Kugle, symptomer og behandling

Oversigt over patologi

Uanset utroligt syntes det, men den proprietære blev virkelig lanceret i den unge organisme for tidlige aldringsmekanismer. Officielt blev sygdommen opkaldt efter forskere, der først beskrev og studerede patologi: børn er Hatchinson-Guilford syndrom, hos voksne - Werner syndrom.

Boys Pretria findes flere gange oftere end piger. I gennemsnit lever patienterne fra 10 til 13 år (i undtagelsestilfælde til 20): Den dødelige sygdom giver desværre ikke en chance for genopretning og i mange års liv. Sådanne børn er mærkbart bagved i fysisk udvikling fra sunde jævnaldrende, men det er ikke alt «Prelas» Forår. Stærk udmattelse af kroppen, forstyrre hudens struktur, manglen på sekundære tegn på seksuel udvikling og hår, underudviklede indre organer og udseendet af den gamle mand som helhed - det er lasten, der falder på de uheldige skuldre barn.

I mental udvikling er barnet absolut tilstrækkeligt, hans krop bevarer børns proportioner, men samtidig overvinder epiphysealbrusk hurtigt, og epiphyseallinjen vises på plads - alt som en voksen person. Hurtige voksende børn er tvunget til at møde langt væk med børn forbundet med en kørestol: aterosklerose, slagtilfælde, en række hjertesygdomme.

Årsager til patologi

Umiddelbart efter fødslen af ​​børn, der bærer et dødsgen af ​​en kørestol, ikke skelne fra sunde børn. Allerede ved det første år af livet gør mange symptomer på sygdom ikke kendt for fuldt ud. Blandt dem:

1. Synlig fejl i kropsvægt, meget lille vækst.
2. Manglende hår på hovedet, øjenvipper og øjenbryn.
3. Fraværet af subkutant fedt og mangel på tone i huden - det er svagt og rynket.
4. Blå hud hud.
5. Hudhyperpigmentering.
6. Stærkt udragende blodårer under huden på hovedet.
7. Uforholdsmæssig udvikling af bønnen i ansigtet og kraniet, en lille nedre kæbe, stablede øjne og udover øre skaller, hooked næse - i et barn «Fugl» ansigtsudtryk. Det er dette sæt af specifikke funktioner gør det til at ligne en gammel mand.
8. Senere udseendet af tænder, der hurtigt forringes.
9. Stemme - Shrill og høj.
10. Pæreformet bryst, små sammenstød, «Tæt» Knæ- og albueforbindelser, som på grund af dårlig mobilitet, der tvinger patienten til at være i posen «Rytter».
11. Gul konvekse negle - «timers glas».
12. Scleranoise uddannelse på skinden af ​​skinker, hofter og abdominal næse.

Efter et barn, der lider af en kørestol, vil han fejre sin femte fødselsdag, i hans krop starter ubesværet udviklingsprocesser Aterosklerose, hvor aorta, mesenteriske og koronararterier er særligt lidelse. På baggrund af disse overtrædelser, udseendet af hjertestøj og venstre ventrikulære hypertrofi. Den komplekse indflydelse af disse overtrædelser på kroppen betragtes som en af ​​grundene til det korte liv hos patienter med en kørestol. Hovedfaktoren i patienternes højeste død kaldes Myokardieinfarkt og iskæmisk slagtilfælde.

Kugle i voksne

Voksen person sygdom kan uventet overvåge alderen 14-15 til 18 år. Patienten begynder at tabe sig, falde bagved i vækst, set og gradvist skaldet (progressiv alopeci). Huden på det sygdoms, der er tyndt, taber alle malinger, erhverver en usund bleg skygge. Under det er gitteret af blodkar, subkutant fedt og muskler helt atrofi, så hænder og ben virker meget tynde.

Hos patienter, der oversail en 30-årig grænse, forbløffet både øje æble katarakt, Vågner stemme, læder over knogle fremspring grubrets og dækket af sår. Overraskende perspektiv ser ud som den samme type: lav vækst, måneformet ansigt, næse, der ligner fugl næb, smal mund, skarpt udragende hage, tætte krop og tynde tørre lemmer, desfigured med mange pigmentpletter. Sygdommen usikker interfererer sig i en række organismersystemer: Sved- og talgkirtlernes arbejde er forstyrret, den normale aktivitet af det kardiovaskulære system er forvrænget, kroppen lider af forkalkning, osteoporose og erosiv osteoarthritis. I modsætning til små patienter, hos voksne påvirker sygdommen negativt intellektuelle evner.

Omkring 10% af patienterne i fyrre år står over for sådanne frygtelige sygdomme som sarkom, Mammary Cancer, Astrocitom, melanom. Oncology udvikler sig på baggrund af diabetes og forstyrrede funktioner af parachitoidkirtler. Den umiddelbare årsag til patienternes død med proges i de fleste tilfælde er maligne tumorer og kardiovaskulære patologier.

Diagnose af sygdommen

Eksterne symptomatiske manifestationer af patologi er så lyse og veltalende, at sygdommen diagnosticeres, stole på dataene på det kliniske billede.

Behandling af sygdommen

Vores websted er tvunget til at indrømme, at panacea fra kørestolen desværre ikke eksisterer. Alle behandlinger, der bruges i dag, er heller ikke altid effektive. Læger gør dog alt, hvad der afhænger af dem. Så alle patienter er under regelmæssigt medicinsk tilsyn, for ved hjælp af at overvåge tilstanden af ​​det kardiovaskulære system kan du opdage udviklingen af ​​komplikationer af en eller anden «Hjerte» Sygdomme.

Alle behandlingsmetoder forfølges af det eneste, men afgørende mål - «at fryse» Sygdom, lad ikke hende forværre og lette patientens tilstand, hvor meget mulighederne for moderne medicin tillader det. Hvad kan hjælpe eksperter?

1. Anvendelse af minimumsdoser Aspirin, som kan beskytte en person mod et muligt hjerteanfald eller slag.
2. Brugen af ​​andre lægemidler, der er foreskrevet individuelt, baseret på tilstanden af ​​hver enkelt patient. For eksempel reducerer lægemidler fra statinruppen det forhøjede niveau af kolesterol i blodet, og de såkaldte antikoagulantia blokerer dannelsen af ​​thrombus. Bruger ofte væksthormon, som «Bygning» højde og vægt.
3. Brugen af ​​fysioterapeutiske procedurer, der udvikler rush til hårde led, så en person ikke mister aktiviteten. Og hvad der kan være vigtigere for små patienter?
4. Fjernelse af mejeri tænder. Sygdomme specifikationer bidrager til den tidlige indtrængning af permanente tænder hos børn, mens mælken er meget hurtigt forkælet, så de skal slettes rettidigt.

Forebyggelse af sygdommen i øjeblikket er endnu ikke blevet udviklet.