Grundlaget for restriktiv kardiomyopati er en signifikant reduktion af myokardiumets udvidelighed og som følge af manglen på blodstrømmen af hjertet med den efterfølgende udvikling af kronisk hjertesvigt.
Indhold
Restriktiv kardiomyopati
Restriktiv kardiomyopati (fra latin ord begrænset «begrænsning») - en sygdom, der er kendetegnet ved et udtalt fald i myokardiel strækbarhed på grund af forskellige grunde og ledsaget af utilstrækkelig blodcirkulation med den efterfølgende udvikling af kronisk hjertesvigt.
Årsager til sygdomsudvikling
Den eneste beviste årsag til primær restriktiv kardiomyopati er det såkaldte hyperoeosinofile syndrom fordelt i lande med tropiske klimaer. Eosinofiler - blodlegemer involveret i udviklingen af inflammatoriske reaktioner, for det meste allergisk natur.
Med et hyperoeosinofil syndrom (lefball sygdom) forekommer inflammation af endokardium - hjertets indre kappe. Over tid afsluttes denne inflammation ved en signifikant komprimering af endokardiet og dets grove pawing med et nærliggende myokardium, hvilket fører til et kraftigt fald i udvidelsen af hjertemusklen. I de overvældende flertal af sager er oprindelsen af restriktiv kardiomyopati sekundær, det vil skyldes andre grunde. Amyloidose - en sygdom relateret til metaboliske lidelser i kroppen, især proteinmetabolisme. Med amyloidose dannes den og deponeres i vævene i forskellige organer i store mængder et unormalt protein (amyloid). Med hjertet af hjertet, dette protein bogstaveligt talt «Forberedelse» Myokardium, der forårsager en betydelig reduktion i sin kontraktabilitet og udvidelighed. Hemochromatose - en sjælden sygdom, hvor jernudveksling i kroppen er forstyrret. Indholdet af jern i blodet med hæmokromatose er forøget, det overskud udskydes i mange organer og væv, herunder i myokardium, hvilket forårsager et fald i dets strækbarhed. Sarcoidose er en sygdom af ukendt natur, kendetegnet ved dannelsen af særlige cellulære klynger i organer og væv (granulom). Oftest forekommer sarkoidose af lunger, lever, lymfeknuder og milt.
Restriktiv kardiomyopati udviklingsmekanisme
Begrænsningen af udåndingen af myokardium fører til et fald i fyldningen af ventriklerne med blod og en signifikant stigning i intraventrikulær tryk. Når restriktiv kardiomyopati, kompenserende kapacitetsorganisme reduceret. Følgelig er det efter et stykke tid stillestående i en lille (pulmonal) cirkel af blodcirkulation og et fald i hjertets pumpefunktion. Gradvist udvikle resistente ødem af ben, hepatomegali (stigning i lever) og gabning af maven (ascites) på grund af en fluidforsinkelse i kroppen på grund af et fald i pumpefunktionen.
Hvis endokardiet forsegling gælder for ventiler (mitral og tricuspid), forværres staten af udviklingen af deres utilstrækkelighed. I hulrum i hjertet på grund af deres reducerede kontraktilitet og udvidelighed kan der dannes. Spredningen af fragmenter af disse blodgennemstrømningstrombus (tromboembolisme) kan forårsage infarkt af indre organer og blokere store fartøjer. Under restriktiv kardiomyopati observeres forskellige typer af arytmier også ganske ofte.
De vigtigste manifestationer af sygdommen
Restriktive kardiomyopati-patienter klager normalt om åndenød, først, når du udfører fysisk anstrengelse (løb, hurtig gang og t.D.), og som sygdommen skrider frem og alene. På grund af reduktionen af hjertets pumpefunktion er en typisk klage hurtig træthed og dårlig tolerabilitet af enhver fysisk anstrengelse. Derefter tilsluttes benets ødem, stigningen i leveren og mavevandet. Personligvis klager patienter om det neurotiske hjerteslag. Ved udvikling af vedvarende blokader kan en trimningstilstand forekomme.
Restriktive Cardiomyopathy Diagnostic Methods
Ekkokardiografisk undersøgelse er en af de mest informative metoder til diagnosticering af sygdommen. Det giver dig mulighed for at identificere tykkelsen af endokardiet, ændre arten af påfyldningen af hjertets ventrikler, hvilket reducerer pumpens funktion af hjertet og tilstedeværelsen af ventilmangel. Magnetisk resonansomografi - en metode, der giver dig mulighed for at få oplysninger om hjertets anatomi ved hjælp af en særlig computerbehandling, for at identificere patologiske indeslutninger i myokardium og måle endokardietykheden. Hjerteprobing udføres sædvanligvis til måling af tryk i hulrummet i hjertet og detektionsegenskabet for denne sygdom. Gennemførelse af denne undersøgelse er nødvendig i kontroversielle sager, især for at eliminere sygdommen i hjertets ydre skal (perikardium) - kontrictive perikarditis.
Livstidsbiopsien af myokardium og endokardium udføres sædvanligvis samtidigt med ærenes prøvelse. Denne metode har den største informativitet for at præcisere arten af sygdommen og yderligere behandling. Da skaden på myokardium i nogle udførelsesformer af restriktiv kardiomyopati, for eksempel under sarkoidose, ikke gælder for alt myokardium, kan biopsien ikke medføre den ønskede succes. Dette forklares af, at lægen kan ikke se direkte myokardium, når du tager en biopsi. Derfor må den modificerede del af myokardium ikke falde ind i antallet af prøver af hjertevævet, valgt til yderligere mikroskopisk undersøgelse. I ekstremt sjældne tilfælde, når ovenstående diagnostiske metoder ikke tillader dig nøjagtigt at diagnosticere, udføres direkte revision af perikardiet på driftstabellen. Alle patienter med restriktiv kardiomyopati havde brug for en omfattende klinisk og biokemisk og yderligere undersøgelse for at identificere de ekstravatiske årsager til sygdommen, især amyloidose og hæmokromatose.
Principper for behandling af restriktiv kardiomyopati
Behandling af sygdommen er ret vanskelig. I nogle tilfælde kan diuretiske lægemidler (især Aldalton) bruges til at eliminere overskydende væske i kroppen. De fleste af de lægemidler, der almindeligvis anvendes til behandling af hjertesvigt, er lidt effektive. Dette skyldes, at på grund af sygdoms karakteristika er det umuligt at opnå en signifikant forbedring af udvidelsen af myokardium (undertiden calciumionantagonister foreskrives til disse formål). For at eliminere vedvarende ledningsevne kan det være nødvendigt at formulere (implantation) af en permanent elektrokardiotimulator. Sygdomme som sarcoidose og hæmokromatose er underlagt uafhængig behandling. Sarcoidose behandles med hormonelle præparater (prednisolon og andre.) og hæmokromatose - regelmæssig blødning (for at reducere indholdet af jern i kroppen). Behandlingen af myokardiummyloidose afhænger i høj grad af årsagerne til meget amyloidose. Når thrombo-formation i hjertekamrene er det nødvendigt at udpege antikoagulerende stoffer.Kirurgisk behandling er effektiv i tilfælde af restriktiv kardiomyopati forårsaget af ulejligheden af endokardiet. Alle modificerede endokardi. I nogle tilfælde, når der er mangel på atRESVESVANT ventiler, udføres deres protese. Separate former for amyloidlæsioner af myokardium behandles med hjertetransplantation.
Forebyggende foranstaltninger under denne sygdom er begrænset. Tidlig påvisning af potentielt disponible grunde til restriktiv kardiomyopati (amyloidose, sarcoidose, hemochromatose osv.). For at nå disse mål kan det være nyttigt at gennemføre en årlig befolkningsundersøgelse.
