Typer af trombocytopeni

indhold

  • trombocytopeni
  • blødende trombocytopeni
  • Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovits sygdom)
  • Hæmolytisk-uræmisk syndrom
  • ITP



  • trombocytopeni

    blodplade patologi er årsagenblødning i næsten 80% af tilfældene. Denne trombocytopeni - den hyppigste manifestation af det. Det menes, at normal blodpladetælling bør være mellem (150-400) × 109 / L. Under normale fysiologiske betingelser i blodpladetal kan variere. Det afhænger af de fysiske aktivitet, fordøjelse, hormonelle niveauer i kvinder i menstruationscyklus - i de første dage af menstruation kan det falde med 30-50%. Levetiden af ​​blodplader - 9-10 dage. Omkring 1/3 af blodplader aflejret i en normal milt. I tilfælde, hvor antallet af blodplader på mindre end 150 × 109 / l, bør anføres trombocytopeni. Hyppigheden af ​​dette fænomen tilstrækkeligt høj - fra 10 til 130 nye tilfælde per 1 million mennesker.

    Der er akut og kronisk trombocytopeni. Sidstnævnte er diagnosticeret, når dens varighed end 6 måneder. Hos patienter med trombocyttal over 50 × 109 / L er ekstremt sjældne koagulationsforstyrrelser. I denne henseende mener mange, at for at sikre fuld hæmostase nok blodplader i området fra 30 × 109 / l, 15 eller endog 10 × 109 / L blodplader kan give fuld effektiv hæmostase. Måske er det derfor de fleste af trombocytopeni forekommer i medicinsk praksis kun som et laboratorium fænomen, der forårsager overraskelse læger, som ikke manifesterer sig klinisk. Samtidig fald i blodplader under 100 × 109 / l bør tiltrække stor opmærksomhed på den læge, fordi han kan være symptom på trombocytopeni ledsaget af alvorlig patologi. På grund af disse grunde, i hvert tilfælde af trombocytopeni har brug for at finde ud af.


    blødende trombocytopeni

    Blødende trombocytopeni var en afFørst identificeret blødende sygdomme hos mennesker. Der findes flere typer af trombocytopeni. Meget ofte er de sekundære, som et symptom på en sygdom. Dog kan trombocytopeni syndrom ofte være uafhængig, men dens patogenese anderledes. Trombocytopeni kan skyldes et mindreværdskompleks generation blodplader ødelæggelse på grund af deres øgede immun- og ikke-immune mekanismer, og omfordeling i kroppen fra blodet til de enkelte organer, som regel milten, eller deres ophobning i trombotiske masserne med massiv intravaskulær koagulation. Der er mange tilfælde en kombination af disse årsager.

    Typer af trombocytopeniMen manglen på klare kriterier for bekræftelse af visse
    patogenetiske mekanisme gør dens anvendelse til praktisk
    lægen ikke er meget ønskelig, da de fleste læger forsøger
    identificere de særlige former, og derefter
    forstå dens ætiologi og patogenese. I denne henseende forekommer det os
    straks underrette relevante praktiske oplysninger til læger
    om muligheden for trombocytopeni som en separat
    syndrom sekundært på nogle andre sygdomme.

    Det første skridt er at udelukke sygdom
    kan forårsage koagulationsdefekt forbrug. Disse omfatter alle
    smitsomme sygdomme, herunder HIV-infektion; neoplastiske processer
    enhver lokalisering, især tumorer i lever, mave-tarmkanalen, leukæmi osv.;
    systemiske autoimmune sygdomme, især SLE og
    obstetrisk patologi forårsaget af for tidlig løsning af moderkagen,
    intrauterin fosterdød, fostervand emboli; massiv
    vævsskade som følge af skader. Sygdomme som
    drug sygdom, auglobulinemiya, lymfoproliferativ
    sygdomme, arvede og erhvervede myelodysplasi ofte
    ledsaget af trombocytopeni.

    Særligt bemærkelsesværdigt patologiske
    Stat, ledsaget af udvidelsen af ​​milten. Oftest er det
    observeret i portal hypertension af enhver oprindelse (skrumpelever,
    andre overtrædelser af udstrømningen gennem portalen vene), opbevaring sygdomme
    (Tezaurismozy): Niemann-Picks sygdom, Henda-Shyullera-Christian, Gaucher,
    hemokromatose et al., samt mange af de ovennævnte betingelser
    - Infektion, diffus sygdom af bindevæv og blodsygdomme.
    Lejlighedsvis observerede splenomegali og hjerteinsufficiens
    fiasko. Som tidligere nævnt i normal milt
    koncentreret ved 1/3 til 1/4 af blodplade. følgelig
    enhver stigning i milten fører til øget forsinkelse i det
    blodplader, hvilket resulterer i fænomenet trombocytopeni. når alle
    disse betingelser vil være mere retfærdig antagelse
    den mulige tilstedeværelse af multiple patogene mekanismer. undtagelse
    eller bekræftelse af mange af disse sygdomme kræver ofte
    en stor forskellen diagnostisk arbejde.

    Sekundær trombocytopeni er resultatet af
    Stråling virkninger på energi stråle er et symptom
    sygdom, forskellige giftige stoffer, herunder salte af tungmetaller,
    alkohol, osv .., ind i symptom på pancytopeni. Sandsynligheden for en sådan
    den mekanisme af trombocytopeni hos patienter med uræmi. Det er muligt, at en overtrædelse
    regulering af hæmatopoietiske vitaminer og hormoner har visse
    især for trombotsitopoeza dog trombocytopeni med
    perniciøs anæmi bør kun betragtes som et symptom,
    nogle gange større.

    Primær trombocytopeni, dvs. disse sygdomme
    de kliniske manifestationer af som er fuldt forbundet med trombocytopeni og
    hvori ikke overholdes en patologi, også have forskellige
    patogenetiske mekanismer, men disse sygdomme fortjener særlig
    beskrivelser.


    Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovits sygdom)

    Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) (Moshkovits sygdom) det var
    først beskrevet af forfatteren, 16-årig pige i 1924. Sygdommen var
    akutte debut og manifesteret ved feber, nyre- og centralnervesystemet funktioner,
    symptomer på hjertesvigt med svær trombocytopeni. på
    obduktion afslørede en masse blodpropper i kapillærer og små arterioler,
    næsten udelukkende består af blodplader og fibrin lille
    komponent. For sygdommen karakteriseret af en kombination af svær
    trombocytopeni med intravaskulær hæmolyse (med en masse af
    fragmenterede erytrocytter) og neurologiske manifestationer - fra
    uskarp forstyrrelse af bevidsthed, motoriske og sensoriske funktioner
    kramper og koma. Disse kliniske symptomer i 70-90% af tilfældene er
    én indrejse, og i kun 10-30% af patienterne, når de vender tilbage
    graviditet, forskellige infektioner, kemoterapi. For nogle patienter
    de kan gentage sig med jævne mellemrum. dette tillader
    tyder på, at TTP syndrom er heterogen og kombinerer flere
    forskellige sygdomme. Praktiske foranstaltninger: plasmaferese, plasma udskiftning
    patienten på blodpladefattigt plasma Frisk frosset sund
    muligt at spare op til 90% af patienterne i dag, for nylig dømt til
    død.


    Hæmolytisk-uræmisk syndrom

    Hæmolytisk-uræmisk syndrom mange
    betragtes som en slags TTP. Imidlertid er manglen på patologi
    nervesystem, modstandsdygtig hypertension og svær nedsat
    patologi med progressiv nyreinsufficiens og
    mulighed for at arve sygdommen er tvunget til at overveje det
    uafhængige. Trombocytopeni er svær, ledsaget af
    intravaskulær hæmolyse - det direkte resultat af trombotisk okklusion
    fartøjer.

    Medicinal Trombone forfølgelse. beskrevet temmelig
    mange tilfælde af trombocytopeni, som følger de terapeutiske foranstaltninger.
    I første omgang opmærksomhed blev udbetalt til de tilfælde af trombocytopeni,
    ledsagende behandling af radioaktive stoffer. stoffer
    stoffer kan forårsage trombocytopeni på forskellige måder. cytostatika
    trombotsitopoez stand til at hæmme knoglemarven. quinidin,
    sulfonamider, salicylater, dipyridamol, guld præparater, cephalothin,
    trimethoprim, a-methyldopa og kan indbefatte andre immunmekanismer.
    De provokere trombocytopeni, afregning på blodplader og stimulerende
    antistoffer mod dette kompleks. Andre lægemiddelform
    komplekser med plasmaproteiner, som derefter opretter forbindelse til allerede
    blodplademembran og fører til produktion af antistoffer til
    formation. Andre forårsage ødelæggelse sig af blodplader, og således
    bidrager til dannelsen af ​​antistoffer direkte til denne.

    I de seneste år tiltrukket en masse opmærksomhed
    trombocytopeni forårsaget af heparin, eller, som nogle foreslår
    forskere, trombocytopeni, forbundet med heparin.
    Næsten 10% af patienter, som fik intravenøs heparin og moderat nedsat
    blodplader, hvilket normalt sker inden for 1-2 dage
    efter administration, og reduktion rate er sjældent mindre end 100 x 109/ L. I dag er det kendt, at heparin kan forårsage trombocytopeni i to typer.

    Den første type, der er beskrevet ovenfor, skyldes direkte
    Blodplade interaktion med heparin. Kommuniker det til overfladen
    blodplader afhænger af molekylvægten hepariner og deres sulfatering
    og omfanget af blodpladeaktivering forårsaget af denne interaktion.
    Bemærk, at graden af ​​trombocytopeni parallelt med reduceret
    fald i molekylvægt heparin indgives. Geparinindutsirovannaya
    trombocytopeni type 1 forekommer hurtigt efter administration, undertiden
    inden for et par timer, på grund af ændringer i blodplademembranen,
    og bestemmer, at sammenlægning af blodplader. Denne type af trombocytopeni
    Den passerer hurtigt og risikoen for patienten ikke.

    Geparinindutsirovannaya, eller associeret,
    trombocytopeni type 2 forekommer mellem 4-20 dag efter administration
    heparin med en maksimal sværhedsgrad på dag 10 hos patienter
    heparin for første gang. Gentagen administration af heparin, kan det
    forekomme i de første dage efter lægemiddelindgivelse. dette
    trombocytopeni forårsaget af immunmekanismer, provokeret
    heparin, ansvarlig for produktion af specifikke antistoffer til
    blodplader. detekteres disse antistoffer i næsten 7,5% af patienterne
    modtager ufraktioneret heparin fremstillet fra produkterne
    stammer fra svin, og kun 2,5% af patienter behandlet med
    hepariner med lav molekylvægt.

    Mekanismen af ​​trombocytopeni adskiller sig fra andre
    immun trombocytopeni faktum at i dette tilfælde har antistoffet ikke forårsager
    amplifikation af blodplade fagocytose med makrofager systemet og stimulere
    intravaskulær trombocytaggregationen. Fra andre immun
    trombocytopeni det afviger også ved, at det er praktisk ved
    ingen blødende komplikationer til trods for at det
    udvikler sig på baggrund af antikoagulationsbehandling. Denne trombocytopeni på
    væsentlige afspejler forbruget af blodplader i formationen mikrotrombov,
    som kan vokse til en stor størrelse, og definere
    trombotiske hændelser. Seneste farlig i de tilfælde, hvor
    Heparin stopper ikke, kan være årsag til dødsfald
    i 20-30% af tilfældene.


    ITP

    Typer af trombocytopeniNæsten 95% af grundlaget for trombocytopeni er idiopatisk
    trombocytopenisk purpura (ITP). Den foreslår og diagnosticere,
    Når reduktion blodplader har nogen direkte forbindelse med nogen
    årsag eller tilstand, som kan forårsage dette fald. årligt
    identificere tilfælde af idiopatisk 10-125
    trombocytopenisk purpura per million indbyggere. Idiopatisk
    trombocytopenisk purpura betragtes
    akut, hvis varer mindre end 6 måneder, en længere dens eksistens
    Det må betragtes som kronisk idiopatisk
    trombocytopenisk purpura. Akut idiopatisk formular
    trombocytopenisk purpura ofte
    hos børn og slutter med fuldstændig helbredelse på 75%
    syg. Voksne lider ofte af kronisk idiopatisk mulighed
    trombocytopenisk purpura, hvor
    op til 5% af dem dræbt af blødning, blødning hovedsageligt fra
    i hjernen. Analyse af et stort antal patienter med trombocytopeni som
    Vi gennemgik en komplet undersøgelse, herunder knoglemarv undersøgelse,
    har vist, at årsagerne til trombocytopeni andre end idiopatisk
    trombocytopenisk purpura, var kun 4%
    adspurgte. Men på grund af det faktum, at de specifikke kriterier for
    diagnosticering af idiopatisk
    trombocytopenisk purpura dag fraværende, sin diagnose
    kun baseret på udelukkelse af andre årsager til trombocytopeni. på
    Denne ret til at bestemme arten af ​​sygdommen er lige så
    vigtige data historie, fysiske karakteristika af patienten, såvel som
    det kliniske billede og om resultatet af laboratorieanalyser og instrumental
    undersøgelse. Historien kan hjælpe i første omgang at præcisere
    nedarvet sygdom. I nærvær af uregelmæssigheder i den næste
    pårørende til emnet kan mistænkes og identificere arvet
    trombocytopeni.

    Arvelig og medfødt trombocytopeni. på
    mangel på patientens stråling (radial) knogle tænke på arvet
    Patologi - TAR syndrom (thrombocytopathy i fravær af den radiale
    knogle), som også er kendetegnet ved frigivelse af tætte defekt
    granulater og blodplader thrombocytopathy. Trombocytopeni kombineret med
    defekt pigmentering af hår, hud, nethinden, forpligter til at tænke over tilstedeværelsen af
    patienten har en arvelig sygdom - Chediak-Higashi syndrom, som
    også præget af mangelfuld blodplader granulefrigivelse, og som
    følgelig thrombocytopathy. Tilstedeværelsen af ​​eksem og en tendens til infektiøs
    sygdom forårsager altid antager den nedarvede patologi -
    Wiskott-Aldrich syndrom, også defekt frigivelse af tætte granulat
    og blodplader trombotsitopaty af trombocytaggregation defekt
    adrenalin. Tilstedeværelsen i blodet smøre gigantiske blodplader udbytter
    foreslår som en arvelig syndrom Meia Hegglina og
    Bernard-Soulier sygdom. Deres forskel ligger i det faktum, at syndromet
    Meia Hegglina kan detektere unormale blod granulocytter med større
    indeslutninger, og en defekt detekteres, mens sygdommen Bernard-Soulier
    glycoprotein Ib, som bestemmer blodpladeadhæsion faktor
    Willebrand. Det er muligt, at nogle af trombocytopeni nyfødte
    Det er en nedarvet mangel på trombopoietin.

    Efterlad et svar