Hvad er cystinuria? Som manifesterer sig selv og hvordan denne tilstand behandles? Hvilken slags helbredende kost skal anvendes? Læs i denne artikel.
Indhold
Cystin er et produkt af methionin aminosyreudveksling. To hovedårsager til stigende cystinkoncentration i urinen kan skelnes mellem: Overdreven ophobning af cystin i nyreceller og cystinsuesygdomme i renal tubuler. Cystinakkumulering i celler forekommer som følge af en genetisk defekt. Denne udveksling overtrædelse hedder cystinose. Den intracellulære og ekstracellulære akkumulering af cystinkrystaller opdages ikke kun i tubulerne og nyrens nikker, men også i leveren, milt, lymfeknuder, knoglemarv, celler af perifert blod, nervøs og muskelvæv, andre organer.
Manifestationer af cystinuria
Sygdommen manifesteres som inflammation i forskellige organer på grund af irritation ved deres produkter af cystinudveksling (især som gastritis, inflammation af tolukkens, ulcerøs sygdom, pyelonefritis, inflammation af blæren, galdefanalen).
Behandling af cystinose
Hvis et barn mistænkes for en cystinuri (i urinen har øget det øgede indhold af cystin), og i hans familie er der tilfælde af urin og galde sygdomme - har brug for dietherapi.
Behandling af cystinose og cystinuri omfatter en diæt, højkvalitets regime og lægemiddelterapi, der tager sigte på opdeling af urin og forbedrer opløseligheden af cystin.
Kosten er baseret på begrænsningen af introduktionen med fødevareprodukterne af aminosyren af methionin, som er forgængeren af cystin. Til dette, cottage cheese, fisk, ost, svampe, æggehvider er helt udelukket. Alle andre animalske proteiner får lov til at spise kun om morgenen, et vegetarisk bord anbefales til frokost og om aftenen. Dette skyldes, at cystin akkumuleres i kroppen om aftenen og natten. Da methionin er nødvendig for at dyrke et barns voksende krop til vækst, er langvarig brug af en streng diæt umulig, så efter 4 uger fra begyndelsen af kostterapi udvider barnets kost og nærmer sig det sædvanlige, men er præget af den strenge Undtagelse af fisk, cottage cheese og æg. Mængden af væske skal være mindst 2 l / dag, det er især vigtigt at tage væske før sengetid. For urinlidelse anvendes en citratblanding, natriumbicarbonatopløsninger, celler, alkalisk mineralvand.
Ud over diætmad anvendes farmakologiske præparater — Vitaminer (pyridoxin, ascorbinsyre), såvel som natriumsalte. I perioden med eksacerbation af sygdommen anvendes en vegetarisk (kartoffelvegetabilsk) kost med den komplette undtagelse af animalske proteiner til 2—3 uger.
Eksempler på menu til eksacerbation
Første morgenmad: Kartoffelmos kartofler med salat af æbler, gulerødder, kål, creme fløde; kaffe.
Anden morgenmad: Kogte kartofler med løg, fastgjort med vegetabilsk olie; Infusion af skibovnika.
Frokost: Vegetabilsk suppe, Vegetabilsk Stew, Compote.
Halfoon: æbler, marshmallow.
Middag: Vinaigrette, tærte med syltetøj, frugtsaft.
Daglige — Hvidt brød, smør.
Frugtsaft vises, mineralvand («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naphtuya») om eftermiddagen og om natten for urin lidelse, hvilket forhindrer tab af cystin i form af salte.
For at øge opløseligheden af cystin og forebyggelse af krystallisation er penicillamin ordineret. Da penicillamin inaktiverer pyridoxin, er vitamin B6 (pyridoxin), vitamin A og E-vitamin E foreskrevet. Antibakteriel terapi er nødvendig, når infektion. Under cystinose anvendes nyrens transplantation med succes, som udføres indtil udviklingen af den sidste fase af kronisk nyresvigt. Kidetransplantation giver dig mulighed for at øge patienternes levetid betydeligt — op til 15–19 år observeres deponeringen af cystinkrystaller også i transplantatet, hvilket i sidste ende fører til nederlaget og transplanteret nyre.
I de fleste tilfælde, med passende tilstand, kost og lægemiddelbehandling, er det muligt at opnå en rack normalisering af de tilsvarende indikatorer i urinen. I mangel af behandling eller i dens ineffektivitet er de mest naturlige resultater af den disometaboliske nefropati urolithiasis og inflammation i nyrerne. Den hyppigste komplikation af den disometaboliske nefropati er udviklingen af infektionen i urinsystemet, primært pyelonefritis.
