget af chloramphenicol (levomycetin), sulfonilamider, tetracyclin, streptomycin, butadion, guld, barbiturater, buccarboat, decaris, antihyroid og antihistaminer.
Blandt fysiske faktorer er det nødvendigt at tildele virkningerne af ioniserende stråling. Øget forekomst af applikationer af aplastisk anæmi hos patienter, der modtog strålebehandling for sygdomme i den knogleemne, såvel som radiologer og radiologer.
Hos nogle patienter med aplastisk anæmi er udviklingen af sygdommen forbundet med infektionssygdomme, såsom viral hepatitis (A, B og C). Ud over hepatitisviruset kan aplastisk anæmi forårsage Epstein-Barr-virus, herpesvirus, parvarus og humant immundefektvirus (HIV).
Symptomer på aplastisk anæmi
Det er sædvanligt at skelne mellem 2 hovedgrupper af aplastisk anæmi:
- Congenital (forfatningsmæssig anæmi af FANCONI)
- erhvervet som følge af virkningen af en række eksterne faktorer
Tidlige symptomer på aplastisk anæmi omfatter generel svaghed, øget træthed, svimmelhed, ører, dårlig tolerance af fyldte lokaler, udseendet af blødning (nasal, livmoder, gastrointestinal, blødning i huden), umotiverede blå mærker, knoglesmerter og ledd. Gradvist vokse palloren af huden og slimhinderne. Med medfødte former for aplastisk anæmi har huden et karakteristisk Ashton. Leveren er noget forøget. Milt og perifere lymfeknuder øges ikke.
Børn med aplastisk anæmi øger undertrykkelsen af knoglemarvsfunktionen.
Aplastisk anæmi er normalt kendetegnet ved et tungt eller nemt kursus. Med det nemmeste forløb af aplastisk anæmi reduceres antallet af røde blodlegemer ikke meget meget. Nogle gange hersker manglen på en af de typer blodceller, hvilket forårsager et seriøst forløb af aplastisk anæmi.
Ofte udvikler en nem form for aplastisk anæmi til en hård form. I tilfælde af moderat sværhedsgrad kan blødning fra næsen forekomme periodisk, undertiden ikke tunge infektioner og lette anæmi. Med et alvorligt forløb af sygdommen lider patienten konstant af stærke, lange blødninger, hyppige og alvorlige infektioner, udtalt anæmi.
Den mest almindelige og mest alvorlige form for aplastisk anæmi - anæmi af fanconi. Børn med FANCONI anæmi har ofte smag af nyre eller knogler. Vices af udviklingen af tommelfinger og håndled knogler er oftest. Negneudviklingsfejl kan påvirke en nyre, yderligere nyrer kan forekomme eller ukorrekt nyre-beliggenhed.
Behandling af sygdommen
Behandling giver kun midlertidig kontrol over sygdommen. Men blandt små børn med alvorlig sygdom, der modtager de anbefalede former for behandling (knoglemarvstransplantation), overlever fire ud af fem og betragtes som fuldt helbredelse.
Behandling af aplastisk anæmi er en meget vanskelig opgave. Det første og vigtigste trin i behandling er eliminering af alle faktorer, der kan forårsage anæmi. Det andet trin er den omhyggelige brug af blodpræparater. Imidlertid er den vigtigste og eneste patogenetiske metode til behandling af aplastisk anæmi, der tillader at regne med frelsensning af patientens liv, knoglemarvstransplantation fra en kompatibel donor udført i særlige transplantationscentre. Transplantationen skal udføres så hurtigt som muligt efter diagnosen. Uden knoglemarvoverførsler udvikler sygdommen hurtigt og i flere måneder fører til døden.
Børn med aplastisk anæmi, som ingen knoglemarvstransplantation blev lavet, kan ikke betragtes som fuldt helbredelse, på trods af den langvarige forbedring, indtil antallet af blodceller normaliserer. Hos patienter med tilsyneladende opsving fra aplastisk anæmi i et par år, gentagelse af sygdommen. Selv under forbedringen er antallet af blodlegemer under normen, men i flere årtier kan graden af reduktion være over de farlige grænser. Hyppigheden af sygdom leukæmi hos patienter med aplastisk anæmi er højere end hos patienter uden aplastisk anæmi.
Hvis det er umuligt at vælge en donor som et grundlæggende stof brugt immunosuppressiv cyclosporin A. Hos patienter med ikke-tung aplastisk anæmi giver brugen af dette lægemiddel dig mulighed for at tælle i nogle tilfælde. I øjeblikket fortsætter store forskningscentre med at studere nye typer behandling af aplastisk anæmi.
