Cork Brain Dysplasia

Indhold

  • Cortical Dysplasia
  • Lissencyphalia og Pakhigirii
  • Funktioner af Microgery
  • Focal Cork Dysplasia



  • Cortical Dysplasia

    Begrebet Cortical Dysplasia kombinerer følgende muligheder for overtrædelse af organisationen af ​​nerveceller:

    • Lissencephalia (agiriiya)
    • Pakhigiriya
    • Micropoligiria
    • Schistencephalia
    • Transmantine Dysplasia

    Alle disse hjernemæssige abnormiteter kan være fokal og generaliseret.



    Lissencyphalia og Pakhigirii

    Cork Brain DysplasiaLissenSencephalia (Agiiriya) og Pakhigiria - Underudvikling af hjernens sjæle med en glat overflade af hjernens halvkugler, kan være total og fokal. Generelt er den mentale retardation karakteristisk for LissenSencephalia, den tidlige begyndelse af epilepsi. Det findes lige så ofte som piger og drenge. Ofte registreret på et echoorihenchalogram. Total Agihyry ledsages af Ribbon Heterotopia, kendt som syndrom «Double Bark».

    Beskrevet to morfologiske typer af lissencia.

    1. - Type Bilschowski, for hvilken 4-lags bark er karakteristisk. Det fjerde lag er dannet af heterotopiske neuroner. Denne type er ofte forbundet med andre anomalier - heterotopi, makro- og mikrohyrekroider, schistencephalia osv.

    Patienter har hypotension, mental retardation, epileptiske anfald. Denne type har genetisk og kromosomal arvelighed. Det er det vigtigste morfologiske tegn på Warbrosc og Secloshel syndromer (Dwarfishness med Pyriess), Miller-Dilker og Norman-Roberts syndromer (epilepsi, mental retardation, ansigtsdysmorfisme og andre stigmas) forbundet med sletning (fordobling) af det 17. kromosom.

    2. Type Walker's LissencyPhalia med en fuldstændig fravær af et kortikalt lag. Kombineret med hypoplasi (underudvikling) cerebellum, øjenanomali og andre ændringer i hjernen.



    Funktioner af Microgery

    Microhydia (mikropoligirium) - en sygdom, hvor hjernen er meget lille, kort, lavt schulavo. Oftere fundet fokus (lokaliseret) mikrohydia af forskellige områder. Det kan være det strukturelle grundlag for mange genetiske og kromosomale syndromer (Dandy-Walker, Arnold-Cheary, Clevegra, neonatal adrenolesophyter osv.). Microhydia er en morfologisk defekt med Foix-Chavany-Marie syndrom (mental retardation og pseudobulberry lammelse).

    Microhydia (polyamiskrhydrium) er en anden variant af kortikal dysplasi, der betegner et plot af sæt små, lavvandede skologer med en forstyrrelse af strukturen af ​​det grå stof. Polyimicrhyry fik et navn «Congenital Bilateral Perisilviev syndrom». Dens symptomer er: Congenital Central Diploggy (lammelse) af ansigtsbehandling, pharyngeal og tygge muskler, 100% overtrædelse af sprogets bevægelse i kombination med mental retardation og epilepsi. Konvulsions debut, som regel, i det første år af livet. I naturen kan de begge fokusere (lokale) og generaliserede, ikke er acceptable for antikonvulsiv terapi.



    Focal Cork Dysplasia

    Focal Cork Dysplasia - Delvis overtrædelse af processen med udvikling af nervesystemet, hvilket resulterer i dannelsen af ​​patologisk cortex. Området for præferentiel lokalisering af Focal Cortical Dysplasia - Frontal og Temporal Brain Departments.

    For Focal Cortical Dysplasia er præget af alvorlige, demonstrative og undertiden usædvanlige motorfænomener (gestus automatiserer (de novo), pedaling på typen af ​​tramming på plads), ledsagende anfald.

    Leave a reply