amyloidose mave

indhold

  • Symptomerne på amyloidose gastrointestinal
  • Behandling af amyloidose fordøjelsessystem


  • Amyloidose - en systemisk sygdom med læsionermange forskellige organer og vævsstrukturer, kendetegnet ved forstyrrelser af stofskiftet protein og ekstracellulære aflejring i disse komplekse protein-polysaccharid kompleks.



    Symptomerne på amyloidose gastrointestinal

    amyloidose maveNederlaget i fordøjelsessystemet findes påenhver form for amyloidose, især for nogle af sine afdelinger (sprog - macroglossia, tarme, lever). I de fleste tilfælde nederlag fordøjelsessystemet er blot en af ​​de mange steder af processen (på samme tid er der en renal amyloidose, hud, skeletmuskulatur, nervesystem og andre organer og væv).

    Når amyloidose er kendetegnet ved esophageal dysfagi(Indtagelse disorder) ved indtagelse tyk og tørfoder, især når de spiser, ligger ned, udseende opstød. Når X-ray spiserøret gipotonichen studere peristaltikken svækket, hvis en patient undersøgelse i vandret position barium suspension af lange forsinkelser i spiserøret. Komplikationer: amyloid ulceration af spiserøret og esophageal blødning.

    Amyloidose af maven kombineres sædvanligvis med amyloidose af tarmen og andre organer. Manifestationer af amyloidose af maven:

    • efter at have spist en følelse af tyngde i epigastriske region
    • dyspepsi
    • Røntgenundersøgelse - glattet folderne i slimhinden, svækkelse af peristaltik og evakuering af maveindholdet

    Komplikationer af sygdommen er amyloid plagermave, maveblødning, perforering af ulcus. Differentialdiagnosen tilbringe med kronisk gastritis, mavesår, sjældent - tumor. Afgørende har biopsi data (identifikation amyloidose).

    intestinal amyloidose - hyppig lokalisering af dettesygdom. Det manifesterer en følelse af ubehag, tyngde, kedelig eller mindre moderate spastisk mavesmerter, afføring lidelser - forstoppelse eller vedvarende diarré.

    I undersøgelsen afføring afslører den eksplicittesteatorrhea, amiloreyu, skaberne - et stof, der normalt absorberet i tarmen. I blod observeret anæmi, leukocytose (øget antal hvide blodlegemer), øget ESR hypoproteinæmi (reduktion af koncentrationen af ​​proteiner), hyponatriæmi (fald i natrium koncentration), hypocalcæmi (nedsat calcium koncentration).

    Særlige forskningsmetoder afslørerovertrædelse af membranen fordøjelse og absorption i tarmen. Når X-ray er karakteristisk indsat ( "vzdybpennost") intestinale sløjfer, fortykket folder, og udfladning af tarmslimhinden relief, langsommere eller fremskynde passagen af ​​barium suspension gennem tarmene.

    En biopsi af slimhinden i små og store tarmeDen bekræfter diagnosen og tillader at lave en differentialdiagnose med enteritis og colitis, især colitis ulcerosa. Isoleret tumor tarm amyloidose sker under dække af tumoren (smerte, ileus) og er normalt findes allerede på operationsbordet. Komplikation - svær hypoproteinæmi skyldes malabsorption processer i tarmen, polyhypovitaminosis, forsnævring af tarmlumen, amyloide sår, intestinal blødning, perforering.

    Lever Amyloidose optræder relativt hyppigt. Kendetegnet ved en stigning i lever og segl palpering kanten af ​​hendes glatte, smertefri. Ofte udvikler ascites - væskeophobning i bughulen. Mindre almindelige er smerte i højre øvre kvadrant, dyspeptiske symptomer, splenomegali, gulsot, hæmoragisk syndrom.

    Laboratorieundersøgelser har fastlagt en ændringprotein-sediment prøver, hyperkolesterolæmi (forhøjet indhold af kolesterol i blodet), i nogle tilfælde - giperbiliru-Binh (forhøjet bilirubin niveauer), forhøjet alkalisk fosfatase, aminotransferaser (ALAT, ASAT) serum positiv test med bromsulfaleinom. Afgørende ved diagnosticering af en hepatisk biopsi. Komplikationer - leverinsufficiens.

    Amyloidose diagnosticeret bugspytkirtelsjældent (optræder i skikkelse af kronisk betændelse i bugspytkirtlen). For sygdom karakteriseret ved en kedelig smerte i den øverste venstre kvadrant, dyspeptiske symptomer, pancreatogenic diarré, steatorrhea. Undersøgelse afslører duodenale indhold eksokrin pancreas insufficiens. I svære tilfælde sekundær diabetes udvikler sig.

    Diagnosen amyloidose i fordøjelsessystemet. Af stor betydning er identifikationen af ​​læsioner i andre organer og systemer - nyre, hjerte, hud, milt. Den mest pålidelige fremgangsmåde til diagnosticering amyloidose er et organ biopsi i punktformet, der detekterer klumper af amyloid farvende dele af Congo red, methylen eller ensianviolet. I den sekundære form af sygdommen er det vigtigt at identificere kronisk sygdom, der forværres normalt af amyloidose (tuberkulose, bronchiectasis, empyem, og så videre. D.).

    Anvendt også funktionelle kliniske forsøg: med congo røde og methylenblåt (hurtig forsvinden af ​​farver ved intravenøs administration af serum amyloid grundet fastsættelse og fordeling af et kraftigt fald i deres nyrer i urinen). Imidlertid primær amyloidose de giver inkonsistente resultater. Diagnosen af ​​primær amyloidose er baseret på en grundig genetisk analyse (identifikation af amyloidose med pårørende).

    Laboratorium blodprøver afslørerøget ESR forhøjede niveauer af kolesterol og blodlipider. Men disse ændringer er ikke specifikke for amyloidose,. Forløbet af sygdommen skrider frem. Efterhånden som sygdommen skrider frem, patienterne får et handicap. Prognosen for amyloidose ugunstige. Døden indtræder fra udmattelse patienter, nyre-, hjertesvigt.



    Behandling af amyloidose fordøjelsessystem

    I sekundær amyloidose primærtnødvendig behandling af de underliggende sygdomme (tuberkulose, osteomyelitis, kronisk empyem, etc.) efter behandlingen, som ofte forsvinder og symptomer på amyloidose. Af særlige midler behandler amyloidose hjælp immunosuppressiva, kortikosteroider. Med tidlig behandling kan vende udviklingen af ​​amyloidose.

    Symptomatisk terapi rettet i receptionenMultivitaminer (intravenøst ​​eller intramuskulært), diuretika (når det udtrykkes ødem), plasma transfusion. Når leversvigt - passende symptomatisk behandling. Når tarm amyloidose, der forekommer med vedvarende diarré, astringerende (bismuth nitrat grundlæggende, adsorbenter). Når den isolerede tumor-amyloidose af mave-tarmkanalen - kirurgisk behandling.

    Efterlad et svar