Dermatomiositis - sjælden og formidabel sygdom og især tragisk, hvis den udvikler sig hos børn. Hvad er de første symptomer på dermatomyositis, differentialdiagnosen af denne sygdom og de vigtigste tilgange til terapi?
Indhold
Dermatomiosit — En sjælden sygdom i forbindelses- og muskelvævet med en motorforstyrrelser, rødme af huden, med ødem, komplicerer calcine af blødt væv og purulente infektioner. Sygdommen er oftere fejret hos kvinder, men nogle gange fundet hos børn.
Årsagerne til denne sygdom er ikke undersøgt til slutningen. Ekstraerberingen af dermatomyositis forårsager et langt ophold i solen og tilstedeværelsen af smitsomme stoffer. Nogle vacciner mod damp, rubella, mæslinger og tyfoider kan også være links til udvikling af dermatomyositis. I denne provocateurs af sygdommen hos voksne og børn er influenzavirus, paragrippa og viral hepatitis i. Derudover kan bakteriepatogener forårsages, nemlig borreliosis og Streptococcus-gruppe A.
Dermatomiositis: Klassificering og patogenese
Virkningerne af infektiøs og toksisk-allergisk faktor, belastet arvelighed, autoimmune skift spiller en ledende rolle i progressionen af dermatomyositis. Statens patogenese er baseret på forekomsten af immunkomplekser, der påvirker væggene af små blodkar.
Kliniske manifestationer af sygdommen er forskelligartet, så den generelt accepterede klassifikation deler dermatomyositis ved oprindelse og strømning.
Ved oprindelse:
- idiopatisk — primær;
- Paranoplastic — sekundær;
- Dermatomyomi hos børn;
- I kombination med andre sygdomme i bindevævet.
Af sygdommen af sygdommen:
- krydret;
- subakut;
- kronisk.
Kliniske manifestationer
De vigtigste symptomer på dermatomyositis af voksne og børn er hududslæt i form af røde og lyserøde pletter og peeling plaques inden for omfattende overflader af leddene. I modsætning til disse hud manifestationer bliver symptomet på Gottron og den heliotrope udslæt med juvenile dermatomyositis undertiden afsløret af ikke-låseblåsningsknapper.
Ledende tegn på dermatomyositis, behandling og en differentiel diagnose, der er betalt til stor opmærksomhed, er nederlaget for skeletmuskler, lunger, led, hjerter, gastrointestinale og endokrine organer.
Lesion af muskler manifesteres i svagheden af muskelfibre, som dramatisk begrænser muligheden for at udføre elementær indenlandsk handling. I progression af sygdommen kan ikke kun bækken- og skuldermusklerne være involveret i processen, men de interkostale muskler og muskler i membranen, som igen kan føre til åndedrætssvigt. Derudover kan inflammatoriske og degenerative ændringer i muskelvæv være årsagen til overtrykning af bindevæv i det, og dette bidrager til udviklingen af muskelkontrakter.
Lysskader opstår på grund af svækkelsen af intercostale muskelfibre, hvilket væsentligt reducerer lungernes ventilationsfunktion, hvorved der er væsentligt kompliceret terapi af dermatomyositis. Interstitiel lungebetændelse og fibrende alveolitis fører kliniske manifestationer af denne sygdom.
Kalkine bløde væv synes at være et karakteristisk træk ved dermatomyositis hos børn. Det er baseret på deponering af calciumsalte i muskler og subkutant fedtvæv.
Med hjertet af hjertet i den patologiske proces er ikke kun myokardi involveret, men alle hjerteskallerne er involveret, det er manifesteret af takykardi og pulsforstyrrelser.
Involvering i den patologiske proces af den glatte intestinale muskulatur — Dette er en aktiv dermatomyose, hvis patogenese består i at overtræde blodcirkulationen hos små fartøjer af gastrointestinal slimhinden i mave-tarmkanalen og manifesteres af gastritis, colitis, ulcerøs sygdom.
Overdreven spirning af bindevæv i små og store led er udtrykt af stivhed, smerte og begrænsning i bevægelse.
Endokrine lidelser som følge af sygdommens progression, ændrer den funktionelle aktivitet af de generelle kirtler, adrenal og hypothalamus bark.
Dermatomiositis: Differential Diagnostics
Den udføres med en rød lupus, systemisk sclerodermi, mycken, fotodermatose, trichinose, nodule periatant, exudative erytem, etc.
Dermatomiositis, hvis laboratoriedifferentialdiagnose udføres med andre hud- og systemiske sygdomme baseret på en generel, biokemisk analyse af blod og histologisk forskning.
I almindelighed blodprøven er der en moderat vækst af ESP og en let leukocytose i biokemisk blodprøve — Forbedre hepatiske enzymer. For at bekræfte denne diagnose anvendes en målmuskelbiopsi efterfulgt af histologisk undersøgelse.
Dermatomiositis: behandling
Dermatomiositis involverer behandling, som er baseret på brugen af glucocorticoider og cytostatiske lægemidler for at opretholde funktionen af de indre organer, såvel som lægemidler, der forbedrer blodcirkulationen i mikrokirkulerende.
