Fæokromocytom: som det sker

indhold

  • forståelse fæokromocytom
  • Typer af fæokromocytom

  • forståelse fæokromocytom


    Feohromotsitoma - et hormon-aktive tumorer. Fæokromocytom, også kendt som chromaffin tumor og ofte opstår i binyremarven. Uden for adrenale fæokromocytom dannes fra såkaldte kromaffinceller, der kaldes en fæokromocytom eller paragangliom extraadrenal.

    Fæokromocytom kan forekomme i alle aldre, men ofte i perioden mellem puberteten og modenhed, både mænd og kvinder (lidt oftere).
    Årsager til sygdommen er ukendt for videnskaben, men der er en visning af den genetiske natur fæokromocytom.

    Et fælles træk ved sygdommen er hypertension, mere end halvdelen forekommer i anfald af hypertension eller kriser, ofte lyse og tunge.
    Er vigtige metaboliske lidelser, såsom kulhydrat og protein, samt den funktionelle tilstand af bugspytkirtlen og skjoldbruskkirtel.

    Tumor ofte lokaliseret i en afbinyrerne, er godartet. Hos voksne patienter ofte er ensidige tumorer udvikler primært til højre. Mindre udviklede tovejsproces, og tumor placeret uden binyrerne. Fæokromocytom kan nå store dimensioner (mere end 3 kg), men de fleste af dem har en vægt på under 100 g og en diameter på 10 cm. Mindre end 10% af dem er maligne.

    Typer af fæokromocytom


    Fæokromocytom: som det skerFæokromocytom skelne lokalisering:
    • Familiær fæokromocytom - hyppig bilateral adrenal fæokromocytom, i kombination med andre lidelser (såsom Multipel endokrin neoplasi - MEN type II).
    • Extraadrenal fæokromocytom. Vægt - 20-40 g, 5 cm flertal diameter af dem ligger i bughulen .. Når extraadrenal lokalisering mærket overvægt af produktionen af ​​noradrenalin, som manifesterer sig ved bradykardi, stigning i systolisk og diastolisk blodtryk.

    Når lokalisering binyremarvenfæokromocytom markeret overskydende adrenalin produktion, som er ledsaget af rystelser, følelsesmæssige agitation, udvidede pupiller, takykardi, hyperglykæmi, øget systolisk blodtryk. Fæokromocytom, lokaliseret i blærevæggen, forårsager de typiske angreb ved vandladning.

    Der er to typer af tumor: en tumor, der producerer adrenalin og tumor producerer noradrenalin. Ved arten af ​​hypertension er opdelt i formen: paroxysmal (70%), en konstant blandet.


    Permanent og blandet - i sygdommen er baseret på frigivelse af fysiologisk aktive stoffer i katekolaminer, som er ledsaget af rystelser, forhøjet blodtryk, svedtendens, takykardi.

    Paroxysmal formular - manifesteretforekomsten af ​​hypertensive kriser i baggrunden af ​​normalt eller højt blodtryk. Paroxysmal variant fæokromocytom - akut hypertension, som er karakteriseret ved en pludselig stigning i blodtrykket og dens reduktion. Patienter, der udvikler venstre ventrikel hypertrofi på den ene side, på den anden side - myocardial degeneration, en almindelig komplikation er kongestivt hjertesvigt. Hyppigheden af ​​hypertensive kriser varierer fra en gang om måneden op til 12-13 gange om dagen, stiger med varigheden af ​​sygdommen.

    Form fæokromocytom konstant hypertension(Uden kriser) er mindre udbredt. Den nuværende stabil form ligner malign hypertension, med dens komplikationer - nefrosklerose, koronar sklerose og hjerne fartøjer, hjerteanfald. Patienter med denne formular (10%) kan udvikle diabetes.

    Asymptomatisk form af sygdommen fundetsjælden i denne form af tumoren ikke har en udpræget hormonelle aktivitet. Hos nogle patienter i en stressende situation (i fødsel, traumer, kirurgi) udvikler shock eller akut binyrebarkinsufficiens.

    Mikroskopisk skelne mellem modne og umodne (maligne) fæokromocytom.

    Godartede optioner fæokromocytomDe er små i størrelse. Deres diameter er mindre end 5 cm, vægt - 90-100 g De er karakteriseret ved langsom vækst, behøver tumor kapsel elementer ikke spire - normalt ensidig. Men den lille størrelse ikke udelukke malignitet af tumorvækst.

    Malignt fæokromocytom (feohromoblastomy)betydeligt større diameter på 8 til 30 cm og en vægt på 2 kg eller mere, ofte to-vejs, flere. feohromoblastom metastaser kan manifestere sig i mange år. De fleste lokalisering adrenal tumorer kombineret med den massive udvikling af brunt fedtvæv, den største er mere almindelige i retroperitoneal rum. Store tumorer komprimere nogle indre organer, medføre ændringer er karakteristiske for hypertension.

    Efterlad et svar