Giperglitsinemiya

indhold

  • grunde
  • manifestationer
  • behandling



  • grunde

    Overtrædelse af konvertering glycin til serin grundmanglende funktion af leverenzymer er årsag til sygdommen. I urinen af ​​barnet afslørede et højt indhold af glycin, samt oxalater og ketonstoffer.


    manifestationer

    Manifestationer af sygdommen afhænger direkte afbiprodukter (ketonstoffer) glycin udveksling. Fra de første dage af et barns liv kan forekomme opkastning på baggrund af sløvhed eller krampeanfald. Opkastning kan være stædig, men fordi uden behandling Dehydrering opstår hurtigt, så - koma og død.


    behandling

    GiperglitsinemiyaDet starter med fjernelse af atsetonemicheskogo krise,et symptom på hvilket er opkastning. Typisk, sådan behandling er kun mulig i et hospital. Efterfølgende barnet tildelt en speciel diæt bestående af proteinerstatning (caseinhydrolysat) 0,5 g per 1 kg legemsvægt per dag.

    I dag er det kendt, at giftigter leucin, isoleucin, valin, methionin. Men det er nødvendigvis gennemføres, og andre undersøgelser, da denne form af sygdommen er ofte forbundet med andre metaboliske lidelser.

    Glycinproduktet indhold (i gram per 100 gram produkt):

    1. Mælk kvindelige - 0,042.

    2. Mælk ko - 0,03.

    3. Kefir - 0,056.

    4. Hytteost - 0,184.

    5. Æg - 0,37.

    6. Kød Oksekød - 1447.

    7. Kød Kylling - 1519.

    8. okselever - 0,903.

    9. Torsk - 0,525.

    10 Ris gryn - 0,630.

    11. Semulje - 0,263.

    12 Boghvede - 0,796.

    13. havregryn - 0,453.

    14. Hirse - 0,220.

    15. Pearl byg - 0,308.

    16. Ærter - 0,480.

    17. Hvedemel - 0,149.

    18. Pasta - 0,215.

    19. Rugbrød - 0,217.

    20. Brød, hvede - 0,264.

    21. Cookies - 0,172.

    22. Kartofler - 0,053.

    23. Gulerødder - 0,041.

    24. Kål - 0,048.

    25. Tomater - 0,029.

    26. Appelsiner - 0,020.

    27. Citroner - 0016.

    28. Æblesaft - 0,018.

    29. Orange Juice - 0,018.

    30. Citronsaft - 0,013.

    Efterlad et svar