Glasfiber, symptomer og behandling

Læger bemærker, at fibrousose er en af ​​de ofte stødende arvelige patologier, fordi statistiske tal viser, at en baby fra to tusinde født efterfølgende identificerer fibrøse. Hvide race børn er mere modtagelige for døden.

Der er en sygdom og et andet navn - cystisk fibrose. Hvis jeg kort med sygdommen opstår, forekommer sygdommen gloerne, der tager sin hemmelighed til det ydre miljø (sved, spyt, bugspytkirtlen), det vil sige, kroppen vil producere en viskøs og tykk slim. Arv forekommer i en autosomal-recessiv type, det vil sige, et sygt barn kan fødes fra helt sunde forældre, der ikke lider af data fra sygdommen, men som er bærere af mutant, med andre ord et ændret gen. Hvilke sygdomme fører i den fremtidige fibrose, læsere vil lære senere.

En smule historie

Sygdommen for første gang beskrev Dorothy Anderson's patolog i 1938. Men selv tidligere var der en frygtelig tro på tyske legender: Hvis en mor føles en meget salt smag af svedudladning med et kys på hans barn, så vil hun miste en baby i en tidlig alder. Koncept selv «Mukobovysidose» blev introduceret af Farber i 1946.

Meget senere i 1989 identificerede forskere genet og typen af ​​dens defekt, skyldig i sygdom. Vi kan sige, at et gennembrud i undersøgelsen af ​​sygdommen opstod i 1990. De var i stand til at udforske omkring 1200 defekter og «sammenbrud», hvilket fører til forekomsten af ​​sygdom. Arbejdet fortsætter til denne dag. Takket være lange og omhyggelige studier var det muligt at bestemme graden af ​​mutationens slag, det er netop af dem, som i fremtiden vil forekomme.

Hvorfor fibrose opstår?

Det vigtigste symptom på fibrose - konstant plager patienten hoste, Opstår på grund af overtrædelser af ventilation og blodforsyning til lungerne. I lunger, hvæsende hvæsen. Hjertet lider, og kardiologerne kaldes et sådant hjerte «Lys». Slimrørene er ganske ofte inficeret med Pseudomonas, Staphylococcal, en blå stang og andre mikroorganismer, som fører til pneumonier, bronkitis. Infektion fortykker sputums endnu mere, hvilket forværrer det syge barns tilstand væsentligt. Andre manifestationer af sygdom er forskelligartet, de afhænger af alderen, sygdommens varighed, sværhedsgraden af ​​skade på organer og deres systemer, tilstedeværelsen af ​​visse komplikationer. Det sker, at nogle gange fibrose strømmer overhovedet uden symptomer. Men oftest giver han at vide om sig selv i barndommen. Hvis formularen er skjult eller atypisk, så var der tilfælde, at diagnosen «Mukobovysidose» Sæt et barn, der konstant smerteligt bihulebetis adenoidvækst, polypper i næsen eller mænd i mere moden alder, da det viste sig, at de havde infertilitet.

Med en lys form for sygdom, babyer bleg, træg, har de angreb af kvælning, hoste, opkastning. Især plageret af Kazel Kid om natten, kan der være en livsstil i ansigtet på grund af manglende luft. Senere kan deltage Bihulebetændelse (betændelse i de ufuldstændige bihuler).

Komplikationer, der kan deltage i voksne: Hemoplære, Pneumothorax, letvægts og hjertesvigt.

I tarmformer er et nyfødt forsinkede afføring, en stramning gulsot, en stigning i størrelsen af ​​milten eller leveren er markeret. Desuden vises lysere symptomer, når moren til barnet oversætter det til kunstig fodring eller introducerer lore. Hvis bugspytkirtlen påvirkes, manifesteres dette af overflødige Gasdannelse, Stolen bliver rigelig, hyppig, dens tal overstiger normen omkring to eller endda seks gange. Af konsistensstole «fed».

Ældre børn klager over tørhed i mundhulen, det opstår på grund af viskøst spyt. De har en dårlig appetit, den normale absorption af vitaminer A, D, til. Børn er meget dårligt at gå i vægt, der ligger bag jævnaldrende i fysisk udvikling. Selvom barnet spiser godt, bleger han, lav, slank. Falanga af fingrene i sådanne børn læger sammenligner med tromle spisepinde.

2-8% af børnene udvikler sig diabetes. 3% af patienterne er underkastet cirrhose af leveren eller galdesygdommen.

Den mest overvejede en blandet form, hvor i de første dage af livet i den nyfødte stående hoste, med meget tyk våde, der bringer op til opkastning. Nem infektion er straks tilsluttet. Hvis carte-masserne ikke bevæger sig længe, ​​det vil sige peritonitis risiko. Når du overfører et barn til en anden ernæring, er ødem mulig.

Drengene ofte med fibrose påvirkes af testiklerne, deres fald opstår, forseglingen opstår, der er tilfælde af fraværet af en såkanal, som fører til infertilitet. Kvinder kan også afsløre problemer med fødsel.

I dem, der lider af fibrose, øges sveden, især i varmt vejr, hvilket fører til mangel på vand i kroppen, kredsløbsforstyrrelser og endda besvimelse. Som chlorider i sved meget, så er huden hos patienter meget salt.

Diagnostics

1. I mistænkt fibrose kan den nyfødte holdes en svedtest. Det er muligt, takket være den moderne bærbare svedanalysator, vil resultatet blive kendt efter 10 minutter.
2. DNA-analyse på fibrose.
3. KALA analyse, uregenskaber - øge vedligeholdelsen af ​​neutralt fedt, muskelfibre, fiber, stivelse grønt. Disse indikatorer taler om overtrædelse af bugspytkirtlen.
4. Røntgenundersøgelse viser lungernes tilstand.
5. Undersøgelse undersøgelse, hvis infektion er tilsluttet.

Jo hurtigere sygdommen opdages, jo hurtigere vil terapien begynde. Ja, og forældre, der indser det med et barn, vil hjælpe ham med at tilpasse sig døden, forhindre komplikationer.

Hvis nogen lider af fibrose i familien, kan en gravid kvinde på en periode på 18-20 uger udpege en undersøgelse fra de akkumulerende farvande i visse enzymer.

Anbefalinger til behandling

Til dato kan sygdommen ikke holdes helt. Dette skyldes det faktum, at medicin ikke kan være tilstrækkeligt at praktisere «Genoterapi», repræsenterer levering «kopier» Sunde gener til gengæld «Defekt» Til de ønskede celler. Indtil medicinen er skabt, men forskere fortsætter med at arbejde og tro på, at de kan redde folk fra denne sygdom.

Nu udføres kun symptomatisk terapi, her er dens vigtigste retninger:

1. Forberedelser og metoder Rensningslys, Bronchi fra Sputums mysterium, dets foreløbige handicap ved hjælp af musolitikk og ekspektorant betyder.

Teenagere og voksne kan udføre særlige øvelser eller respiratorisk gymnastik, fremme sputtering fra luftveje. Hvis det er nødvendigt, iltbehandling, terapeutisk bronkoscopi på hospitalet, vibrationsmassage, postural dræning.

2. Bekæmpelse af infektion, hvis den tilslutter sig, udføres ved hjælp af valgt Antibiotika.
3. Refusion af manglende fedtopløselige vitaminer.
4. Måling af enzymer (Mezim, Creon, Panzinorm).
5. Hvis leveren øges, forringes dets arbejde, derefter heptral, esssasial.
6. Korrekt ernæring, kost. Patienterne skal forberede let sagsede retter, der ikke indeholder grovfiber. Patienterne har brug for yderligere optagelse til salte af salte, proteiner i form af fisk, æg, kød. Som forskere fra University of Toronto kan Kurkumin betydeligt forbedre patienternes sundhed med cystisk cycidose. Og det indeholder i krydderier til gurkemeje, dette blev nævnt af vores websted i artiklen «Nyttige egenskaber af gurkemeje».
7. Ved identifikation af lactasemangel tilsættes lactazar eller udelukker mælk fra kosten.
8. Hvis diabetes er forbundet, vælges doserne af insulin eller tabletter for at reducere blodsukkeret.

Og et par flere råd og anbefalinger til forældre:

1. Tidlig at lave et barnevaccinationer.
2. Eliminer barnets kontakt med allergener - fjer, dyr uld.
3. Patienten kan ikke være indendørs, hvor de ryger.
4. Den nyfødte børnelæge skal skrive særlige børneblandinger.

Hvis det sker, at familien vises i familien «særlig» barn, så voksne omkring ham bliver stærkere, kinder, tror på, at vejen ud af situationen helt sikkert vil finde. Kærlighed, kærtegn, pleje og tålmodighed er i stand til at arbejde vidundere. Selvom Lesionsområdet er omfattende, er børn, der lider af fibrose, i intellektuelle vilkår, fulde. Endnu mere: Blandt sådanne børn er der mange begavede personligheder. Berømt, lyst eksempel - Chopin. Ja, sådanne børn kan ikke skelnes mellem kraft og fingerfærdighed. Men i stedet er de givet til dem, de koncentrationer, der giver dem mulighed for at læse, tegne, løse komplekse opgaver, studieforhold. Statistiske data viser, at blandt patienter med cystisk fibrose er der mange talentfulde kunstnere, fotografer, programmører. For at evnerne skal realiseres, skal du engagere sig i sådanne børn for at identificere sygdommen i tide, for at udføre støttende terapi. Sådanne mennesker kan have fuldfledede familier, for hvis den anden ægtefælle ikke registrerer defekter og nedbrud af gener, så arver de fødte børn ikke denne sygdom.