Manifestationen af ​​sklerodermi

indhold

  • Hvad er sklerodermi, sygdommen årsager
  • Hvad er symptomerne på sklerodermi
  • Sådan diagnosticere sklerodermi


  • Hvad er sklerodermi, sygdommen årsager

    Sklerodermi - en sygdom i bindevævet,de vigtigste manifestationer af som er forbundet med kredsløbsforstyrrelse og komprimering af organer og væv. Blandt patienter kvinder sejre (ca. forholdet mellem kvinder og mænd - 6: 1).

    Årsager til sygdommen er ukendt. Det menes, at sklerodermi udvikler under indflydelse af nogle eksterne faktorer hos personer med visse genetiske lidelser. De eksterne faktorer, der kan udløse udviklingen af ​​sklerodermi inkluderer retrovirus (især cytomegalovirus), kvarts og kulstøv, organiske opløsningsmidler, vinylchlorid, nogle lægemidler (bleomycin, og en række andre lægemidler, der anvendes til kemoterapi).



    Hvad er symptomerne på sklerodermi

    Som en systemisk sygdom karakteriseret ved den samtidige nederlag sclerodermia hud, vaskulær, bevægeapparatet og indre organer, herunder hjerte, lunger, nyrer og mave-tarmkanalen.

    En typisk tidligt symptom på sclerodermiaRaynauds syndrom er en - forbigående episoder af spasmer af skibene i huden af ​​lemmer under indflydelse af kulde eller følelsesmæssig stress. Raynauds syndrom er manifesteret klinisk klart definerede misfarvning af fingre. I begyndelsen af ​​et angreb af vasospasme af fingre bliver bleg farve, som i et par minutter skifter til en blålig-lilla nuance. Efter at krampe og genoprette blodstrøm forekommer rødme af huden, og huden bliver intenst pink. Hos nogle patienter, er en vaskulær spasmer angreb ledsaget af en følelse af indefrysning hænder, følelsesløshed, eller føleforstyrrelser. I fasen af ​​rødme kan patienter føler smerte i fingrene. Vaskulære spasmer kan også blive udsat for blodkar i huden og andre områder. I disse tilfælde er der karakteristiske ændringer farve spidsen af ​​næsen, læber og ører, over knæet.

    Den mest specifikke tegn på sklerodermier en hudlæsion som sin fortykkelse og tætninger, som observeres i det store flertal af patienter med sklerodermi. Sværhedsgraden og forekomsten af ​​hud sæler varierer i de enkelte patienter, men sælskind i sklerodermi starter altid med en børste af fingre, og i fremtiden kan udvide yderligere ud på en lemmer og torso. Samtidig med fingrene observeres ofte hudlæsion, hvorved udjævne nasolabiale folder og frontal, udtynding rød kant af læberne, omkring hvilke der er radiale linjer. Langtidsopfølgning fejret iscenesættelse hudlæsioner: ødem, induration, udtynding. Seal hud har en tendens til progression i de første 3-5 år af sygdommen. I senere stadier af sygdommen huden bliver mindre tæt, og forseglingen er kun fingre.

    Manifestationen af ​​sklerodermi Ofte et tegn på sklerodermi er intensfarvning af huden, begrænset eller udbredt, med områder af hypo- eller depigmentering ( "salt og peber"). Et karakteristisk træk er sår på fingrene, som kan være voldsomt smertefuldt. Ulcerøse hudlæsioner observeret i andre områder udsat for mekanisk påvirkning: over albue og knæled i ankler og hæle. Som følge af kredsløbslidelser vises ar på fingrene, dot udtynding områder af huden ( "rat-bid"). Hem på fingrene kan også forekomme efter sårheling. På grund af dødsfald af hårfollikler, sved og talgkirtler i huden på steder tætning bliver tør og ru, mister hår.

    Ledsmerter og morgenstivhed er almindelige manifestationer af sclerodermia, især i de tidlige stadier af sygdommen.

    Resultatet er ødelæggelsen af ​​kredsløbslidelser af søm phalanges, manifesteret afkortning og deformitet af fingrene.

    Nederlaget af musklerne kan føre til muskelsvaghed.

    Involvering af mavetarmkanalen udvikler90% af patienter med sklerodermi. Nederlaget i spiserøret manifesteret forringet synke, vedvarende halsbrand, hvilket øger efter et måltid. Nederlaget i maven og duodenum manifesterer sig ved mavesmerter, flatulens. Nederlaget af tyndtarmen ofte asymptomatisk, men udtrykte ændringer udvikler et syndrom af nedsat intestinal absorption af diarré, flatulens og vægttab. Konsekvensen af ​​nederlag af tyktarmen er forstoppelse.

    Lungesygdom udvikler mere end 70% af sklerodermi patienter og manifesterer stigende åndenød og vedvarende hoste.

    Andre almindelige manifestationersklerodermi omfatter Sjogrens syndrom (20%) og skjoldbruskkirtel sygdom (Hashimotos thyroiditis eller thyroiditis De Quervains), hvilket fører til en nedgang i skjoldbruskkirtel funktion.



    Sådan diagnosticere sklerodermi

    Cirka halvdelen af ​​tilfældene observeretøget blodsænkning 20 mm / h. Med den samme frekvens afslørede tegn på inflammatorisk aktivitet i sklerodermi: forhøjede niveauer af fibrinogen og seromucoid; mindre erfarne højere C-reaktivt protein.

    I detekteres 10-20% af patienter med anæmi, årsagensom kan være af jern og vitamin B12-mangel, nyresvigt eller knoglemarv selv. Af stor betydning er identifikationen af ​​specifikke autoantistoffer for sklerodermi.

    Blandt de mange instrumentelle metoderForskning spiller en vigtig rolle Capillaroscopy negleroden. Metoder til undersøgelse af mikrocirkulationen, såsom laser-Doppler flowmetri, plethysmografi, og andre, er af sekundær betydning i diagnosen af ​​sklerodermi grund af betydelig variation i resultaterne.

    Efterlad et svar