Juvenile (børn) Dermatomiositis - en ret farlig sygdom. - I sjældne tilfælde kan det forårsage en lille patients død. Sådan genkender du snedigning? Læs de flere symptomer på juvenile dermatomyositis i denne artikel.
Indhold
Juvenile (børn) Dermatomiositis - en sygdom fra en gruppe af diffuse sygdomme i bindevævet med en overvejende læsion af de proximale skeletmuskler, udviklingen af muskelsvaghed, såvel som lilla erytem på huden.
Hos børn er dermatomyomyomi mere tilbøjelige til at være akut eller subateret, i debutens debut, feber, svaghed, lidelser, et fald i kropsvægt, Malgia, Arthralgi, forekommer en progressiv reduktion i muskelstyrke.
Det kliniske billede af dermatomyositis er sædvanligvis polysindroma, men den mest karakteristiske for huden og muskelen.
Hudlæsioner - karakteristisk tegn på dermatomyositis. Huds manifestationer af dermatomyositis indbefatter erythematøse udslæt med en lilla-sag på ansigtet (symptom «Dermatomositis point»), i området af decollete, over metal-falangie-leddene på børsterne og over de store led i lemmerne, primært albue og knæ. I den akutte periode hos patienter fejler ofte overflade nekrose af huden i stedet for læsion, og i efterfølgende atrofi med afskrivningssteder. Hos nogle patienter observeres rødme, peeling og revner af palmernes hud («Håndmekaniker»).
Skibets nederlag er især karakteristisk for førskole børn.
Over de forbløffende muskler i lemmerne og på ansigtet er det ofte en test eller tæt ødem. Mulig udvikling af muskelatrofi.
Normalt, i begyndelsen af sygdommen, klager patienter med dermatomyositis om hurtig træthed under træning, smerte i musklerne, der opstår spontant og forstærkning under palpation og bevægelser. For dermatomyositis er en symmetrisk læsion kendetegnet ved førstepladsen for lemmerne i lemmerne i lemmerne, som følge af hvilke børn ikke kan bære en dokumentmappe i deres hænder, det er svært for dem at hæve hænderne op og holde dem i denne position, de kan ikke passe til sig selv («Symptomberegninger»), få tøj på («Symptom på skjorte»), hurtigt blive træt, når du går, ofte falder, kan ikke klatre op ad trappen, komme ud af stolen, hæve og holde benene. Med en tung skade på hals og rygs muskler kan patienter ikke rive hovedet fra puden, dreje og komme ud af sengen. I de mest alvorlige tilfælde udvikler generaliseret muskelsvaghed med vægt på en proximal gruppe, som et resultat af, hvilke patienter kan næsten være fuldstændig immobiliseret. Med skader på musklerne i strubehovedet og svælg, ser stemmerne og fucking stemmen ud, såvel som en sluge, hvilket kan føre til aspiration af mad og spyt. Under nederlaget for de efterligne muskler er maske af ansigtet noteret, med glasets nederlag. Tunge læsioner af membranen og interrokemiske muskler fører til en sammenbrud. I resultatet af polymositis udvikler muskelhypotrofi.
Hos børn er der i modsætning til voksne vedholdende, undertiden smertefulde sænale muskulære kontrakter, der ofte begrænses, der begrænser volumenet af bevægelser.
Ledens nederlag observeres mere end 75% af patienterne. Arthralgi eller polyarthritis udvikler sig. De oftest forbløffet små ledd af børsterne (for det meste proximale interphalangeal), knæ og albue. Artikulære ændringer er kendetegnet ved moderat defiguration og sygdom under palpation og bevægelser. I de fleste tilfælde er det artikulære syndrom hurtigt fastgjort på baggrund af behandlingen, kun 25% af patienterne noterer sig dannelsen af kontrakturer, deformationer og undergrundsbaner i interfaleringsled med en vis begrænsning af funktionalitet.
Calcine under dermatomyositis hos børn opstår 3-4 gange oftere end hos voksne. Det udvikler sig med næsten 40% af patienterne primært til tiden fra 1 til 5 år efter sygdommens start. Calcinates kan begrænses i form af individuelle foci eller plader og lokaliseret subkutant eller i bindevæv omkring muskelfibre, de kan også være placeret i zoner af de største traumer - omkring knæet eller albue leddene langs søjlerne i senen, På hofterne, skinker, skuldre. Hos patienter med en dermatomyositis af kontinuerlig tilbagevendende strømning har calcin normalt en diffus karakter.
Under dermatomyositis udvikles myokarditis oftest, manifesterer overvejende lidelser af rytme og ledning, fald i den kontraktile evne af hjertemusklen. I 25% af patienterne, der udvikler perikarditis med ikke-bogstaver med udtalte tegn, forsvinder hurtigt efter behandlingens start.
Let læsion manifesterer sig en uproduktiv hoste, åndenød, ikke-permanente hvæser. Ofte finder børn pleuris.
Prognosen for juvenile dermatomyositis er mindre gunstig end med dermatomyositis hos voksne. Kvindelige resultater noteres primært i de første år efter sygdommens start på baggrund af procesens høje aktivitet og den kritiske strømning. Overlevelse af patienter 5 år efter diagnosen er i gennemsnit mere end 90%. Med den tidlige diagnose og aktiv langsigtet behandling er de fleste patienter i stand til at opnå langsigtet remission i mange år. Den værste prognose observeres hos børn syge i en tidlig alder, såvel som patienter med alvorlig skade på gastrointestinale og lungerne.
