Primær thrombocytose er en hæmatologisk læsion, hvor der er en overtrædelse af aktiviteterne i knoglemarvstamceller. Som følge heraf øges blodpladerniveauer signifikant betydeligt.
Indhold
Begrebet primær thrombocytose
Primær thrombocytose er en hæmatologisk læsion vedrørende myeloprolifefer-tivt syndrom, hvor der er en krænkelse af stamceller, kendetegnet ved autonom proliferation af en eller flere hæmatopopiske spirer i knoglemarven. Som følge heraf forekommer et overskydende antal celler i perifert blod og i nogle tilfælde lever og milt. Disse lidelser, der er slående, frem for alt mennesker over 60 år, er ret sjældne hos børn og unge. Så for eksempel er trombocytoseprævalens i barndommen ca. 0,09 tilfælde pr. Million børn i alderen 0 til 14 år.
Symptomer på sygdommen
Symptomer på manifestation af sygdommen er variabel og for det meste diagnosticeret tilfældigt på grundlag af data om den generelle analyse af blod udført med en generel undersøgelse af patienten. De mest almindelige symptomer er hovedpine. Diagnosen hæves undertiden før udseendet af trombotiske eller hæmoragiske komplikationer. Faktisk har disse patienter en øget hyppighed af komplikationer forbundet med krænkelse af blodpladeaggregering.
De diagnostiske kriterier for primær trombocytose er:
- Antallet af blodplader mere end 600 g / l
- Hematokrit mindre end 40% eller normalt blod
- Normalt niveau af ferritin eller normal erythrocyt med et gennemsnitligt normalt erythrocytvolumen
- Normal medullar karyotype
- Fraværet af medullær fibrose (eller mindre end 1/3 i fravær af et forøget milt og forhøjet niveau af leukocytter i blodet)
- Manglende morfologiske anomalier eller cytogenetiske ændringer, der angiver tilstedeværelsen af myeloproliferativ syndrom
- Ingen årsag til reaktiv trombocytose
Diagnostiske kriterier for primær trombocytose er baseret på aggregatet af symptomer og biologiske data med tilstedeværelsen af knoglemarmmyelogrammets egenskaber med en udtalt stigning i megacariocytspiren, som er ansvarlig for formationsdannelsen. Knoglemarvsbiopsi giver dig mulighed for at angive en stigning i knoglemarvsceller.
Mekanismer til udvikling af primær thrombocytose
Mekanismerne til udvikling af primær thrombocytose er endnu ikke kendt. Der er teorien om klonal skade på knoglemarven (det vil sige forbundet med proliferationen af en enkeltcellepatologisk klon). Sygdommen viser sig at være den sværeste i tilfælde af klonalitet med en særlig øget risiko for trombose.
Behandling af primær thrombocytose
I øjeblikket anvendes til behandling af primær trombocytose terapeutiske præparater såsom hydrocyuri (hydroxyuropæiske) - dette er et antimitrisk, der anvendes i mange år. Disse lægemidler spiller en rolle i et fald i trombotisk risiko, hvilket reducerer blodviskositeten ved at begrænse interaktionen mellem leukocytter med en vaskulær væg og reducere niveauet af røde blod tauros. Mekanismen for virkning af antimitotika er forbundet med undertrykkelsen af modning af megakaryocytter i knoglemarven (i svage doser) og hindringen for limen blodplader (ved højere doser).
Interferon-alfa er også et effektivt behandlingsmiddel med trombocytose, men det administreres udelukkende parenteralt, det vil sige at omgå tarmene, bivirkningerne af lægemidlet (influenza syndrom, psykiatriske overtrædelser), der er tvunget til at opgive sin udbredte brug i dag.
