Adrenalkirtler producerer visse hormoner, der regulerer mange processer i kroppen. Overtrædelse af den normale drift af binyrerne kan føre til udvikling af alvorlige. Patologi af binyrerne er forbundet med et fald eller stigning i blodhormoner.
Indhold
Begrebet binyresygdomme hos børn
Hvert hormonelt jern producerer en hormonal hemmelighed (kemisk forbindelse), der kommer ind i blodgennemstrømningen. Adrenale hormoner er involveret i stofskiftet af stoffer (komplekse af alle kemiske, fysiske og energiprocesser, der forekommer i levende væv og celler), opretholder vandudveksling ved at regulere salte, justere hårvækst på pubic i aksillære depressurer og på ansigtet ( den såkaldte genital vegetation) og den vegetative nervesystems funktionelle aktivitet.
Adrenalkirtlerne er direkte over den øverste del af hver nyre og består af to lag: hjerne og kortikal. Hvert lag producerer visse hormoner, hvis aktivitet er reguleret af hypothalamus og hypofysom. Funktionen af binyrerne påvirker også sådanne faktorer, såsom indtagelsen af salte, sult, stress, der opstår på grund af skader eller sygdomme.
Det kortikale lag af binyrerne producerer sådanne hormoner som cortison, aldosteron, corticosteron, androgener. Cortison kontrollerer processen med inflammation, stimulerer aktiviteten af enzymer i muskler, blodlegemer og fedtvæv, bidrager til aflejringen af sukker i leveren. Aldosteron regulerer væksten af sex vegetation i ungdomsårene samt aktiviteten af hypothalamin-hypofyse og seksuelle systemer. Adrenalin og noradrenalin, celmons af hjernelaget af binyrerne, deltager i reguleringen af blodtryk og metaboliske funktioner, der er nødvendige for at opretholde et vist niveau af sukkerindhold og neutrale fedtsyrer i blodet. Et overskud af et af hormonerne kan føre til blodtryksløftning.
Når nedsat binyrefunktion, kan alvorlig, livstruende tilstand udvikle sig. Men med ordentlig og rettidig behandling, børn med akut utilstrækkelighed af binyrerne, som regel, genoprette helt.
Overtrædelse af adrenalkortexfunktionen indeholder to hovedformer:
- Hypokortikisme (hormonproduktion under normal)
- Hypercorticisme (hormonproduktion overstiger norm)
De hyppigste former for hypocortikisme er Addisons sygdom og medfødt mangel på adrenal cortex. Den hyppigste form for hypercorticisme er cushing syndrom. Af de sygdomme i hjernelaget af binyrerne er mest almindelige tumoren i hjernelaget - feochromocytom.
De vigtigste symptomer på adrenal insufficiens (addison sygdom)
Amufficiensen af binyrerne - patologi, som noteres under underudvikling eller nedsat funktion af adrenal cortex på grund af forskellige sygdomme (såsom akutt blodtab, tuberkulose, autoimmune sygdomme - når immunsystemet begynder at handle mod deres egne væv i krop) og reducere hormonsyntese. Da der stadig frembringes en vis mængde hormoner, vises symptomer ikke, før der opstår en situation, hvilket kræver en stigning i den sekretoriske aktivitet af adrenal cortex, for eksempel i tilfælde af samtidige sygdomme, skader, stress som følge af kirurgiske indgreb.
Adrenalkirtlenes utilstrækkelighed er ofte en konsekvens af autoimmune sygdomme forbundet med ødelæggelsen af specifikke maveceller, som fører til anæmi, såvel som skjoldbruskkirtelceller, parathyroid, pancreas. Til utilstrækkelighed af binyrerne, tabet af appetit, vægt og væske, hypoglykæmi (reduktion af blodglukose) og anfald. Ofte er der diarré, opkastning, mavesmerter, skiftende hudpigmentering (golden-bronzehud), især i hudfoldninger, på ansigt, nakke, ryg, palmer og ledd. Der kan være en mørkere af genitalorganernes hud, albue, såvel som mange spredte mørke mol eller fregner. Grå eller brune pigmentpladser kan regelmæssigt vises på kinder, tandkød, sprog.
Med korrekt og rettidig behandling forsvinder alle symptomer og tegn på binyreinsufficiens, og barnet vokser og udvikler normalt.
De vigtigste manifestationer af den medfødte hyperplasi af adrenal cortex
Årsagen til medfødt hyperplasi (overdreven udvikling) af binyrerne er insufficensen af de enzymer, der er nødvendige for syntesen af de respektive hormoner, især cortisonet. Da denne sygdom er arvet af recessiv type, bør barnet, således at sygdommen er manifesteret, skal modtage et defekt genom fra faderen og fra moderen.
I fravær af enzymer, der er nødvendige for hormonsyntese, er kortison ikke fremstillet i forfaldsmængde, og for at kompensere for denne ulempe øges syntet af hypofysenhormonet, hvilken overdreven produktion, hvis der forårsager en stigning i binyrerne i størrelse og forbedret androgenforøgelse produkter (hormoner, der kontrollerer mænds seksuelle aktivitet). Imidlertid påvirker graden af fald i enzymernes indhold ikke syntesen af androgen. Overdreven androgener produkter overtræder normal vækst og udvikling. Ca. halvdelen af de syge børn er der en overtrædelse af syntesen af aldosteron, og de lider af reduceret syntese af dette hormon og tabet af salte, der fører til dehydrering, paralytisk udvidelse af blodkar og død.
I mangel af korrekt behandling hos børn med medfødt hyperplasi, forbliver adrenal seksuel udvikling og underudvikling af kønsorganer. Piger har maskulinisering, overskydende hårvækst på ansigtet, undertiden skaldethed, mangel på menstruation og udviklingen af brystkirtlerne; overskydende fedtaflejring; lav stemme. I behandlingen vokser børn dog og udvikler sig normalt. Medfødte misdannelser af udviklingen af eksterne genitalorganer kan korrigeres kirurgisk.
Cushing syndrom
Cushing syndrom findes sjældent i bryst og barndom. Undtagelserne er tilfælde, hvor denne sygdom skyldes brugen af glucocorticoider, herunder kortison (hydrocortison), prednison (prednison), dexamethason, til behandling af forskellige sygdomme (såsom nefris ellerØnsker astma). I så fald, hvis cushing syndrom ikke er en konsekvens af glucocorticoider, kan årsagen til dets forekomst være en tumor af binyrerne eller hypofysen. Disse tumorer vises normalt på den første dag i barnets liv og har tendens til at metastaserisere.
For Cushing Syndrome karakteriseres følgende symptomer og tegn:
- overvægtig
- Langsom vækst
- Reduceret muskelmasse
- Muskels svaghed
- HUD TYMNING
- tendens til udseendet af blå mærker
- Reduktion af glukosetolerance
Disse tegn er en konsekvens af et overskud af cortison (eller andre syntetiske glucocorticoider). Der er en overdreven aflejring af fedt på maven, brystet, ryg, skuldre, ansigtet bliver tykt og rund (den såkaldte «Måneformet ansigt»), på maven, brystet, nedre ryg, hofter virker røde eller lilla striber.
Med rettidig kirurgisk, lægemiddel eller radiologisk behandling er prognosen for børn med godartede hypofyse tumorer og binyrerne normalt gunstig, for børn med kræft, prognosen er mindre gunstig, da kræftceller har tendens til at være tidligt metastase.
Foohomocytom symptomer
Den primære sygdom i adrenal cortex er et hjerne lag tumor (feokromocytom). I denne sygdom er en stigning i blodtrykket og fremstillingen af adrenalin og norepinephrin noteret. Overdreven udvikling af disse hormoner forårsager en stigning i hjerteproduktionen, en stigning i kropstemperaturen og hjertefrekvensen, hyperglykæmi (stigning i blodsukker). Barnet bliver rastløst, nervøst, spændende, han har en krænket rytme af hjerteforkortelser. Overskydende norepinephrin forårsager ikke sådanne virkninger, men sænker hjertefrekvensen. Et barn kan udvikle skarp retinopati forbundet med en stigning i blodtrykket, en sygdom, hvor nethinden er beskadiget, konsekvensen af faldet i synsstyrke.
Komplikationer af binyresygdomme
Hovedkomplikationen af binyresygdomme er adrenalkrisen, der er forbundet med manglende evne til adrenal cortex for at fungere normalt og sikre tilstrækkelig produktion af hormoner i stressfulde situationer forårsaget af sygdomme, skade eller kirurgiske indgreb.
I den pludselige udvikling af alvorlige kriser og fraværet af den nødvendige behandling bliver situationen livstruende (binyrekrisen kan udvikle sig i bakteriel meningitis).
Hos børn med medfødt hyperplasi af adrenal cortex binyre kriser opstår pludselig i overdreven tab af salte og væsker 7-11 dage efter fødslen, når indholdet af salte i den sædvanlige mad til barnet er lavt, og sygdommen ikke er anerkendt. Barnet har dehydrering, et kraftigt fald i blodtrykket på grund af tab af elektrolytter (hovedsalte i kroppen) med urin. I mangel af lægehjælp er en høj risiko for et barns hjerte. Lignende kriser kan forekomme i enhver alder, hvis der er betydeligt begrænsede mængder af narkotika, vand og mad, som barnet modtager i flere dage i sygdomme eller stressende situationer.
Forebyggelse af binyresygdomme
Da binyrens sygdomme er umulige at forhindre, vil den tidlige behandling af nyfødte bidrage til at undgå mulig ukorrekt vækst og udvikling. Derudover kan binyrekrisen advares, hvis de øgede energiudgifter til børn med binyrefejl under sygdomme, skader, kirurgiske indgreb.
Børn bør konstant bære særlige etiketter med dem, hvor det enkelte diagram over modtagende hormonelle lægemidler er angivet. I dette tilfælde vil de nødvendige foranstaltninger i krisesituationen blive accepteret, selvom det indfødte barn ikke er nær.
Forældre, der har børn med binyresygdomme eller ægtefæller, der planlægger at være fødsel af et barn, men i familien af binyresygdom, bør konsultere med genetik.
