Hvad er en systemisk vaskulit? Hvilke former for systemiske vaskulitter findes hos børn? Hvordan de manifesterer sig? Svar, du finder i artiklen.
Indhold
Systemvaskulitis
Systemiske Vasculitter (SV) - en gruppe af sygdomme præget af inflammation af væggene af vaskulære fartøjer af forskellig kaliber med gradvis inddragelse i organernes patologiske proces og væv i zonen af vaskulær skade. Børn mødes: Shenlein-Genochi sygdom, Cavasaki's mucolic-leather-lemonoforming syndrom, nodule polyarteritisk, ikke-specifik aortoarterit, såvel som vegetarisk granulomatose, eosinofil granulomatøst angiitis (Charg-Strauss Syndrome) og Behaethe Syndrome. De første fire af de listede sygdomme overholdes hovedsageligt hos børn eller har særprægede træk fra voksne, så de kan tilskrives de såkaldte barnlige (juvenile) former for systemvaskulitis.
Blandt de risikofaktorer, der bidrager til fremkomsten af systemisk vaskulitis hos børn, er den mest signifikante den arvelige prædisposition for vaskulære eller reumatiske sygdomme, hyppige akutte smitsomme sygdomme, foci af kronisk infektion, lægemiddelallergier. Med en kombination af navngivne faktorer med infektion med hepatitisviruset i at øge risikoen for udviklingen af nodulen polyarteritis, når de kombineres med infektionen med tuberkulose - ikke-specifikt aortoarteritis.
I begyndelsen af de systemiske vaskulitter overholder børn ofte almindelige træk: subfebril eller feber temperatur, ledsmerter, vægttab, tegn på betændelse, bestemt, når laboratorieundersøgelser. Sammen med dette har hver sygdom et karakteristisk klinisk billede. Oprindelsen af det kliniske billede af systemisk vaskulitis skyldes placeringen af fartøjernes meta læsion, størrelsen af de berørte fartøjer og forekomsten af denne proces, graden af recession af blodforsyning og ilt sult af organer og væv.
Juvenile former for systemvaskulitis
Shenlein-Genoch Disease
Shenlein-Genochs sygdom er en infektiøs-allergisk sygdom, som er karakteriseret ved nederlag af kapillærer og små blodkar med dannelsen af Microtrombov.
Sygdommen er normalt manifesteret i foråret eller efteråret hos børn i aldersgruppen fra 4 til 14 år
Sygdommen begynder oftere. De fleste børn stiger temperaturer op til 38-30 °C, appetitten er reduceret, svaghed vises, utilpashed, hurtig træthed. Typiske manifestationer af sygdom er hudelementer i form af et papulose-hæmoragisk udslæt. Normalt forekommer det på underekstremiteternes hud, så på skinkerne, de øvre lemmer, nedre ryg, mindre ofte - bryst, ansigt og nakke. Favoritplacering udslæt er hudoverfladen omkring store ledd. Ofte observeret hud kløe og smerter i blødningsområdet. Elementer af udslæt rund form og sjældent fusionere. Nogle gange kan blodige skorper forekomme, hvilket er resultatet af vævsdestruktion. I de sværeste tilfælde er det meget hurtigt (om et par timer) stigningen i symptomer på skader på forskellige organer. Lemmerne erhverver rødlig sort eller blå. Stoffer bliver tætte som følge af tagdækkende hudinfiltration. Hudlæsioner kan være polymorfe på grund af yderligere «Plugs». Ofte har børn en hævelse af stop, ben, børster, ansigt, kønsorganer. Undgå ikke blødning på slimhinder.
Shenlein-Genochs sygdom ledsages af læsioner af leddene. (knæ, ankel, udslæt, albue) i form af hævelse, ømhed, hypofunktion. Disse ændringer kan gemmes fra flere timer til flere dage, og derefter er den fælles funktion fuldstændig restaureret. Smerter på samme tid. Derudover har børn ofte skarpe mavesmerter, der er oftere lokaliserede i navleområdet. I alvorlige tilfælde kan der opkastes med blodblanding, blodig eller sort stol. Samtidig observeres hududslæt.
I tilfælde af Shenlayin-Genuch kan nyrer påvirkes, som manifesteres af fremkomsten af blod urenheder og protein i urinen, men børn er sjældne. Endnu mindre påvirket af det respiratoriske og kardiovaskulære system.
Kawasaki syndrom
Kawasaki syndrom - en sygdom, der rammer hovedsagelig 5 år og ledsages af udslæt af hududslæt, en stigning i kropstemperaturen, en stigning i lymfeknuder og undertiden betændelse i leddene og hjerterne.
Årsager til Cavasaki's syndrom er ukendt, men nogle forskere tyder på rollen som en virus eller anden forårsagende infektionsmiddel. Sygdommen blev først beskrevet i Japan i slutningen af 1960'erne. Siden da er tusindvis af sager i forskellige racemæssige og etniske grupper blevet diagnosticeret over hele verden, selvom syndromet forbliver den mest almindelige i Japan.
Kavasaki syndrom udvikler som regel hos børn i alderen 2 måneder til 5 år, selvom han registrerede sig hos unge. Drenge falder omkring to gange oftere end piger. I sjældne tilfælde forbløffer sygdommen flere medlemmer af en familie.
Sygdommen begynder med en stigning i kropstemperaturen, som regelmæssigt falder, men normalt ikke lavere end 38,5 °MED. Barnet er irritabelt, ofte drone, nogle gange klager over spastisk mavesmerter. I løbet af dagen på kroppen og inden for kontakt med en ble, vises en rød fokusudslæt. Inden for et par dage opstår udslæt på slimhinder, herunder mundhulen og vagina. Barnet har en rød hals; Røde, tørre, revnede læber; hindbær. Rødme øjne, men der er ikke noget valg. Palmer og såler bliver også røde eller bugs; Børster og fødder svulmer ofte. 10-20 dage efter sygdommens start begynder huden på fingrene og benene at skrælle. Lymfeknuderne i nakken er ofte forstørret og lidt smertefuldt.
Den farligste komplikation af Kawasaki syndrom er en hjerteskade; Andre manifestationer af sygdom fører ikke til kronisk hudskader, øjne eller lymfeknuder. Komplikationer på hjertet udvikler ca. 5-20% af børnene med Kawasaki syndrom 2-4 uger efter sygdommens start. Den farligste for hjertet er en komplikation - patologisk ekspansion (dilatation) af koronararterier. Selvom den lille udvidelse af arterierne kan være forbigående, kan udtrykt ekspansion (aneurysm) føre til hjerteanfald og pludselig død.
Andre komplikationer af Cavasaki syndrom: Inflammation af væv, foringshjerne (bløde hjerneskaller), inflammation af leddene og galdeblæren - gradvist passerer uden at forårsage irreversibel skade.
Nodulær polyarteritis
Nodule polyarteritis (UE) - sygdommen er baseret på inflammation i væggen af små og mellemstore arterier. I løbet af fartøjerne dannes aneurysmer (den lokale udvidelse af lumen med tyndning af væggen), hvor blodpropper kan danne, hvilket er årsagen til blodforsyningen til organerne og vævene.
Naturpolyarterit - sjælden sygdom. En knyttet polyarteritis med de samme frekvens drenge og piger er syge. I de fleste tilfælde er årsagerne til udviklingen af nodulen polycharitor ukendte. Mulige årsager til dets forekomst kan være lægemidler, forebyggende vaccinationer, hepatitis B og C-vira, skarpe respiratoriske infektioner eller andre infektiøse faktorer. Af stor betydning er tilstedeværelsen af en børnefødevarer og medicinske allergier.
Sygdommen begynder sædvanligvis gradvist eller akut med en stigning i kropstemperaturen, muskelsmerter, led, hududslæt og vægttab. Øget kropstemperatur, nogle gange op til høje tal, udvikler sig som regel om morgenen, kan ledsages af kuldegysninger, forbedring af smerter i leddene, udseende af udslæt. Temperaturfaldet ledsages ofte af hælde sweats. Feberen kan fortsætte uger og måneder og ofte forud for fremkomsten af andre kliniske symptomer.
I begyndelsen af sygdommen er et udtalt tab typisk indtil cachexia. Signifikant kropsvægttab, som regel vidner om sygdommens høje aktivitet. Smerter i muskler, leddene findes hos 30-70% af patienterne. Tytense smerter i kalvemusklerne. Hævelse og ømhed af leddene kan fejres. Som sæt er store led påvirket (ankel, knæ, skulder, albue og ray). Sommetider er leddet af leddene årsagen til ukorrekt formulering af diagnosen reumatoid arthritis.
Læsionshud kan være en af de første manifestationer af sygdommen. Udseendet af lidio er noteret (resistente blå pletter i form af en trægrener eller alvorlig marmor), som oftere er placeret på lemmerne, og nogle gange gælder for kroppen og ansigtet. I den aktive periode har LIDIO en lys farve under remission den bleg. Ofte detekterede subkutane eller intradermale noduler.
Fartøjet trombose er kendetegnet ved udvikling af læder og slimhinder, som kan føre til gangren. Det manifesteres af en stærk bageri smerte, en følelse af at brænde og skære inden for store led og fingre, senere formation og afkøling af huden og benene . Smerten intensiveres om natten, smertestillende midler bringer kun midlertidig lindring.
Nervesystemets nederlag skyldes vaskulære ændringer i hovedet og rygmarven og individuelle nerver. Patienter kan forekomme hovedpine, opkastning, bevidsthedstab, konvulsioner, en kraftig stigning i blodtrykket, asymmetri af ansigtet, synsforstyrrelsen.
Lesion af mave-tarmkanalen er en ret karakteristisk manifestation af nodulær agarutitis. Patienter har stummende mavesmerter, kvalme, opkastning, flydende stol, moderat stigning i leverstørrelse og milt. I alvorlige tilfælde kan sår eller gangrene udvikle sig. Sådanne patienter har alvorlig mavesmerter, muligvis intestinal blødning.
Nyrens nederlag i børn er sjældne, men prognosen for sygdommen afhænger stort set af. I dette tilfælde er tilstedeværelsen af protein og erythrocytter i urinen en vedvarende stigning i blodtrykket op til 240/170 mm rt.Kunst. Skaden på det kardiovaskulære system i nodulet periateritis kan manifestere sig ved skaden på koronarfartøjer, myokarditis, perikarditis, overtrædelse af hjertetrytmen. På baggrund af behandlingen forsvinder disse ændringer i hjertet.
Nonspecifik aortoterita
Nonspecifik aortoarterit (NAA) - en sygdom fra et system af systemisk vaskulitis, kendetegnet ved, at aorta og fartøjerne stammer fra det, hvilket fører til ilt sult af organerne af organerne.
Hos børn begynder ikke-specifikt aortoarterit oftere i alderen 10-16 år, selv om det kan starte op til 7 år (sjældent). Jo mindre alder af barnet, tiden for sygdommen.
I nonspecifik aortoarteritis er der en uddannelsesmæssig aneurisme eller essenser af berørte fartøjer. Indsnævringen af fartøjer manifesteres ofte af oxygen-sulten af legemsvævene og fraværet af en puls i det berørte lemmer.
De første manifestationer af ikke-specifikke aortotaarteritis er utilpashed, svedtendens, muskelsmerter og led, temperaturstigning, vægttab. De vigtigste manifestationer af sygdommen afhænger af stedet for de berørte arterier. Med den hyppigste udførelsesform for en sådan sygdom er nederlaget for aortaets bue og dets grene (ARC Syndrome of the Aorta) hos børn, hovedpine, svimmelhed, overtrædelser (undertiden vedholdende og tunge), op til fuld tab af syn. De fleste patienter har fravær eller svækkelse af pulsen på en af hænderne (oftest til venstre), nogle gange er der ingen pulserende af en søvnig overflade temporal arterie.
I nonspecifik aortaroterit er koronararterier ofte involveret i processen, hvilket forårsager anginaangreb og kan føre til myokardieinfarkt.
