renal amyloidose, hvad er det?

indhold

  • Begrebet renal amyloidose
  • Årsagerne til og mekanisme for udviklingen af ​​renal amyloidose
  • De vigtigste symptomer på renal amyloidose
  • Diagnosticering af sygdommen
  • Behandling af renal amyloidose



  • Begrebet renal amyloidose

    Amyloidose - i de fleste tilfælde systemeten sygdom, der er baseret på ændringer, der fører til udfældning af ekstracellulær amyloid i væv (er et komplekst protein-polysaccharid kompleks), som forårsager vinder organdysfunktion.

    Fibrillært protein amyloid i nogle tilfælde haret antal egenskaber, bringer ham til immunglobulinerne i andre - ikke besidder disse egenskaber har den antigene middel med valleprotein, som anses for et forstadium af amyloid.

    Amyloidose af nyrerne - en fælles manifestation af amyloidose. Amyloid i dette organ er sædvanligvis aflejret i hovedsagen membran.



    Årsagerne til og mekanisme for udviklingen af ​​renal amyloidose

    Årsagerne til og mekanismerne i udviklingen af ​​renal amyloidoseukendt. Typisk er denne tilstand forbundet med tilstedeværelsen i kroppen af ​​kroniske infektioner (tuberkulose, syfilis) eller suppurativ reaktion (osteomyelitis, pulmonal suppuration). Denne såkaldte sekundære amyloidose.

    Ganske almindelig sekundær amyloidose ogsygdomme, såsom rheumatoid arthritis, ulcerativ colitis, visse tumorer, kronisk bakteriel endocarditis. Der er også primær amyloidose, amyloidose med myelomatose og Waldenstrøms sygdom, arvelig (familie), senil og lokale (tumorform) amyloidose.

    Selv om årsagerne og mekanismerne i udviklingden forebyggende ødelæggelse af nogle organer (nyrer, tarme, hud, osv) for forskellige varianter af amyloidose fortsat uklare, men der er tegn på at identificere de enheder af denne komplekse sygdom. Ved forholdene for fremkomsten og udviklingen af ​​amyloidose omfatter Dysproteinemia afspejler snoet protein-syntetisk funktion og immunologiske ændringer i forbindelse primært cellulære immunsystem (hæmning af T-systemet, fagocytose, og så ændringer. N.).



    De vigtigste symptomer på renal amyloidose

    renal amyloidose, hvad er det?Symptomer og forløb amyloidose er varierede ogDet afhænger af lokaliseringen af ​​amyloide aflejringer, graden af ​​deres forekomst i organerne, varighed sygdom, forekomst af komplikationer. Nyreskader er typisk ikke kun for den mest almindelige form for sekundær amyloidose, men også i den primære, herunder arvelig amyloidose.

    Patienter med nedsat amyloidose lang tid viser ikkeeventuelle klager, og kun udseendet af ødem, deres fordeling, stigende generel svaghed, en skarp nedgang i aktivitet, udvikling af nyresvigt, forhøjet blodtryk, associerede komplikationer (f.eks trombose af renale vener med smerte og anuri) gør patienterne søge lægehjælp. Nogle gange er der diarré.

    Det vigtigste symptom på renal amyloidose - proteinuri(Protein i urin). Det udvikler i alle dens former, men er mest udbredt i sekundær amyloidose. Urinen per dag allokeres til 40 gram protein, som udgør hovedparten af ​​albumin. Normalt protein i urinen er fraværende. Kontinuerlig tab af protein gennem nyrerne fører til hypoproteinemia (lav blod protein koncentration) og dens konsekvens, ødem syndrom.

    Når amyloidose hævelse erhverve fælleskarakter og lagret i terminalen fase af uræmi. Dysproteinemia ses også en betydelig stigning i ESR og ændringer i sedimentprøver. I markant amyloidose forekommer hyperlipidæmi (forhøjede niveauer af lipider i blodet) på grund af en stigning i blodets indhold af kolesterol og fedtsyrer. Kombinere massiv proteinuri, hypoproteinæmi, hyperkolesterolæmi og ødem (klassisk nefrotisk syndrom) typisk for primær amyloidose med nedsat nyrefunktion.



    Diagnosticering af sygdommen

    I urinanalyse, udover protein påvist i bundfaldet cylindre, erytrocytter og leukocytter.

    Blandt andre manifestationer af amyloidose observeredelidelser i det kardiovaskulære system (primært i form af hypotension, hypertension sjældent, forskellige ledningsforstyrrelser og hjerterytmen, hjertesvigt), samt mave-tarmkanalen (malabsorptionssyndrom). Ofte er der en stigning i lever og milt, undertiden uden tydelige tegn på at ændre deres funktion.

    Fremkomsten og udviklingen af ​​proteinuri, demere forekomst af nefrotisk syndrom eller nyresvigt med tegn på sygdommen, som kan udvikle amyloidose, er af afgørende betydning for diagnosen. Men af ​​amyloidose bør tænke og i fravær af tegn på en sygdom, især når stadig uklar årsag til renal patologi.

    Fremgangsmåden til at sikre præcis diagnoseamyloidose er i øjeblikket organbiopsi, den mest pålidelige - nyre, men også slimhinden i endetarmen, mindre gum væv, hud, lever. Morfologisk bekræftelse er nødvendig i alle tilfælde, hvor en grundig undersøgelse af historie, herunder familien, de kliniske manifestationer og laboratoriefund gør det sandsynligt diagnose af amyloidose.



    Behandling af renal amyloidose

    Behandling af (specifik) amyloidose ikkeDet udviklede, på grund af manglende af de endelige ideer om årsager og mekanismer af denne sygdom. For prognosen er indstillet til aktiv behandling for sygdommen, der førte til udviklingen af ​​amyloidose. Patienter med amyloidose viser en lang (1,5-2 år), der fik rå lever (100-120 g / dag).

    I de indledende faser af processen ordinerede lægemidler4-amino-quinolin-serien (delagil 0,25 1 g én gang om dagen i lang tid under kontrol af blodprøver, da der kan være et fald i antal hvide blodlegemer). Brug en øjenlæge og kontrol - måske aflejring af derivater af lægemidlet i øjet refraktive medier.

    Spørgsmålet om hensigtsmæssigheden afkortikosteroider og cytotoksiske lægemidler er ikke helt løst. Amyloidose bør betragtes som snart en kontraindikation for behandling med disse lægemidler, indførelse af anvendte satser af 5% opløsning unitiola 5-10 ml / m (30-40 dage). Muligheden for anvendelse af colchicin. Mængden bestemmes af sværhedsgraden af ​​symptomatiske terapi af visse manifestationer (vanddrivende med betydelig hydropisk syndrom, antihypertensive midler i nærvær af hypertension og så videre. D.). Mulighed for at bruge hæmodialyse og nyretransplantation i slutstadiet nyresvigt i amyloidose er undersøgt.

    Efterlad et svar