To former af agranulocytose

indhold

  • Agranulocytose: karakteristika og årsager
  • Den immun agranulocytose
  • myelotoksisk agranulocytose


  • Agranulocytose: karakteristika og årsager

    To former af agranulocytoseAgranulocytose er kendetegnet ved et kraftigt faldeller mangel på perifert blod leukocytter kornet. Enkelte tilfælde af sygdommen er blevet beskrevet i 1907 Türk, og i 1922 Shulga gav ham en detaljeret klinisk og hæmatologisk respons, og navnet på neutropenisk angina. Shulga tænkte karakteristisk for tilstedeværelsen af ​​sygdommen nekrotisk angina eller nekrotiske læsioner på slimhinderne, feber og et kraftigt fald i antallet af hvide blodlegemer (2-1) D / L med relativ lymfocytose - op til 80-90%, og et kraftigt fald i næsten reducere granulocytter.

    Kvinder lider agranulocytose oftere end mænd, børn er mindre tilbøjelige end voksne.

    De grunde, der forårsager udviklingen afsygdom omfatter infektioner, sepsis, tuberkulose, tyfus, proliferation af leukæmi, metastatisk cancer og andre maligne tumorer i knoglemarven, såvel som anvendelsen af ​​lægemidler, kan virkningen af ​​strålingsenergi, cytotoksisk (anti-cancer).

    Ifølge mekanismen for frigivelse to former agranulocytose - myelotoksisk og immune.


    Den immun agranulocytose

    Sygdommen begynder som et resultat af forekomsten af ​​antistoffer i blodet mod granulocytter.

    Omsætningen af ​​antigen - antistof finder sted i nærvær afhapten (biopolymer molekyler fragment eller kunstigt syntetiseret kemiske forbindelser), hvis rolle er ofte udføres medicin. Agranulotsitarnoy antistoffer udøve deres virkning i det perifere blod i starten, hvilket resulterer i død af modne neutrofile granulocytter, og derefter en ung granulocyt beliggende flugter med granulocyt progenitorceller i knoglemarven af ​​et tal.

    I hjertet af udviklingen af ​​denne formular er agranulocytosereaktion af organismen som reaktion på modtagelsen af ​​enten narkotika. Der er mange forskellige medikamenter, som kan bidrage til udviklingen af ​​immun- agranulocytose. Disse omfatter: aminopyrin, phenylbutazon, phenacetin, og andre.

    Det bør erindres, at de kemiske og farmaceutiske stoffer, afhængigt af virkningsmekanismen kan medføre, i nogle tilfælde myelotoksisk, og for det andet - det immune agranulocytose.

    Medicinal agranulocytose observerede skarpebegynder med at hæve temperaturen til 38-39o, forekomsten af ​​angina, stomatitis, med udviklingen i nogle tilfælde, candidiasis af mundslimhinden, strubehovedet og spiserøret.

    Ændringer i perifert blod afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen.

    Kendetegnet ved at øge leukopeni (op til 1-3 g / l) for denved at reducere antallet af neutrofiler i det perifere blod næsten til deres fuldstændige forsvinden. Smear (til analyse) og meget få celler er præsenteret primært lymfocytter. Nogle gange i det perifere blod blev observeret monocytose, enkelt retikulære (Process) celler og plazmotsidy. Anæmi og trombocytopeni er generelt ikke overholdes, undtagen i meget alvorlige tilfælde.

    Ved udkørsel fra en agranulocytose udvikler ofte leukemoid omsætning med mængden af ​​leukocytter 30 g / l eller derover i det perifere blod, med fremkomsten af ​​blastceller, promyelocytter og andre.

    Dette mønster er sædvanligvis kortvarig, kan det værese bare et par timer. Så, som genopretning af patientens blodtal er normaliseret. Varigheden af ​​immun agranulocytose i de fleste tilfælde er en halv - to uger, nogle gange mere.


    myelotoksisk agranulocytose

    To former af agranulocytoseMyelotoksiske agranulocytose ofteDet opstår som en manifestation af cytostatisk sygdom og er kendetegnet ved ophør af produktionen af ​​neutrofile granulocytter i forbindelse med et produkt på niveau med progenitorceller eller stamceller myelopoiesis. Dette ændrer ikke kun antallet af granulocytter og lymfocytter, blodplader og erythrocytter.

    Årsagen til udviklingen af ​​agranulocytose myelotoksiske lægemiddelsubstanser kan være metastatiske neoplastiske læsioner af knoglemarven og andre leukæmier.

    Hos patienter selv før sygdomstegnDet nedsætter antallet af hvide blodlegemer, blodplader og reticulocytter. Kan udvikle leukopeni - til 0,5-0,1G / l. Antallet af neutrofiler i det perifere blod er kraftigt reduceret næsten til deres fuldstændige forsvinden.

    På baggrund af udtalte ændringer i det perifereBlod og knoglemarv vises angina, stomatitis, undertiden blødende tandkød, næseblod, blødning under huden. I andre tilfælde er det kun den berørte slimhinder i mund og svælg.

    Årsagen til nederlaget i slimhinderne påmyelotoksisk agranulocytose svækker kroppens forsvar, og derfor virkningen af ​​aktiverede patogener. Derudover cytotoksiske (anti-cancer) stoffer påvirker alle prolifererende celler, herunder slimhinder fordøjelsessystemet kanaler. Disse ændringer kan vare fra en til to uger til en måned eller længere.

    Før du forlader tilstand agranulocytose i knoglemarven vises et stort antal blaster og Myelocyter. I perifert blod er metamyelocytes, Myelocyter, monocytter og plazmotsidy.

    Prognose agranulocytose under aseptiske (sterile) forhold, brug af antibiotikabehandling og, i tilfælde af immun agranulocytose - og steroidbehandling i de fleste tilfælde - er gunstigt.

    Efterlad et svar