Mopathic - Diagnose af alvorlig. I denne artikel fortæller praktiserende læge om typer af denne mange-sidede sygdom.
Indhold
«Vi er tre brødre (31 år, 29 og 27 år) - med ungdomsårigheder, jeg lider af en sygdom - progressiv muskeldystrofi. Alle tre - deaktiveret. Måske vil specialisterne blive tilbagebetalt på vores ulykke og hjælp.» «I et barn (10 år), den progressive muskeldystrofi duceda. Læger magtesløse. Jeg vil være taknemmelig for nogen opskrifter, tips.»
«Barnebarnet (3 år) begyndte pludselig at nægte ben og over tid bliver det værre. Læger sætter forskellige diagnoser og kan ikke gøre noget. Hjælp gode råd.»
Disse er uddrag fra bogstaver af mennesker, der kolliderede med en så alvorlig sygdom som myopati. Hvad er myopati? Lad os prøve at klassificere dette multi-diagram.
Myopati og dens typer
Moopathy repræsenterer en gruppe neuromuskulære sygdomme, der manifesterer sig træthed, svaghed i musklerne, et fald i muskeltonen, muskelatrofi. Moopathy, afhængigt af kausalfaktoren, er opdelt i progressiv arvelig muskeldystrofi, endokrine myopati (sygdomme i de interne sekretionskirtler) og metabolisk myopati (metaboliske lidelser).
Tal om den progressive arvelige muskeldystrofi. Denne type myopati er kendetegnet ved muskelatrofi på grund af ødelæggelsen af muskelceller på grund af en ulempe ved et specielt protein, hvilket styrker strukturen af muskelfibre. Dette protein fremstilles under kontrol af et specielt cellegen, som er placeret på det 6. humane kromosom, og under defekten af dette gen kommer den gradvise ødelæggelse af muskelcelleskaller efterfulgt af støbning af muskelfibre.
Dette defekte gen er arvet, hvis der var ægteskab mellem slægtninge. Genændringer i 30% af sagerne opstår som følge af mutation, det vil sige i disse tilfælde ægteskab mellem slægtninge - hverken. Sygdommen er arvet med en 50% sandsynlighed, hvis en af barnets forældre er syg. Det er forbundet med den kvindelige køn kromosom og overføres som regel sønner, selvom kvinder selv ikke må skade. Atrofi musklerne i skulderbæltehænderne, ryg, bækkenbælte og ben.
Afhængigt af lokaliseringen af sygdommen, alder, alligevel allicerer sygdommene forskellige former for muskeldystrofi. Så forekommer ungdomsformen af Erba Rota i en alder af 10-20 år, når atrofi af musklerne i skulderbæltet og hænderne virker umærkeligt, og derefter - bækkenbæltet og benene. Mens du går på patienten, maven og snoet tilbage af brystet. For at skille sig ud af stillingen lyver patienten på sin side og læner hænderne på hofterne, gradvist hæver hans krop. Sygdommen udvikler sig langsomt.
Børns form for muskeldystrofi af duceda begynder i en alder af 3-5 år med atrofi af musklerne bækkenet, hofter med den samtidige fortykkelse af benets opregnende muskler (falsk fortykning). Gradvist atrofi muskler af skulderbælter og hænder. Børn oprindeligt forstyrret gang, og opstår derefter vanskeligheder med bevægelse. Mange har en puls på grund af en stigning i hjertestørrelsen. Sygdommens progression eller dens maligne strømning på grund af tidlig immobilisering af lemmerne fører til et trist resultat. De er syge, for det meste drenge (1 for 3000 født). For at være mere præcis er mændene og kvinderne også syge. Kun dosens sygdom manifesterer sig i drenge. Piger er bærere af dette gen.
Men det sker og godartet for muskeldystrofi (Becker Modastrofehy), når sygdommen manifesterer sig langsomt, især i lavspændte børn. I mange år bevarer de en tilfredsstillende fysisk tilstand, og kun tiltrædelsen af forskellige akutte sygdomme og skader fører dem til immobilisering, udtømning med et dårligt resultat.
Den skulder-slag-ansigtsform af miodyatrofi, kaldet Landuzy-Dezhard, som kan være 6 til 52 år gammel (oftere i 10-15 år) og er præget af nederlaget for musklerne i ansigtet med gradvis efterfølgende atrofi af Musklerne i skulderbæltet, torso og lemmer. Tidlige tegn på sygdommen er dårligt lukkede og uklassede øjenlåg, fuldt lukkede læber, hvilket skaber en fuzzy tale og umuligheden af at opblæsning af kinderne. Sygdommen fortsætter langsomt. I lang tid kan patienten bevæge sig og bevare evnen til at arbejde, og derefter efter 15-25 år er musklerne i bæltets bæltebælte gradvist at være det svært at bevæge sig.
En gruppe af sekundær progressiv muskeldystrofi er også tildelt, som opstår i forbindelse med beskadigelsen af nerverne: neurale, spinal modastrofi, kaldet stadig amyotrofi.
Shark-Marie Amyotrofope Image, som er kendetegnet ved gradvis atrofi af de små muskler i stop, er derefter atrofi musklerne i benene og den nederste del af hofterne, og musklerne i de midterste og øverste dele af hofterne gør det ikke Ændring og låret er formen af en flaske med en hals, vippet ned. Musklerne i hænder og underarme er så gradvist atrofi. Muskler af torso, skulder bælte og ansigt. Sygdommen opstår i en alder af 18-25, skrider langsomt og stabiliserer sig langsomt.
Congenital Spinal Muscular Athrofi af Kugelberg-Vallanger er karakteriseret ved gradvis atrofi af hændernes muskler, ben, retardation af mental og fysisk udvikling, deformation af rygsøjlen. Sygdommen er manifesteret i en alder af 8-10 år og skrider langsomt.
Den progressive ayotrofony af Aran-Duzhen begynder i en alder af 25-50 år og manifesterer børsterens muskelatrofi. Derefter er resten af hænderne gradvist atrophiseres, derefter kroppens fødder, i t.C. Intercostal muskler, som forårsager åndedrætsorganisationer, hvorfra døden kommer.
Congenital Amiotonia (reduktion af muskeltonen) Oppenheim er præget af svagheden af musklerne på grund af deres underudvikling, og deres muskeldystrofi er sekundær. I den nyfødte gør det ikke fremskridt, men indtrængen af respiratoriske infektioner kan forårsage betændelse, og døden kommer i det første år af livet. Med alderen forbedrer muskelmotorfunktionen.
Behandling af muskeldystrofi er rettet mod at bremse de dystrophiske (ødelæggende) processer i musklerne og endda deres opsigelse. Imidlertid er radikalbehandling endnu ikke fundet. Selvom håb er på geninbehandling, som begynder at langsomt implementere til medicinsk praksis.
